Lupus eritematoso sistemikoa: LESaren arrazoiak, sintomak, diagnostikoa eta tratamendua

By Cristiano Antonino On 27 daiteke, 2023

Lupus eritematoso sistemikoa, SLE izenez laburtua eta lupus izenez ezagutzen dena, gaixotasun autoimmune eta hanturazko kroniko bat da, eta, larritasunaren arabera, hainbat organo eta/edo ehun eragin ditzake.

Gaur egun, ez da kausa zehatzik identifikatu, baina uste da faktore hormonal eta/edo ingurumeneko eragileekin (adibidez, UV izpiak, infekzioak) konbinatutako joera genetiko batek eragin dezakeela bere agerpena.

Intzidentziari dagokionez, jakina da lupusak emakume gazteei eragiten diela nagusi: gailurra 15 eta 40 urte bitartean ikusten da, 6-10:1eko emakumezkoen arteko erlazioarekin.

Afrokaribeko biztanleria joera handiagoa du, 207 pertsona bakoitzeko 100,000 kasurekin, ondoren Asiako biztanleria 50 gizabanakoko 100,000 kasurekin eta Kaukasoko biztanleria 20 pertsonako 100,000 kasurekin.

Lupus eritematoso sistemikoaren diagnostikoa sarritan atzeratu egiten da gaixotasunak sistema eta organo ezberdinetan eragina duelako, larritasun maila ezberdinekin.

SLEaren hiru larritasun maila identifikatu daitezke:

formarik leunen larruazalean eta artikulazioetan eragiten du, hantura moduan;
forma moderatuan bihotzari, birikei eta giltzurrunei eragiten die;
larrienean nerbio-sistemari eragiten dio, garunetik hasita.

Botika immunosupresore egokiak erabiliz, sintomak kontrolatu daitezke.

Zer da lupus eritematoso sistemikoa

Lupus eritematoso sistemikoa gaixotasun autoimmune bat da, larruazaleko eta artikulazioetako hantura eragin dezakeena eta odol-zeluletan, biriketan, giltzurrunetan, bihotzean eta nerbio-sisteman eragin dezakeena.

mendearen hasiera aldera identifikatu bazen ere, Hipokratesek larruazaleko ultzerak eragiten zituen gaixotasun bati buruz hitz egin zuen jada, “herpes esthiomenos” deituz.

Bere izena hiru hitzez osatuta dago:

lupus, latinezko otsoaren izena, LES duten gaixo askoren aurpegian agertzen den tximeleta formako erupzioarengatik (eta otsoen mukoko "orban" zuriaren antza duena), edo erupzioaren antzeko orbainengatik. otsoaren urradura;
eritematosoa, azala gorritzen baita erupzio baten ondorioz;
sistemikoa, patologiak gorputzeko eremu ezberdinei eragiten diela adieraziz.

Lupus terminoaren jatorria XII.mendean dago, Rogerio Frugardi mediku parmatarrak azaleko agerpen bat deskribatzeko erabili zuenean.

1872an, bada, Moritz Kaposi dermatologo hungariarrak agerpen sistemikoak identifikatu zituen eta oraindik geroago, 1948an, LE zelulak, hau da, gaixotasunaren ezaugarri diren granulozito neutrofiloak identifikatu ziren.

1800. hamarkadaren amaieratik hasita, lupusa kininaz tratatu zen, gero azido salicilikoarekin batera, emaitza nabariekin; dena den, XX.mendean hasi ziren gaixotasuna kudeatzeko kortikoideak erabiltzen.

Gaixotasun autoimmune guztiak bezala, lupus eritematoso sistemikoa ere sistema immunearen disregulazio baten ondorioz sortzen da.

Mota honetako gaixotasunak jasaten dituzten subjektuetan, sistema immunologikoak birusak eta bakterioak soilik eraso beharrean organo edo ehun batzuk arrotz gisa aitortzen ditu eta, beraz, "etsaiak" direla, kalteak zehazten dituen hanturazko erantzuna sortzen du, mota eta larritasun desberdinetakoak.

Lupus eritematoso sistemikoa: sintomak

Lupus eritematoso sistemikoaren sintoma-koadro tipiko eta zehatza zehaztea oso zaila da; agerpenak, hain zuzen ere, desberdinak izan daitezke paziente batetik bestera, baina, batez ere, ez-espezifikoak eta ohikoak izan daitezke beste gaixotasun autoimmuneen edo beste egoera patologiko batzuenekin.

Horregatik, lupusari "imitatzaile handia" esaten zaio batzuetan.

Hala eta guztiz ere, badaude sintoma ohikoagoak pixkanaka ager daitezkeenak, hau da:

astenia (nekatuta, ahul edo energia falta sentitzea);
ezbehar orokorra;
sukar moderatua;
gose falta pisua galtzea eraginez;
artikulazioetako mina, hantura eta zurruntasuna (LES duten pertsonen % 90ek jasaten dute, batez ere eskumuturretan, belaunetan eta eskuetan): hanturazko artralgiak, artritisak, mialgiak/miositisak;
artikulazioen deformazioa, pazienteen % 10ean;
larruazaleko erupzioak, pazienteen % 70ean aurkitzen dira eta, oro har, "tximeleta" erupzio bat izaten dute;
alopezia nahasia;
larruazaleko hipersentsibilitatea;
eguzkitan esposizioaren ondoren gorritasuna;
lesio ultzeragarriak aho-barrunbeko muki-mintzean eta sudur-barrunbeetan;
Raynaud sindromea (odol periferikoen gehiegizko espasmoa, odol-fluxua murriztea eragiten duena);
adabaki gorri, ezkatatsuak edo ezkatatsuak.

Zehazki, larruazaleko lesioak honela banatzen dira:

akutua: "tximeleta" deritzona, erupzio eritematoso eta edematoso bat, sudurreko zubitik masail-hezurretara heda daitekeena;
subakutua: papulak edo plaka eritematosokoak, batzuetan eskalatuak, argazki-ageriko guneetan;
kronikoak: sendatzeko joera duten plaken lesioak, askotan aurpegian, aurikuletan, larruazalean eta enborrean kokatuak, baina batzuetan orokortuak ere bai.

Kasurik larrienetan, gaixotasunak odol-zeluletan, biriketan eta giltzurrunetan eta, geroago, nerbio-sisteman ere eragiten du.

Baina badira gaixoak, LESaren ondorioz, barearen, gibelaren, linfa-nodoen, digestio-aparatuaren, odol-hodien eta listu-guruinen asaldurak ere pairatzen dituztenak.

Eta, azkenik, denboran zehar beste gaixotasun autoimmune batzuk garatzen dituztenak daude, hala nola, artritis erreumatoidea edo Sjögren sindromea.

Sintomak agertzea bat-batean gerta daiteke, batzuetan sukarrarekin lotuta, infekzio bat susmatzeko, edo pixkanaka eta hilabeteetan edo urtetan zehar, fase isilak areagotze faseekin txandakatuz.

Gaixotasunaren hasierako kasuen % 70-90ean astenia desgaigarri bat gertatzen da batzuetan, nahiz eta urte luzez artikulazio-nahasteak tarteka pairatzen dituzten pazienteak, beste sintoma tipiko batzuk agertu baino lehen.

SLE sistemikoa bihurtzen bada: sintomak

Lupus eritematoso sistemikoak giltzurrunari eragiten dionean, glomerulonefritis izeneko egoera bat gerta daiteke, hau da, giltzurruneko glomeruloen (odola iragazten duen gernua sortzeko odola iragazten duen kapilarren sarea) hantura.

Egoera horretan, odol eta gernu azterketak diagnostikoa egiteko aukera emango dizu.

Gaixotasun honen diagnostiko goiztiarra eta, beraz, berehala tratatzeko aukerak giltzurrun-gutxiegitasun akutua izateko arriskua %5 baino gutxiagora murrizten du.

Odol-zelulen inplikazioak tronbozitopenia (plaketen kopurua murriztea) edo leukopenia (plaken kopurua murriztea) dakar. globulu zuriak), edo odoljario-nahasteak.

Lupus eritematoso sistemikoaren biriketako inplikazioak pleurisia (pleuraren hantura akutua), pneumonia, gaixotasun interstiziala, biriketako hipertentsioa edo tronboenbolismoa eragin ditzake.

SLE bihotzari eragiten badio, gaixoak bularreko mina, taupadak edo arnas sintomak salatu ditzake, eta horrek endokarditisa, perikarditisa, miokarditisa edo aterosklerosia bezalako gaixotasunak iradoki ditzake, kasurik larrienean, miokardioko infartua arte.

Nerbio-sistemaren inplikazioa (garuna eta/edo nerbio periferikoak) normalean buruko min larriak, nahasmen-egoerak, oroimen urritasuna, aldarte- eta portaeraren asaldurak, epilepsia, krisiak, arazo kognitiboak, ikusmen-asaldurak edo polineuropatia dira.

Kasurik larrienetan, trazuak ikusi dira.

Lupus eritematoso sistemikoaren beste sintoma batzuk izan daitezke

nodo linfatikoak, barea, gibela eta listu-guruin handituak;
urdail-hesteetako asaldurak;
baskulitis (odol-hodien hantura);
abortua eta preeklanpsia haurdun dauden emakumeengan.

Lupus eritematoso sistemikoa: arrazoiak eta diagnostikoa

Orain arte, ez da oraindik identifikatu lupus eritematoso sistemikoa agertzearen benetako kausa. Gehien egiaztatutako teorien arabera, gaixotasuna agertzera bultzatzen duten faktoreak daude:

faktore genetiko-hereditarioak: SLEak gehien kaltetzen dituen talde etnikoak afroamerikarrak, hawaiiar natiboak, hispanoak, asiar amerikarrak eta Pazifikoko irletakoak dira;
faktore hormonalak: 9 kasutik 10tan emakumeak dira kaltetuak; estrogenoak betetzen duen papera inoiz baieztatu ez bada ere, sintomak biziagoak dira hilekoaren zikloan eta haurdunaldian;
ingurumen-faktoreak: izpi ultramoreen edo silize hautsaren esposizioa, hipertentsioaren aurkako edo epilepsiaren aurkako sendagaiak edo antibiotikoak erabiltzea (penizilina edo amoxizilina), birus batzuen esposizioa (adibidez, errubeola edo Epstein-Brr), D bitaminaren gabezia eta, oro har, estresa. .

Osasun-gastua Italian: gero eta zama gero eta handiagoa da etxekoentzat

Apr 11, 2024

Hegaztiaren alerta: birusaren bilakaera eta giza arriskuen artean

Apr 4, 2024

Egun bat horiz endometriosiaren aurka

Mar 28, 2024

Itxaropena eta berrikuntza pankreako minbiziaren aurkako borrokan

Mar 27, 2024

Lupus eritematosoa diagnostikatzeko, 4an American College of Rheumatology-k ezarritako eta 11an berrikusitako 1982 diagnostiko-irizpideetatik gutxienez 1997 bete behar dituzu:

tximeleta itxurako erupzio gorria aurpegian, edo lupusaren ezaugarri den beste erupzio bat;
Lupus diskoidearen erupzio bereizgarriak (erupzio biribilak, gorriak, altxatuak, batzuetan epidermisaren galera arte, orbainaren ondorioz);
ultzerak ahoaren edo sudurrean;
Gutxienez bi artikulazio dituen artritisa eta samurtasuna, hantura edo isuria izatea;
fotosentsibilitatea;
nahaste hematologikoak (anemia hemolitikoa, leukopenia, linfozitopenia edo drogak eragindako tronbozitopenia);
giltzurruneko inplikazioa, egunean 0.5 g baino proteinuria handiagoa dagoenean;
antigorputz antinuklearren presentzia (ANA);
anti-ds DNA edo anti-Sm edo antifosfolipidoen aurkako antigorputzak egotea, edo sifilisaren aurkako proba serologiko positibo faltsua;
nerbio-sistemaren inplikazioa (konbultsioak eta/edo psikosia).

Irizpide horietako lau gutxienez betetzen badira, odol-azterketak egin beharko dira

Lehenik eta behin, antigorputz antinuklearren (ANA) presentzia ikertuko da: beste gaixotasun batzuen aurrean ere antzeman daitezkeen arren, LES duten pertsona gehienek dituzte.

Behin identifikatuta, espezialistak normalean kate bikoitzeko DNAren (anti-ds-DNA) eta beste autoantigorputz batzuen aurkako antigorputzak proba bat eskatuko du (adib. ENA panela).

Emaitzekin, eta ikerketa serologiko gehiagorekin (hemograma, ESR, giltzurrun-funtzioa, gernu-analisia), diagnostikoa ziurtasunez egitea posible izango da, beraz.

Lupusa duten pertsonek normalean baldintza hauetako batzuk izaten dituzte:

globulu gorrien jaitsiera
globulu zurien jaitsiera
plaquetak jaitsi
ESR altua (hantura adierazten du)
antigorputz antinuklearren (ANA) serum maila altua
Antigorputz antinuklearren azpimota batzuen positibotasuna (ENA panela), bereziki Anti-Sm, batzuetan Anti-RNP, Anti-SSA eta/edo Anti-SSB-ekin konbinatuta.
hiperazotemia
odola gernuan
proteina gernuan

Diagnostikoa egin ondoren, espezialistak ikerketa gehiago aginduko ditu, gaixotasunaren hedadura eta larritasuna ebaluatzeko helburuarekin:

elektrokardiograma, bihotzari kalterik ez dagoela egiaztatzeko
Bularreko erradiografia, biriken egoera egiaztatzeko
giltzurruneko biopsia, giltzurrunen egoera ebaluatzeko
azaleko biopsia

Lupus eritematoso sistemikoa: sendabidea

Lupus eritematoso sistemikoa sendatu ezin den gaixotasuna da, baina farmakologikoki kontrolatu daitekeena.

Terapia pazientearen arabera aldatzen da, eta sintomak kontrolatzea eta konplikazio gehiago prebenitzea du helburu.

Gaixoak LES forma arin bat jasaten badu, sarritan nahikoa da esteroideen aurkako antiinflamatorioak (AINE) erabiltzea, mina (batez ere artikulazioetan eta muskuluetan) eta tenperatura igoera kontrolatzeko, eta malariaren aurkakoak. drogak, aldi berean, larruazaleko eta artikulazioetako sintomak arintzeko eta areagotzeen maiztasuna murrizteko.

Fototerapia ere tratamendu erabilgarria da erupzioak kontrolatzeko, kortikoide kremak edo ukenduak bezala.

Gainera, beti gomendatzen da eguzkitako krema bat erabiltzea gutxienez 30eko SPF-a duen.

Forma larrienetan, lupusaren ordez kortikoideekin tratatzen da, gaixotasunaren larritasunaren arabera aldatzen diren dosi eta administrazio-metodoetan (topikoa, ahozkoa, zain barnekoa).

Kortikoideek mialgiak (muskulu-minak), artikulazio-nahasteak murrizten dituzte, larruazaleko sintomak kontrolatzen dituzte eta pleurisia, perikarditisa eta baskulitisa bezalako konplikazioak agertzea saihesten dute.

Forma larrienetan, droga immunosupresoreek ere zeregin garrantzitsua betetzen dute, sistema immunea zapalduz gaixotasun honetan duen gehiegizko erreaktibitatea kontrolatzen baitute eta, ondorioz, hantura murrizten dute; hauekin batera, batez ere azken urteotan, antigorputz monoklonalen garrantzia azaleratu da.

Arazo baskularrak dituzten lupusak dituzten pazienteetan, fenomeno tronboenbolikoak saihesteko terapia antikoagulatzailea hartzeko zantzurik ere egon daiteke.

Normalean, hasieran, terapia hanturazko egoera akutua kontrolatzean datza eta, behin lortuta, sintomak eta konplikazioak agertzea saihestu dezaketen sendagaiak erabiltzean; kasu batzuetan sendagaiak, gaixotasunaren aurrerapenaren arabera, dosia murriztu edo eten egin daitezke.

Ondoren, gaixoak lupus eritematoso sistemikoaren sintomak okerrera egin ez ditzan jarraitu behar dituen portaera-arauak daude; hauen artean:

babestu eguzkia esposizioan, SPF handiko kremak erabiliz
ez erre (erretzeak arazo kardiobaskularrak areagotzen ditu)
dieta osasuntsu eta orekatu bat jarraitu hipertentsioa kontrolatzeko eta giltzurrunak ez kaltetzeko
D bitamina nahikoa lortu
jarraipena egin aldian-aldian

Lupus eritematoso sistemikoa: pronostikoa

Berrogeita hamarreko hamarkadan ez bezala, non lupus eritematoso sistemikoak eragindako gaixoen bizi-itxaropena bost urtekoa zen, gaur egun gaixotasuna arrakastaz tratatu daiteke, kaltetu gabeko biztanleen bizi-itxaropena ia parekoa izanik, baldin eta botikak behar bezala hartzen badira.

Emakumeengan pronostikoa mesedegarriagoa da gizonezkoetan eta haurrengan baino.

SLE 60 urtetik aurrera gertatzen denean, ikastaroa onbera izan ohi da.

Era berean, ezinbestekoa da pazienteen komorbiditateak kontrolatzea (adibidez, hipertentsioa, hiperkolesterolemia).