Gaixotasun arraroak, Ebstein anomalia: sortzetiko bihotzeko gaixotasun arraroa
Ebstein anomalia sortzetiko bihotzeko malformazio oso arraroa da, sortzetiko bihotzeko gaixotasun guztien% 1 baino ez da.
Urtero 30 pertsona inguru jaiotzen dira Italian Ebstein-en anomaliarekin, balbula trikuspidearen malformazioa da.
Gaixotasunaren bitxikeriak eta denbora luzez teknika kirurgiko egokia ez izateak kirurgia ahalik eta gehien atzeratzea ekarri zuen.
Gaur egun, ikuspegia aldatu da bihotzeko nekea zaintzeko.
Munduan zentro batzuk baino ez dira Ebstein anomalia aztertzen eta tratatzen diziplina anitzeko ikuspegi integratuarekin arduratzen.
Ebstein anomalia: balbula trikuspidearen malformazioa
1866an aurkitu zen lehenengo aldiz, anomalia balbula trikuspidearen beheranzko desplazamendu gisa aurkezten da eskuineko aurikularen eta eskuineko bentrikuluaren arteko ohiko posizioaren ordez.
Hiru balbuletako liburuxketako bat, septala, bilgune atriobentrikularrean jaio beharrean, askoz beherago ezartzen da, eskuineko bentrikuluaren barruan.
Beste hegalak, aurrekoak eta atzekoak, zertxobait edo oso gaizki eratuta egon daitezke.
Ebstein anomaliarekin jaiotakoek balbula trikuspidearen porrota dute, ondo ixten ez dena eta eskuineko bentrikuluaren funtzionamendua.
Ebstein anomaliaren sintomak
Malformazioaren larritasunaren arabera, Ebstein anomalia pairatzen duten pazienteek jasan dezakete
- bihotzeko arritmiak, eroapen bide anormalak egoteagatik;
- eskuineko bihotz-gutxiegitasun kongestiboaren sintomak: gibela handituta, nekea, eskuineko aurikula dilatatua;
- zianosia: aurikularren arteko akats batekin lotzen denez, trikuspidearen gutxiegitasunaren ondorioz presio altuagoak oxigeno eskaseko odola bihotzaren eskuinetik ezkerrera isurtzen du.
Kirurgia
Duela urte batzuk lehen sintomak agertu zirenean kirurgia adierazten zen edo bihotza muga jakin batetik gora handitzen bazen.
Gaur egun, ikuspegia aldatu egin da: teknika kirurgikoaren bilakaerak emaitza bikainekin ebakuntza seguru bat egitea ahalbidetu du, diagnostikoa egiteko unean berehalako esku-hartzearen alde eginez, horrela bihotzaren gehiegizko nekea ekidinez.
Iraganean, teknika kirurgiko ugari asmatu dira balbula konpontzea baino konpondu ahal izateko, baina ez da inoiz aho batez onartutako irtenbiderik egon.
Duela 10 urte inguru, Brasilgo bihotzeko kirurgialari batek, JP da Silva doktoreak, teknika berri bat asmatu zuen, balbulako hiru liburuxkak desmuntatzean eta, ehun horrekin, konbulu bat sortuz gero balbularen eraztun murriztuan ezartzeko. bere posizio naturala.
Konoaren teknika deritzon teknika honek eragiketaren emaitzak irauli ditu, fidagarritasun maila altuagoarekin.
Gaixotasunaren tratamenduan funtsezko elementua da, ordura arte bihotzeko kirurgialariek kirurgia saihestea nahiago baitzuten, gutxienez gaixoek bizi kalitate nahikoa ona izan arte, sintomak okerrera arte atzeratuz.
Horrek esan nahi du egoera kliniko okerragoan dauden gaixoei eragitea eta emaitzari buruzko galdera ikaragarria jartzea.
Teknika berriari esker, kirurgia maizago proposatzen da, edozein adinetan: jaiotzetik, jaioberriko Ebstein larria edo fetuaren Ebstein kasuetan, helduaroa arte.
Irakurri ere:
Gaixotasun arraroak, portu mugikorreko sindromea: Italiako azterketa BMC Biologiari buruz