سارکوم کاپوزی: کشف کنید که چیست

سارکوم کاپوزی یک تومور عروقی چند مرکزی است که توسط ویروس هرپس نوع 8 ایجاد می شود. اشکال مختلف آن کلاسیک، مرتبط با ایدز، آندمیک (در آفریقا) یا ایتروژنیک (مثلاً پس از پیوند عضو) هستند.

تشخیص با بیوپسی انجام می شود.

درمان ضایعات سطحی بدون علامت شامل کرایوتراپی، دیاترموکاگولاسیون یا پرتودرمانی الکترونی است.

پرتودرمانی در بیماری های گسترده تر استفاده می شود.

در اشکال مرتبط با ایدز، داروهای ضد رتروویروسی بهترین نتیجه را می دهند.

سارکوم کاپوزی از سلول های اندوتلیال در پاسخ به عفونت با ویروس هرپس انسانی نوع 8 (HHV8) ایجاد می شود.

تضعیف سیستم ایمنی (به ویژه ناشی از ایدز و داروهای موجود در گیرندگان پیوند عضو) احتمال ایجاد سارکوم را در بیماران مبتلا به عفونت ویروس هرپس انسانی نوع 8 بسیار افزایش می دهد.

سلول های تومور دوکی شکل هستند و شبیه سلول های ماهیچه صاف، فیبروبلاست ها و میوفیبروبلاست ها هستند.

طبقه بندی سارکوم کاپوزی

سارکوم به شکل کلاسیک

این شکل اغلب در مردان مسن (بیش از 60 سال) با منشاء ایتالیایی، یهودی یا اروپای شرقی ظاهر می شود.

دوره بدون علامت است و معمولاً بیماری محدود به چند ضایعات پوستی اندام تحتانی است. درگیری احشایی در کمتر از 10 درصد موارد رخ می دهد. به طور کلی غیر کشنده است.

سارکوم کلاسیک کاپوزی:

این سارکوم یک تومور عروقی است که در اثر عفونت ویروس هرپس انسانی نوع 8 ایجاد می شود.

شکل کلاسیک سارکوم اغلب در مردان مسن رخ می‌دهد، بی‌حال است و معمولاً به تعداد کمی از ضایعات روی پوست اندام‌های تحتانی محدود می‌شود.

ضایعات پوستی به صورت لکه‌های بدون علامت ارغوانی، صورتی یا قرمز ظاهر می‌شوند که ممکن است به پلاک‌ها و ندول‌های آبی-بنفش تا سیاه تبدیل شوند.

سارکوم کاپوزی مرتبط با ایدز (سارکوم کاپوزی اپیدمی)

این فرم شایع ترین تومور مرتبط با ایدز است و نسبت به سارکوم کلاسیک تهاجمی تر است.

معمولاً ضایعات متعددی وجود دارد که اغلب صورت و تنه را درگیر می کنند.

درگیری مخاطی، لنفاوی و دستگاه گوارش مکرر است.

گاهی این سارکوم اولین تظاهر ایدز است.

سارکوم به شکل اندمیک

این شکل مستقل از عفونت HIV در آفریقا رخ می دهد.

2 نوع اصلی وجود دارد:

  • شکل لنفادنوپاتیک پیش از بلوغ: این شکل عمدتاً کودکان را تحت تأثیر قرار می دهد. تومورهای اولیه غدد لنفاوی را با یا بدون ضایعات پوستی درگیر می کنند. به طور کلی، این دوره شدید و کشنده است.
  • فرم بزرگسالان: این شکل شبیه سارکوم کاپوزی کلاسیک است.

سارکوم کاپوزی یاتروژنیک (سارکوم سرکوبگر سیستم ایمنی)

این شکل معمولاً سالها پس از پیوند عضو ایجاد می شود.

بسته به درجه ضعف ایمنی، دوره کم و بیش سریع است.

علائم سارکوم کاپوزی

ضایعات پوستی به صورت لکه‌های بدون علامت ارغوانی، صورتی یا قرمز ظاهر می‌شوند که ممکن است به پلاک‌ها و ندول‌های آبی-بنفش تا سیاه تبدیل شوند.

ممکن است درجاتی از ادم وجود داشته باشد.

گاهی اوقات، گره ها قارچی هستند یا به بافت نرم نفوذ کرده و به استخوان حمله می کنند.

اگرچه کمتر شایع است، اما درگیری احشایی اغلب حفره دهان، دستگاه گوارش و ریه ها را درگیر می کند.

علائم به درگیری اندام های خاص بستگی دارد.

ضایعات مخاطی به صورت ماکول ها، پلاک ها و ندول های آبی مایل به بنفش ظاهر می شوند.

ضایعات دستگاه گوارش ممکن است گاهی اوقات خونریزی شدید داشته باشند، اگرچه معمولاً بدون علامت هستند.

تشخیص سارکوم

بافت برداری

تشخیص این سارکوم با بیوپسی با اسکالپل استوانه ای تایید می شود.

بیماران مبتلا به ایدز یا مبتلایان به سرکوب سیستم ایمنی باید از نظر انتشار احشایی احتمالی توسط سی تی اسکن قفسه سینه-شکم بررسی شوند.

در صورت وجود علائم تنفسی یا گوارشی حتی با سی تی اسکن منفی، برونکوسکوپی یا آندوسکوپی گوارشی باید در نظر گرفته شود.

درمان سارکوم کاپوزی

  • برداشتن جراحی، کرایوتراپی، انعقاد الکتریکی، شیمی درمانی داخل ضایعه، یا احتمالاً ایمیکیمود موضعی برای ضایعات سطحی
  • رادیوتراپی موضعی و شیمی درمانی برای ضایعات متعدد، درگیری منتشر یا بیماری غدد لنفاوی
  • درمان ضد رتروویروسی با درمان های محلی مشابه یا شیمی درمانی با توجه به وسعت بیماری در مورد سارکوم کاپوزی مرتبط با ایدز
  • کاهش داروهای سرکوب کننده ایمنی برای سارکوم کاپوزی ایتروژنیک

درمان های سارکوم کلاسیک و مرتبط با ایدز به طور قابل توجهی همپوشانی دارند.

ضایعات بدون علامت اغلب نیازی به درمان ندارند.

یک یا چند ضایعه سطحی ممکن است با رزکسیون، کرایوتراپی یا انعقاد الکتریکی برداشته شود یا با وینبلاستین داخل ضایعه یا اینترفرون آلفا درمان شود.

گزارش شده است که ایمیکیمود موضعی موثر است.

ضایعات متعدد، درگیری منتشر و بیماری غدد لنفاوی به صورت موضعی با پرتودرمانی با دوز 10-20 گری و شیمی درمانی درمان می شوند.

عود مکرر است و دستیابی به درمان کامل دشوار است.

سارکوم مرتبط با ایدز به آسانی به درمان ضدرتروویروسی بسیار فعال پاسخ می دهد، احتمالاً به این دلیل که تعداد CD4+ بهبود می یابد و بار ویروسی HIV کاهش می یابد. با این حال، شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد مهارکننده‌های پروتئاز در این رژیم ممکن است از رگ‌زایی جلوگیری کند.

در بیماران مبتلا به ایدز با بیماری بدون علامت موضعی که CD4+ > 150/mcL و HIV RNA کمتر از 500 کپی در میلی لیتر دارند، ممکن است وینبلاستین داخل ضایعه اضافه شود.

پومالیدوماید همچنین ممکن است برای ضایعات ناتوان تر استفاده شود. بیماران مبتلا به بیماری گسترده تر یا بیماری احشایی ممکن است دوکسوروبیسین لیپوزومی پگیله شده 20 میلی گرم بر متر مربع EV را هر 2 تا 2 هفته مصرف کنند.

پاکلیتاکسل یک درمان جایگزین خط اول است یا ممکن است در صورت شکست دوکسوروبیسین لیپوزومی پگیله شده تجویز شود.

سایر عواملی که به عنوان ادجوانت بررسی می شوند عبارتند از اینترلوکین-12، دئوکسی فریوکسامین و رتینوئیدهای خوراکی.

درمان سارکوم کاپوزی باعث بهبود امید به زندگی در اکثر بیماران مبتلا به ایدز نمی شود، زیرا رویدادهای عفونی بر روند بالینی غالب است.

سارکوم کاپوزی یاتروژنیک با قطع درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی بهترین پاسخ را می دهد.

در بیماران پیوندی، کاهش دوز داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی اغلب منجر به کاهش ضایعات سارکوم کاپوزی می شود.

اگر کاهش دوز ممکن نباشد، درمان‌های موضعی و سیستمیک متعارف مورد استفاده در سایر اشکال سارکوم کاپوزی باید انجام شود.

سیرولیموس همچنین ممکن است سارکوم کاپوزی یاتروژنیک را بهبود بخشد.

درمان سارکوم کاپوزی بومی چالش برانگیز و به طور معمول تسکین دهنده است.

همچنین بخوانید:

Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android

مطالعه سانوفی پاستور اثر همزمان تزریق واکسن های کووید و آنفولانزا را نشان می دهد

سازمان جهانی بهداشت: تا زمانی که واکسن در کشورهای فقیر توزیع نشود ، همه گیری ادامه خواهد یافت

کووید و HIV: "آنتی بادی های مونوکلونال برای درمان آینده"

مطالعه واکسن HIV، MRNA توسط Iavi And Moderna

منبع:

MSD

شما همچنین ممکن است مانند