آترزی صفراوی: چیست و چگونه خود را نشان می دهد

By کریستیانو آنتونینو On دسامبر 8، 2022

آترزی صفراوی یک بیماری شدید است که نوزادان را تحت تاثیر قرار می دهد که باعث التهاب و انسداد مجاری صفراوی (کانال های مسئول انتقال صفرا از کبد به روده) می شود.

هنگامی که صفرا نمی تواند به طور طبیعی جریان یابد، به کبد برمی گردد (به این وضعیت «استاز صفراوی» می گویند) و باعث زردی (زردی پوست و صلبیه) و سیروز می شود.

سیروز وضعیتی است که زمانی رخ می دهد که سلول های سالم کبد از بین رفته و سپس با بافت فیبری جایگزین شوند.

فیبروز با عبور جریان صفرا از کبد تداخل می کند و باعث آسیب بیشتر سلولی و فیبروز بیشتر می شود و در نتیجه چرخه آسیب کبدی را دوباره شروع می کند.

اتیولوژی و علائم آترزی صفراوی

علت آترزی صفراوی هنوز کشف نشده است.

این بیماری تقریباً یک نوزاد از هر 20,000 نوزاد را مبتلا می کند، با ترجیح جنسیت مؤنث بر مرد، اما بدون تبعیض نژادی یا قومیتی.

این یک بیماری ارثی نیست، اگرچه در موارد بسیار نادر، ممکن است بیش از یک نوزاد در یک خانواده به این بیماری مبتلا شوند.

علائم آترزی صفراوی معمولاً بین دو تا شش هفته پس از تولد آشکار می شود.

نوزاد دارای زردی، کبد بزرگتر و سفت تر و شکم متورم است. مدفوع معمولاً شفاف و ادرار تیره است.

برخی از نوزادان ممکن است با خارش شدید ظاهر شوند، وضعیتی که آنها را به شدت بی حوصله و تحریک پذیر می کند.

علت خارش هنوز مشخص نیست، اما محققان ارتباط بین خارش و بازگشت صفرا را کشف کرده اند.

تشخیص آترزی صفراوی

بسیاری از بیماری های کبدی وجود دارند که علائمی مشابه علائم آترزی صفراوی ایجاد می کنند. به همین دلیل است که قبل از تشخیص آترزی صفراوی، انجام آزمایش‌های مختلف آزمایشگاهی (آزمایش خون و ادرار، آزمایش عملکرد کبد و آزمایش عملکرد لخته) توصیه می‌شود تا از رد سایر بیماری‌های کبدی مطمئن شوید.

در این موارد، یک معاینه (غیر دردناک) با استفاده از سونوگرافی (ECHO) اغلب برای تجزیه و تحلیل کبد و تعیین اندازه مجاری صفراوی و کیسه صفرا انجام می شود.

سایر آزمایش‌ها بر اساس اشعه ایکس یا اسکن رادیواکتیو از کبد هستند، تکنیک‌هایی که ممکن است در تمرکز بر مشکل واقعی مفید باشند.

درمان آترزی صفراوی

موفق ترین درمان آترزی صفراوی تا کنون، جراحی است.

این عمل زمانی که مجاری به طور کامل مسدود می شود، یک تخلیه صفرا از کبد ایجاد می کند.

این عمل "عمل کاسای" (یا از نظر فنی، هپاتوپورتوآنتروستومی) نامیده می شود که به افتخار دکتر موریو کاسای، جراح ژاپنی که آن را توسعه داده است، نامگذاری شده است.

در حین عمل، جراح مجاری خارج کبدی آسیب دیده را برمی دارد و قطعه ای از روده را که از خود کودک گرفته شده است، جایگزین می کند و به عنوان یک مجرای جدید عمل می کند.

هدف از این عمل اجازه عبور صفرا از کبد به روده از طریق مجرای جدید است.

این عمل در حدود 50 درصد موارد موفقیت آمیز است

در نوزادانی که به خوبی به عمل پاسخ می دهند، زردی معمولا پس از چند هفته از بین می رود.

در 50 درصد باقیمانده موارد که عمل کاسای ناموفق بوده است، نارسایی ناشی از این واقعیت است که مجاری صفراوی انسداد شده «داخل کبدی» هستند، یعنی در داخل کبد قرار دارند.

پس از عمل سعی می شود خانواده و کودک به رشد و تکامل طبیعی تشویق شوند.

اگر جریان صفرا خوب باشد، به کودک یک رژیم غذایی منظم داده می شود. اگر جریان صفرا کم باشد، رژیم غذایی کم چرب توصیه می شود، زیرا صفرا که برای جذب چربی ها و ویتامین ها توسط بدن استفاده می شود، وظیفه خود را به خوبی انجام نمی دهد.

ویتامین‌های متعدد، کمپلکس ویتامین B و ویتامین‌های E، D و K می‌توانند به عنوان کمک اضافی تجویز شوند.

متأسفانه، با وجود جریان صفراوی فعال شده، جراحی کاسای درمان قطعی برای آترزی صفراوی نیست: به دلایلی که هنوز ناشناخته است، آسیب کبدی اغلب به سیر خود ادامه می دهد و در نهایت منجر به سیروز (با تمام عوارض آن) می شود.

عوارض احتمالی آترزی صفراوی

بیماران مبتلا به سیروز تغییراتی را در جریان خون از طریق کبد تجربه می کنند که به نوبه خود می تواند باعث اختلال در عملکرد مانند بثورات، خونریزی بینی، احتباس مایعات و واریس در معده و مری شود.

فشار بالای تولید شده در این وریدها می تواند باعث خونریزی آنها شود.

در برخی موارد، روشی که در آن یک عامل اسکلروز کننده به واریس تزریق می شود، ممکن است ضروری باشد.

با پیشرفت بیماری، ممکن است عوارض دیگری نیز رخ دهد.

در حالی که همه کودکان بعد از خوردن غذا خواب‌آلود می‌شوند، آنهایی که مبتلا به آترزی صفراوی هستند ممکن است به دلیل افزایش محصولات نیتروژن در جریان خون، پس از خوردن غذاهای غنی از پروتئین، خواب‌آلود باشند.

کودکان مبتلا به آترزی صفراوی نیز ممکن است طعمه آسان تری برای عفونت باشند.

سلامت کودکان: در مورد MEDICHILD با بازدید از نمایشگاه در نمایشگاه اضطراری بیشتر بیاموزید

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

چشم انداز زندگی برای بیماران مبتلا به آترزی صفراوی

میزان و نوع آسیب کبدی از کودکی به کودک دیگر متفاوت است.

برخی به خوبی به جراحی کاسایی پاسخ می دهند، برخی دیگر نه.

اگر صفرا به جریان خود ادامه دهد، بقای طولانی مدت امکان پذیر است.

با این حال، در حال حاضر برای پزشک غیرممکن است که از قبل تعیین کند که کدام کودکان به درمان پاسخ می دهند و کدام پاسخ نمی دهند.

در هر صورت، تا زمانی که علت آن کشف نشود، نمی توان درمان قطعی برای آترزی صفراوی داشت، بنابراین امید به راه حل قطعی آن بر روی تحقیقات علمی است.

پیوند کبد

پیوند کبد به طور فزاینده ای تنها یا آخرین راه حل مناسب برای کسانی است که از برخی بیماری های کبدی رنج می برند.

نرخ بقای دریافت کنندگان پیوند با بهبود تکنیک های جراحی و توسعه داروهای جدید که به غلبه بر مشکل رد عضو کمک می کند، به طور چشمگیری افزایش یافته است.

در کودکان مبتلا به آترزی صفراوی، معمولاً تا زمانی که جراحی کاسایی در ابتدا انجام نشده باشد، پیوند کبد انجام نمی شود.

اگر این عمل ناموفق باشد و قبل از اینکه عوارض ناشی از سیروز شدید شود و جان کودک را به خطر بیندازد، می توان اقدام به پیوند کبد کرد که در بسیاری از موارد موفقیت آمیز بوده است.

با این حال، مانند همه پیوند اعضا، یک نتیجه موفقیت آمیز تا حد زیادی به در دسترس بودن به موقع اندام های سازگار برای اهدا، فاکتور زمان (کبد اهدایی باید ظرف 16 ساعت مجدداً کاشته شود تا عمل موفقیت آمیز باشد) و سایر عواملی که هنوز در حال تحقیق است

عمل پیوند زنده، با توجه به اندازه کوچک اندام مورد نیاز (اغلب نیمه راست کبد بزرگسال برای یک کودک کافی است) زمان و در دسترس بودن اهداکنندگان سازگار را به میزان زیادی بهبود می بخشد.