آترزی ریوی: چیست، علائم، علل و درمان

By کریستیانو آنتونینو On مار 25، 2023

به طور معمول، خون وریدی از گردش خون سیستمیک از طریق دو سیاهرگ توخالی که به دهلیز راست می ریزند به قلب می رسد. تریکوسپید بطن راست را پر می کند که خون را به داخل شریان ریوی به سمت گردش خون ریوی پمپ می کند، جایی که خون اکسیژن رسانی می شود.

سپس خون از ریه ها از طریق وریدهای ریوی در دهلیز چپ به قلب باز می گردد و از دریچه میترال عبور می کند تا بطن چپ را پر کند تا خون به آئورت و بقیه بدن منتقل شود.

آترزی ریوی یک نقص مادرزادی قلبی دریچه ریوی است که به خونی که به سمت ریه ها هدایت می شود اجازه می دهد تا از بطن راست خارج شود.

در این بیماری اگر دریچه ریوی به طور کامل بسته شود، آترزی کامل وجود دارد. اگر دریچه تقریبا بسته باشد، تنگی دریچه ریوی بحرانی وجود دارد.

در آترزی ریوی، دریچه ریوی تشکیل نمی شود

مسیر خروجی بطن راست با بسته شدن روزنه دریچه ریوی توسط دیافراگم مسدود می شود و از جریان خون از بطن راست به ریه ها جلوگیری می کند.

این مشکل قبل از تولد نخواهد بود زیرا جفت اکسیژن لازم را برای جنین فراهم می کند.

خونی که وارد حفره های سمت راست قلب می شود از طریق فورامن اوال به دهلیز چپ و به بطن چپ می گذرد، بنابراین خون غنی از اکسیژن از طریق آئورت به بقیه بدن منتقل می شود.

پس از تولد، ریه ها باید از اکسیژن رسانی خون اطمینان حاصل کنند.

فورامن اوال ممکن است پس از تولد بسته شود اما معمولا باز می ماند.

مجرای شریانی بوتالو چند روز پس از تولد بسته می شود اما با دارو باز نگه داشته می شود. همچنین ممکن است ارتباط بین دو بطن وجود داشته باشد.

اگر دریچه ریوی فعال وجود نداشته باشد، خون باید یک مسیر ثانویه برای رسیدن به ریه ها پیدا کند.

خونی که وارد بطن راست می شود از فورامن اوال به دهلیز چپ و از طریق دریچه سه لتی وارد بطن راست می شود اگر ارتباطی بین دو بطن وجود نداشته باشد، خون از طریق دریچه سه لتی به دهلیز راست بازگردانده می شود.

تنها راه برای جریان خون به ریه ها از طریق مجرای شریانی عبوری بوتالو خواهد بود، بنابراین یک گردش خون ریوی وابسته به مجرای وجود خواهد داشت.

آترزی ریوی دو نوع خواهد بود: آترزی دریچه ریوی با سپتوم بین بطنی دست نخورده و آترزی دریچه ریوی با نقص بین بطنی.

در آترزی ریوی با سپتوم بین بطنی دست نخورده

مجرای بسته می‌شود، زیرا ممکن است وضعیت به‌طور ناگهانی تخریب شود، در بدو تولد، تجویز پروستاگلاندین‌ها به منظور باز نگه داشتن مجرا، حفظ جریان ریوی و امکان سازمان‌دهی اولین روش‌های تسکین‌دهنده، مانند بالون والولوتومی، ضروری است. فلپ های دریچه ریوی ذوب شده اند، می توان با ایجاد یک سوراخ کوچک در مرکز با استفاده از یک کاتتر فرکانس رادیویی یا یک سیم، دریچه را سوراخ کرد و سپس با استفاده از یک کاتتر بالون، فلپ ها را باز کرد. قرار دادن استنت در مجرای شریانی بوتالو، قرار دادن استنت در کانالی که آئورت و شریان ریوی را به هم متصل می کند (مجرا شریانی) که اجازه می دهد خون به ریه ها برسد. شانت سیستمیک-ریوی، که ممکن است در چند روز اول زندگی برای افزایش جریان خون به ریه ها با ایجاد ارتباط بین یکی از شریان ها و شریان ریوی با استفاده از یک لوله کوچک از مواد مصنوعی ضروری باشد. بالون دهلیزی سپتومی که در موارد نادر، نیاز به گشاد کردن فورامن اوال برای افزایش مقدار خونی که می‌تواند به ریه‌ها ارسال شود را مشاهده می‌کند. این ترمیم در ماه‌ها یا سال‌های بعدی انجام می‌شود و بسته به درجه رشد بطن راست، ممکن است یک و نیم ترمیم بطن، یک اصلاح دو بطنی باشد.

در آترزی ریوی با نقص بین بطنی

در این نوع آترزی، دریچه ریوی و شاخه های آن ممکن است بسیار کوچک و یا حتی وجود نداشته باشد. اگر آنها وجود نداشته باشند، شریان های آئورت خون را به ریه ها می رسانند، این شریان ها شریان های جانبی آئورت-ریوی اصلی خواهند بود.

کاتتریزاسیون قلبی و/یا سی تی اسکن قلب ممکن است برای مطالعه شریان های ریوی لازم باشد، علاوه بر روش های تسکین دهنده، اگر شریان های جانبی آئورت-ریوی وجود داشته باشد، گردش خون ریوی دیگر وابسته به مجرای شریانی نخواهد بود.

درمان قطعی به وجود و ویژگی های وثیقه آئورت-ریوی، اندازه شریان ریوی و توسعه بطن راست بستگی دارد.

در مورد شریان های ریوی به خوبی توسعه یافته بدون شریان های جانبی آئورت-ریوی اصلی، می توان در دوره نوزادی اصلاح ریشه ای با قرار دادن یک مجرای دریچه ای بین بطن راست و شریان ریوی و بسته شدن نقص بین بطنی انجام داد. .

در صورت وجود شریان‌های جانبی آئورت-ریوی اصلی، بسته به توزیع و اندازه آنها، ترمیم ممکن است در یک یا دو مرحله با یکنواخت کردن شریان‌های آئورت-ریوی انجام شود.

ابزار تشخیصی، اکوکاردیوگرافی خواهد بود زیرا داده های لازم را برای تشخیص و درمان جراحی فراهم می کند.

علامت اصلی سیانوز با کاهش تدریجی مقدار اکسیژن در خون در نتیجه بسته شدن مجرا و کاهش جریان خون به ریه ها است.

علاوه بر این، افزایش تعداد تنفس و مشکل در تغذیه وجود خواهد داشت، که نشانه واضحی از ناتوانی نوزاد در انجام فعالیت بدنی است، که او نیز با تعریق بیش از حد پاسخ می دهد.

با درمان داخل وریدی با پروستاگلاندین مداخله می شود زیرا آنها به طور موقت از بسته شدن مجرای شریانی جلوگیری می کنند.

این جراحی با ایجاد بطن راست برای استفاده در طی اصلاح قطعی، جریان خون به ریه ها را افزایش می دهد.

اولین عمل تسکین دهنده، باز شدن دریچه ریوی و مجرای بطن راست مجاور را با بزرگ کردن این ناحیه با مواد زیست سازگار مشاهده خواهد کرد.

اگر این برای اطمینان از جریان کافی ریوی کافی نباشد، یک شانت ریوی سیستمیک اضافه خواهد شد.

سپس ارزیابی بطن راست انجام می شود، اندازه آن افزایش می یابد، با بسته شدن ارتباطات ایجاد شده با مداخله تسکینی به شریان ریوی متصل می شود.

اگر بطن راست هنوز کوچک باشد، نمی توان از آن در مداخله قطعی استفاده کرد که تک بطنی خواهد بود: سیستم وریدی سیستمیک از طریق جراحی مستقیماً به شریان های ریوی متصل می شود، بدون اینکه به قلب برسد، اما مستقیماً به گردش خون ریوی جریان می یابد.

تنها پس از اکسیژن رسانی به قلب و سپس آئورت می رسد.

در پیگیری های بعد از جراحی، چک های منظم قلب باید انجام شود.

بیمار پس از انجام اصلاح و/یا تثبیت تصویر، باید تحت معاینات شش ماهه و سالانه قرار گیرد. او توسط یک متخصص قلب حمایت می شود. سپس آزمایش های رادیولوژیک/مداخله ای برای نظارت بهتر درخواست می شود.