Sukar errepikakorren atalak gaixotasun autoinflamatorioen tipikoak dira, hala nola PFAPA sindromea, eta susmatu egin behar dira ikastaroa bat-batekoa denean eta tenperatura altua denean.

• Gaixotasun autoinflamatorioak arraroak dira eta jatorri genetikoa dute. Bat-batean agertzen diren sukar-pasarte errepikatuak dira, itxurazko arrazoirik gabe. Egun batzuen buruan beren kabuz joaten dira
• Mediterraneoko Sukar Familiarrean, 1-3 egun irauten dute sukarren pasarteek. Sintomak dituzte, hala nola oka, beherakoa, sabeleko mina, azaleko rash, artikulazioetako mina edo hantura.
• Mevalonato kinasaren gabezian, sukar-atalak 5 egunen buruan desagertzen dira. Sintomak dituzte, hala nola larruazaleko rash, linfa-nodoen hantura lepoan, sabeleko mina, oka, artikulazioetako mina
• Tumore Necrosis Tactor Receptor Akatsen Sindromean (TRAPS), sukarrak astebete irauten du gutxienez eta 20 egun baino gehiago iraun dezake.
• Kriopirinopatietan sukarra kapritxosoa da. Sintomak ditu, hala nola, erlauntza, sabeleko eta bularreko minak, konjuntibitisa, buruko minak eta gorreria kasu larrietan.
• Aftrosi, adenitis eta faringitisarekin (PFAPA) errepikatzen den sukarretan sukarra 5 egun inguru irauten du eta aldizka errepikatzen da. PFAPA ez da genetikoa eta berez konpontzen da urte batzuen buruan.
• Gaixotasun autoinflamatorio genetikoek bizitza osoan irauten dute. Urte batzuetatik hona sintomak kontrolatu eta bizitza guztiz normal bat ahalbidetzen duten sendagai berriak daude.

HAUR OSASUNA: IKASI MEDICHILD INFORMAZIO GEHIAGO LARRIALDI EXPOAN KABA BISITATUZ.

Zer dira gaixotasun autoinflamatorioak?

Gaixotasun autoinflamatorioak duela gutxi aurkitu diren gaixotasun arraroen multzoa dira, sukar eta hanturazko atal errepikakorrak dituztenak.

Gaixoaren organismoan bat-batean sute bat piztuko balitz bezala da, ageriko arrazoirik gabe, egun batzuen buruan berez itzaltzen dena.

Sukarra gorputzeko hainbat ataletan sintomak agertzen dira, hala nola sabeleko eta/edo bularreko eta/edo muskuluetako mina, azalean adabakiak, artikulazioen hantura.

Atal akutuan zehar, odol-analisiek hantura adierazten duten balioen igoera nabarmena erakusten dute (ESR, C-proteina erreaktiboa, globulu zuriak, A amiloide serumikoa), atalaren ondoren normaltasunera itzultzen direnak.

Gaixotasun autoinflamatorioak eta sukar errepikakorra:

Gaixotasun autoinflamatorio identifikagarrien kopurua etengabe hazten ari da ikerketa genetikoaren aurrerapenengatik.

Sukar errepikakorren ezaugarriak hauek dira: PFAPA sindromea (faringitis, adenitis eta ahoko ultzerako sukar periodikoa), sukar mediterraneo familiarra (FMF), Mediterraneoko arroan gehienbat hedatuta dagoena (Hego Italia eta uharteetan ere), hiper-sukarra duen sindromea. IgD edo mevalonato kinasaren akatsa (HIDS edo MKD), tumore necrosis faktorearen hartzailearen akatsarekin (TRAPS) lotutako sindromea, kriopirinopatiak, larritasun handiagoa duten 3 baldintza ezberdinekin: urtikaria hotza familiarra edo FCAS, Muckle-Wells sindromea (MWS) eta CINCA edo NOMID. .

Gaixotasun autoinflamatorioak: zein dira sintomak?

Gaixotasun horiek susmatu behar dira haurrak beti ezaugarri berdinekin errepikatzen diren sukar-pasarte errepikakorrak dituenean.

Gaixotasun guzti hauetan sukarren ezaugarria da bat-batean gertatzen dela, udako hilabeteetan ere, ongizate osoan, ia beti gorputz-tenperatura oso altuarekin (39-40 C°).

Gaixotasun batzuetan sukarra aldian-aldian agertzen da (aldirokoa deritzona, PFAPAren ohikoa).

Zeintzuk dira gaixotasun autoinflamatorioen kausak?

Goian aipatutako gaixotasun guztietarako gene arduraduna aurkitu da (1. taula), PFAPArako izan ezik, zeinaren kausa ezezaguna baita.

Genetikoki zehaztutako gaixotasun autoinflamatorioak hanturazko erantzunaren hastapenean eta kontrolan parte hartzen duten geneen mutazioek eragiten dituzte.

Nola egiten da diagnostikoa?

Diagnostikoak behaketa klinikorako aldi egokia behar du (gutxienez 6 hilabete), eta tarte horretan gurasoek sukar-paseen egunkaria egin behar dute, non pasarteen kadentzia, intentsitatea eta iraupena, lotutako zeinu eta sintomak eta emandako tratamendua erregistratzen dituzten.

Baieztapen diagnostikoa erantzuleak diren geneen analisi genetikoaren bidez lortzen da.

Gaixotasun horietan esperientzia duten instalazioetan egin beharreko analisi bereziak dira.

Nola tratatzen dira gaixotasun hauek?

Gaixotasun genetikoak diren arren, hau da, bizitza osorako, sintomak kontrolatu eta jasaten dutenei bizitza guztiz normala bizitzeko aukera ematen dieten sendagaiak daude orain urte batzuk.

Botika biologiko berriak dira, mutazio genetikoen ondorioz soberan sortutako hantura-molekulak blokeatuz funtzionatzen dutenak.

PFAPA ez da genetikoa, eta, beraz, berez konpontzen da urte batzuen buruan.

Kasu erresistenteetan eta luzeetan, amigdalectomia kontuan hartu daiteke.

Irakurri ere:

Emergency Live Are gehiago... Zuzenean: deskargatu zure egunkariaren doako aplikazio berria IOS eta Androiderako

Pediatriako Trauma Zaintzeko Barra Altxatzea: Analisia eta Irtenbideak AEBetan

Sukarra sentitzen dut: nola bereiztu coronavirusaren sintoma beste gaixotasun batzuetatik?

Iturria:

Haur Jesus