Jaioberrien arnasketa-sindromea (NRDS) biriketako atelectasia progresiboa eta arnas-gutxiegitasuna egoteak ezaugarritzen duen arnas-sindrome bat da, batez ere jaioberri goiztiarrean diagnostikatzen dena, oraindik biriken heltze osoa eta surfaktante-ekoizpen egokia lortu ez duen jaioberri goiztiarrari.

Haurren arnasketa-sindromearen sinonimoak hauek dira:

• Haurren ARDS (ARDS akutua esan nahi du arnas estutasuna sindromea);
• Jaioberriaren ARDS;
• Jaioberriko SDRA;
• ARDS pediatrikoa;
• jaioberriko RDS (RDS 'arnasketa-sindromea' esan nahi du);
• jaioberrien arnas-urritasun sindromea;
• haurraren arnas arazo akutuaren sindromea;
• jaioberriaren arnas-urritasun akutuaren sindromea.

Arnas estutasun sindromea lehen "mintz hialinoaren gaixotasuna" izenez ezagutzen zen eta horregatik "MMI" akronimoa (gaur egun erabilerarik gabe geratu da)

Ingelesez, haurren arnasketa-sindromea deitzen da:

• haurren arnasketa-sindromea (IRDS);
• Jaioberriaren arnas-urritasun sindromea;
• jaioberrien arnasketa-sindromea (NRDS);
• surfaktanteen gabeziaren nahastea (SDD).

Aurretik sindromea "mintz hialinoaren gaixotasuna" izenez ezagutzen zen, horregatik "HMD" akronimoa.

Jaioberrien arnas-hausturaren sindromearen epidemiologia

Sindromearen prebalentzia 1-5/10,000 da.

Sindromeak jaioberrien %1ari eragiten dio gutxi gorabehera.

Intzidentzia murrizten da haurdunaldi-adina aurreratu ahala, 50-26 asteetan jaiotako haurren %28etik 25-30 asteetan %31 ingurura.

Sindromea maizagoa da gizonezkoetan, kaukasiarrengan, ama diabetikoen haurrengan eta bigarren jaiotako bikietan.

Jaioberriari eragiten dioten arnas-gutxiegitasun mota asko dauden arren, NRDS da nagusi goiztiarrengan.

Jaiotza goiztiarraren prebentzioan eta jaioberrien NRDS tratamenduan egindako aurrerapenek gaixotasun honen ondoriozko heriotza-kopurua nabarmen murriztea ekarri dute, nahiz eta NRDSk erikortasun- eta hilkortasun-kausa nabarmena izaten jarraitzen duen.

Jaioberrien heriotzen ehuneko 50ek NRSD dutela kalkulatzen da.

Heriotza handia denez, jaioberrien zainketa intentsiboko mediku guztiek arnas-gutxiegitasunaren kausa arrunt hau diagnostikatu eta tratatzeko gai izan beharko lukete.

Hasierako adina

Hasierako adina jaioberria da: arnas-urritasun sindromearen sintomak eta seinaleak jaioberrian jaio eta berehala edo jaio eta minutu/ordu gutxira agertzen dira.

HAUR OSASUNA: IKASI MEDICHILD INFORMAZIO GEHIAGO LARRIALDI EXPOAN KABA BISITATUZ.

Arrazoiak: surfaktante gabezia

RDS duen haurrak surfaktante gabezia du.

Surfaktantea (edo 'biriketako surfaktantea') II motako pneumozitoek albeolo mailan ekoizten duten substantzia lipoproteinikoa da, haurdunaldiko hogeita hamabosgarren astetik aurrera, eta bere funtzio nagusia gainazaleko tentsioa murriztea da, arnas-ekintzetan albeolarraren hedapena bermatuz: bere eza da. beraz, hedapen albeolarraren murrizketa eta gas-truke arriskutsuarekin ixteko joerarekin batera, arnasketa normalaren narriadurarekin.

Jaiotzean, surfaktantea kantitate eta kalitate nahikoan ekoiztu behar da haurraren albeoloen amaiera-arnasketaren kolapsoa saihesteko.

Jaio osteko biriken funtziorako hain garrantzitsua den surfaktant-aktibo honen ekoizpenaren arduradunak II motako albeolarreko zelulak (II motako pneumozitoak) dira funtzionalki osorik.

Haurtxoa zenbat eta goiztiago izan, orduan eta gutxiago edukitzen ditu II motako pneumozito zelula nahikoak jaiotzean eta, beraz, zenbat eta goiztiago izan, orduan eta gehiago falta du surfaktant-ekoizpen egokirik.

Jaioberrien RDS-aren intzidentzia, beraz, haurdunaldiko adinarekiko alderantziz proportzionala da eta haur goiztiar bakoitza (38 aste baino gutxiagoko haurdunaldi-adina) gaixotasun hau izateko arriskua du.

Jaioberrien RDS prebalentzia handia da haur goiztiar handietan (29 aste baino gutxiagoko haurdunaldi-adina) eta pisu baxuko haurrengan (1,500 gramo baino gutxiago).

Surfaktantaren gabezia edo eza, goiztiarra izateaz gain, eragin edo mesede egin daiteke:

• proteinak surfaktanteak kodetzen dituzten gene batean edo gehiagotan mutazioak;
• mekonium aspirazio sindromea;
• sepsia.

Jaioberrien arnas-urritasun sindromearen kausa genetikoak

Oso kasu arraroak hereditarioak dira eta geneen mutazioek eragindakoak dira

• proteina surfaktantearena (SP-B eta SP-C);
• adenosina trifosfato A3 (ABCA3) lotune konplexuarena.

Arrazoiak: biriketako parenkima heldugabea

Hasieran, uste zen gaixotasun honen arazo bakarra haur goiztiarraren birik heldugabeak surfaktantaren ekoizpena murriztea zela, eta azken ikerketek frogatu dute arazoa, zalantzarik gabe, konplexuagoa dela.

Izan ere, haur goiztiarrak surfaktante kopuru murriztua izateaz gain, dagoena heldugabea da eta, beraz, funtzionalki eraginkorra ez da.

Era berean, ez dago argi haur goiztiarrak lehendik dagoen surfaktantea nola eraginkortasunez erabiltzeko gai den.

RDS duen jaioberriak biriketako parenkima heldugabea ere badu, gas truke albeolarraren azalera murriztua, mintz albeolo-kapilar lodiera handitua, biriketako defentsa sistema murriztua, bularreko horma heldugabea eta kapilarren iragazkortasuna areagotzea.

Asfixia edo biriketako perfusio murriztuko edozein pasarte akutua gai da surfaktantaren ekoizpena oztopatzeko, nahikoa ez bihurtzeko eta, beraz, RDS-aren patogenia eragiten edo haren larritasuna areagotzeko.

Jaioberrien RDS arrisku-faktoreak hauek dira:

• jaiotza goiztiarra
• 28 aste edo gutxiagoko haurdunaldiko adina;
• Jaiotza pisu baxua (1500 gramo baino gutxiago, hau da, 1.5 kg)
• gizonezkoen sexua;
• Kaukasiar lasterketa;
• aita diabetikoa;
• ama diabetikoa;
• ama berez desnutritua
• haurdunaldi anitz dituen ama;
• amak alkohola eta/edo drogak hartzen ditu;
• errubeola birusa jasan duen ama;
• zesarea aurreko erditzerik gabe;
• mekonioaren aspirazioa (zesarea bidezko erditze osteko edo osoko erditzeetan gertatzen dena batez ere);
• biriketako hipertentsio iraunkorra;
• jaioberriaren takipnea iragankorra (neonatalaren biriki hezearen sindromea);
• bronko-biriketako displasia;
• lehenago jaiotako anai-arrebak eta/edo bihotz malformazioak dituztenak.

Jaioberrien RDS izateko arriskua murrizten duten faktoreak hauek dira:

• fetuaren hazkundearen atzerapena
• preeklanpsia;
• eklanpsia;
• amaren hipertentsioa;
• mintzen haustura luzea;
• amak kortikoideen erabilera.

Fisiopatologia

Haur jaioberri guztiek mundura etortzen diren momentuan egiten dute lehen arnas ekintza.

Horretarako, jaioberriek biriken distentsioaren presio handia egin behar dute, birikak jaiotzean guztiz kolapsatu baitira.

Egoera normaletan, surfaktantearen presentziak albeoloko gainazaleko tentsioa gutxitzea ahalbidetzen du, hondar-ahalmen funtzionalari eustea eta, ondorioz, inspirazioa biriketako presioa-bolumenaren kurbaren aldeko maila batean hastea: ekintza bakoitzarekin, hondar-ahalmen funtzionala handitzen da balio normaletara iritsi arte.

Gaixorik dagoen umearen surfaktantaren kalitate eta kantitate anormalak egitura albeolarraren kolapsoa eta aireztapenaren banaketa irregularra eragiten du.

Tolesten diren albeoloen kopurua handitzen den heinean, haurra behartuta dago, behar bezala aireztatzeko, konpentsazio dinamikoko mekanismoak jartzera, amaiera-arnasketa-presioa areagotzera zuzenduta, horrela albeoloak ixtea saihestuz:

• presioa intrapleuralaren negatiboa areagotzen du inspirazioan zehar;
• inspirazio muskuluak tonikoki aktibo mantentzen ditu arnasaldian zehar, eta horrek saihets-kaiola zurrunago bihurtzen du;
• arnasbideen erresistentzia areagotzen du arnasa botatzean ahots-kordak aduktuz;
• arnas maiztasuna areagotzen du eta arnasaldi denbora murrizten du.

Bularreko hormaren distentsibilitatea, hau da, erditzean abantaila bat, fetuak umetoki-baginako kanaletik igaro behar denean, desabantaila izan daiteke RDS haurtxoak arnasten duenean eta birikak zabaltzen ez direnean, hain zuzen ere, Birikak zabaltzen ez diren zabaltzeko saiakeran sortutako presioa pleurala barneko negatiboa handitzen da, trakzio bat dago saihets kaiaren barrualderantz eta fenomeno honek biriken hedapena mugatzen du.

Biriketako atelectasia progresiboak hondar-bolumen funtzionalaren murrizketa ere eragiten du, eta horrek biriketako gas-trukea are gehiago aldatzen du.

Hortaz, mintz hialinoak sortzen dira, biriketako kalteak sortutako proteina-substantziaz osatuak, biriken distentsibilitatea are gehiago murrizten dutenak; egitura horiek egoteak, beraz, irudi patologiko honi «mintz hialinoaren gaixotasuna» izendatzea eragiten du, iraganean sindrome hori izendatzeko erabiltzen zen esapidea.

Kaltetutako albeoloetatik jariatzen den proteina-likidoak presente dagoen surfaktante eskasa desaktibatzea eragiten du.

Likido horren presentziak eta hipoxemia areagotzeak birik barneko shunt eremu handiak sortzea eragiten du, surfaktantaren jarduera are gehiago inhibitzen dutenak.

Zirkulu zoro beldurgarri bat sortzen da horrela, etengabeko segida baten ezaugarria

• surfaktantaren ekoizpena murriztu
• atelektasia;
• biriken distentsibilitatea murriztu;
• aireztapen/perfusio (V/P) erlazioa aldatua;
• hipoxemia;
• surfaktantaren ekoizpena gehiago murriztea
• atelektasia okertzea

Anatomia patologikoa

Makroskopikoki, birikak tamaina normalean agertzen dira baina trinkoagoak, atelektatikoagoak dira eta gibelaren antzeko kolore morea-gorria dute. Gainera, normala baino astunagoak dira, hainbesteraino non uretan murgiltzean hondoratzen direla.

Mikroskopikoki, albeoloak gutxi garatuta daude eta askotan kolapsatu egiten dira.

Haurraren heriotza goiztiarra denean, bronkioloetan eta hodi albeolarretan pneumozito albeolarren nekrosiak eragindako hondakin zelularren presentzia antzematen da, zeinak, biziraupena areagotuz gero, mintz hialino arrosan sartuta daudela.

Mintz horiek arnas-bronkioloak, hodi albeolarrak eta, gutxiagotan, albeoloak estaltzen dituzte eta fibrinogenoz eta fibrinez osatuta daude (baita goian deskribatutako hondakin nekrotikoak ere).

Hanturazko erreakzio ahul baten presentzia ere nabari daiteke.

Mintz hialinoen presentzia biriketako mintz hialinoaren gaixotasunaren osagai tipikoa da, baina ez dira gertatzen ordu gutxi batzuetan bizirik irauten duten hildako edo haurtxoetan.

Haurrak 48 ordu baino gehiago bizirik irauten badu, konponketa-fenomenoak hasten dira gertatzen: epitelio albeolarraren ugaltzea eta mintzen deskamazioa, eta horien zatiak arnasbideetan barreiatzen dira, ehun-makrofagoek digeritzen edo fagozitatzen dituzten.

Irakurri ere:

Emergency Live Are gehiago... Zuzenean: deskargatu zure egunkariaren doako aplikazio berria IOS eta Androiderako

Loaren apnea oztopatzailea: zer da eta nola tratatu

Loaren apnea oztopatzailea: loaren apnea oztopatzailearen sintomak eta tratamendua

Gure arnas sistema: bira birtuala gure gorputzaren barruan

Trakeostomia intubazioan COVID-19 gaixoetan: gaur egungo praktika klinikoari buruzko inkesta

FDAk Recarbio onartu du ospitaleek eskuratutako eta haizagailuarekin lotutako bakterio pneumonia tratatzeko

Berrikuspen klinikoa: arnasketa akutuaren sindromea

Estresa eta estutasuna haurdunaldian: nola babestu ama eta haurra

Arnas-urritasuna: Zein dira jaioberrien arnas-egoeraren seinaleak?

Iturria:

Medikuntza Online