آسیب شناسی قبل از تولد، نقص مادرزادی قلب: آترزی ریوی

By کریستیانو آنتونینو On نوامبر 15، 2022

آترزی ریوی انسدادی است که از اکسیژن رسانی خون در ریه ها جلوگیری می کند. باید قبل از تولد تشخیص داده شود و با یک سری مداخلات جراحی اصلاح شود

آترزی ریوی یک نقص مادرزادی قلبی دریچه ریوی است (در بدو تولد وجود دارد)

این دریچه اجازه می دهد تا خون هدایت شده به ریه ها از بطن راست خارج شود.

در این بیماری دریچه ریوی می تواند کاملاً بسته باشد (آترزی کامل) یا تقریباً کاملاً بسته باشد (تنگی بحرانی دریچه ریوی).

دو شکل آترزی ریوی وجود دارد

آنها دو بیماری کاملاً متفاوت را تشکیل می دهند که به روش های درمانی متفاوتی نیز نیاز دارند:

آترزی ریوی با سپتوم بین بطنی دست نخورده؛
آترزی ریوی با نقص سپتوم بین بطنی.

در زندگی داخل رحمی، طبق داده‌هایی که در دسترس ماست، این ناهنجاری عموماً به رشد کودک آسیب نمی‌زند، زیرا جفت است که به جای ریه‌ها، اکسیژن لازم را به بدن می‌رساند.

خون وارد شده به سمت راست قلب از طریق سوراخ (فورامن اوال) از دهلیز راست به دهلیز چپ، سپس به بطن چپ می‌رود و از آنجا می‌تواند از طریق آئورت به بقیه بدن پمپ شود.

با این حال، از آنجایی که نمی تواند از طریق مسیر طبیعی (بطن راست، سپس دریچه و شریان ریوی، سپس ریه) به ریه ها برسد، خون از طریق مجرای شریانی، عروقی که آئورت را به شریان ریوی متصل می کند، به آنها می رسد.

این ساختار در طول رشد در رحم ضروری است و به طور معمول بلافاصله پس از تولد بسته می شود.

بنابراین، اگر در چند دقیقه اول زندگی نوزاد دارویی را دریافت نکند که مجرای شریانی را باز نگه می‌دارد (پروستاگلاندین‌ها به صورت داخل وریدی)، عدم دفع خون از ریه‌ها می‌تواند کشنده باشد.

به همین دلیل است که آترزی ریوی یک اورژانس نوزادی است

بنابراین ضروری است که تشخیص زودهنگام انجام شود: تشخیص قبل از تولد ایمن ترین آمادگی ممکن را برای زایمان فراهم می کند و بنابراین از تاخیرهای خطرناک در انجام درمان لازم جلوگیری می کند.

آترزی ریوی با سپتوم بطنی دست نخورده

هنگامی که نقص بین بطنی (DIV) وجود ندارد - نقص تشکیل در دیواره یا سپتوم که دو بطن را از هم جدا می کند - بطن راست حتی قبل از تولد جریان خون کمی دریافت می کند و رشد آن ممکن است مختل شود.

در شرایط خاصی (عدم نارسایی دریچه سه لتی)، بطن راست معمولاً بسیار کوچک است و پس از تولد برای انجام وظیفه خود یعنی پمپاژ خون به ریه ها مناسب نیست.

این شکل شدیدترین است.

با این حال، در موارد دیگر، به عنوان مثال، هنگامی که نارسایی عمده دریچه سه لتی وجود دارد، بطن ممکن است به خوبی توسعه یافته یا خط مرزی (کاهش حجم اما نه به طور کامل) باشد.

آترزی ریوی با نقص سپتوم بین بطنی

هنگامی که نقص بین بطنی وجود داشته باشد، که اجازه تبادل خون بین دو بطن را می دهد، بطن راست معمولاً به خوبی توسعه یافته است.

با این حال، در این شکل، درجات مختلفی از هیپوپلازی (کاهش رشد) شریان‌های ریوی می‌تواند رخ دهد تا زمانی که بسیار کوچک یا وجود نداشته باشند.

در مورد دوم، منابع اضافی جریان ریوی به نام وثیقه های سیستمیک-ریوی یا MAPCA (مخفف شریان های جانبی اصلی آئورت-ریوی) تشکیل می شود. این رگ‌ها خون را از گردش خون به ریه‌ها می‌برند و ممکن است متعدد باشند، مسیری پرپیچ‌وخم و متغیر در قفسه سینه داشته باشند.

این فرم تنها فرمی است که نشان دهنده اورژانس نوزادی نیست.

علائم به زودی پس از تولد آشکار خواهد شد

اینها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

سیانوز (تغییر رنگ مایل به آبی یا خاکستری پوست، ناشی از محتوای کم اکسیژن در خون)؛
تنفس سریع یا تنگی نفس؛
مشکل در خوردن وعده های غذایی.

هنگامی که پزشک به آترزی ریوی مشکوک شود، نوزاد به مرکز قلب و عروق کودکان فرستاده می شود.

متخصص قلب ابزارهای مختلفی برای تأیید تشخیص در اختیار دارد.

در این میان، اکوکاردیوگرام است که به او اجازه می دهد تا تشخیص را تایید کند.

الکتروکاردیوگرام (ECG) و اشعه ایکس قفسه سینه می تواند داده های مهمی را اضافه کند.

پالس اکسیمتری میزان اکسیژن خون نوزاد را نشان می دهد. در برخی موارد، معاینات دیگری مانند توموگرافی کامپیوتری با کنتراست یا کاتتریزاسیون قلبی برای تعریف آناتومی شریان‌های ریوی و هرگونه منبع اضافی جریان ریوی (MAPCA) ضروری است.

امروزه با اکوکاردیوگرام جنین می توان آترزی ریوی را حتی در دوران بارداری نیز تشخیص داد.

هنگامی که متخصص زنان به این بیماری قلبی مشکوک می شود، زن باردار را به یک مرکز تخصصی قلب و عروق کودکان می فرستد، جایی که متخصص قلب کودکان تشخیص را تایید می کند، اهمیت بیماری و پیامدهای آن برای زندگی پس از تولد را همراه با درمان برای والدین توضیح می دهد. گزینه ها.

سپس کودک متولد نشده باید در یک مرکز سطح II-III به دنیا بیاید و در بدو تولد برای درمان مناسب به مرکز قلب و جراحی قلب کودکان منتقل شود.

تشخیص جنین تاخیر در شروع درمان مناسب را به حداقل می رساند و بقای این بیماران جوان را بهبود می بخشد.

درمان آترزی ریوی لزوماً جراحی یا مداخله ای است

اغلب در سال های اول زندگی، بیش از یک مداخله جراحی مورد نیاز است.

برخی در روزها یا هفته های اول زندگی کودک و برخی دیگر بعدا انجام می شود.

در هر دو شکل آترزی ریوی (با یا بدون نقص سپتوم بین بطنی)، تجویز پروستاگلاندین های داخل وریدی در بدو تولد برای بقای کودک ضروری است (به جز در فرم MAPCA).

در این مرحله، درمان بسته به نوع بیماری تغییر می کند.

نحوه درمان آترزی ریه سپتوم دست نخورده

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

تا به امروز، چندین استراتژی برای درمان اولیه این بیماری وجود دارد.

استفاده از یکی یا دیگری به نوع خاص و تجربه اپراتورها بستگی دارد.

اگر بطن راست به خوبی تشکیل شده باشد، یا اعتقاد بر این باشد که در آینده می‌تواند به اندازه کافی رشد کند و عملکرد پمپاژ خود را به طور کامل انجام دهد، می‌توان روش‌هایی را به‌صورت جداگانه یا در ترکیبی متغیر انجام داد که عملکرد قلب را حفظ می‌کند. با دو بطن مجزا (گردش دو بطنی):

باز کردن دریچه (والولوتومی) با بالون یا برداشتن با فرکانس رادیویی: این کار با کاتتریزاسیون قلبی انجام می شود، روشی که در آن کاتترها از طریق وریدها یا شریان های بدن وارد می شوند تا به قلب برسند. هدف این است که یک سوراخ کوچک در مرکز دریچه آترزیک ایجاد کنیم و سپس برگه های آن را با بالون باز کنیم.
قرار دادن استنت در مجرای شریانی: استنت یک لوله سیمی کوچک است که مجرای شریانی را باز نگه می دارد. قرار دادن استنت نیز از طریق کاتتریزاسیون قلبی انجام می شود و می تواند با باز کردن دریچه ترکیب شود (نقطه قبلی).
شانت سیستمیک-ریوی و گشاد کردن جریان خروجی بطن راست: این یک روش جراحی است که با ایجاد ارتباط بین یکی از شریان‌های منشعب از آئورت و شریان ریوی (شانت) با استفاده از یک لوله کوچک از مواد مصنوعی (شایع‌ترین آنها) عمل می‌کند. به عنوان مثال شنت Blalock-Taussig یا شنت BT نامیده می شود که دریچه ریوی را باز می کند و ناحیه اطراف را باز می کند. این روش شامل برداشتن یا بستن شانت پس از چند سال (با کاتتریزاسیون قلبی) و قرار دادن یک دریچه ریوی جدید به صورت جراحی یا از راه پوست در بزرگسالی جوان است.

از طرف دیگر، اگر بطن راست آنقدر کوچک باشد که نتواند عملکرد پمپاژ خود را انجام دهد، لازم است قلب را فقط با بطن چپ که خون اکسیژن دار را به آئورت پمپاژ می کند، عمل کنیم. خونی که از وریدهای بدن می رسد بدون عبور از بطن راست (گردش تک بطنی) به ریه ها می رسد.

این یک درمان موقت است که به حداقل سه عمل جراحی در چند سال اول زندگی نیاز دارد (مرحله III):

اولین، در روزهای اول زندگی، شامل ایجاد شانت سیستمیک-ریوی است (مرحله I، در بالا ببینید).
روش دوم، آناستوموز دو طرفه توخالی ریوی گلن است که در آن جراح رگ خونی را که خون را از قسمت فوقانی بدن (ورید اجوف فوقانی) جمع آوری می کند به شریان ریوی متصل می کند. این روش به طور کلی بین 4 تا 6 ماهگی (مرحله II) انجام می شود و اشباع اکسیژن در خون کمتر از حد طبیعی باقی می ماند، حدود 85٪.
در سومین جراحی فونتان، که معمولاً زمانی که کودک 2 یا 3 ساله است انجام می شود، جراح رگ خونی را که خون را از قسمت پایینی بدن (ورید اجوف تحتانی) جمع آوری می کند به شریان ریوی متصل می کند. این کار برای بازگرداندن سطح اکسیژن به 99٪ (مرحله III).

در مورد بطن راست مرزی، ترمیم یک و نیم بطن را می توان انجام داد که شامل آناستوموز دو طرفه کابلی-ریوی گلن (اتصال بین دو اندام) است (به بالا مراجعه کنید).

در صورتی که بطن راست در قلب کودک به اندازه کافی بزرگ باشد و به روش فونتان نیازی نداشته باشد، ممکن است این روش نهایی باشد، بنابراین احتمال مشکلات طولانی مدتی که در این مورد ممکن است رخ دهد کاهش می یابد.

شایان ذکر است آنژیوپلاستی دریچه ریوی در زندگی داخل رحمی است

تنها در چند مرکز در دنیا و تنها در مواردی که به دقت انتخاب شده اند می توان این روش را انجام داد که هدف آن بهبود رشد بطن راست است.

ریسک ها قابل چشم پوشی نیستند و احتمال موفقیت به عوامل متعددی بستگی دارد که باید به صورت موردی بررسی شوند.

باید به خاطر داشت که این مداخله جایگزین روش‌های فوق‌الذکر نمی‌شود، که ممکن است بسته به نوع بیماری پس از تولد همچنان ضروری باشد.

نحوه درمان آترزی ریوی با نقص سپتوم بین بطنی

بسته به آناتومی شریان های ریوی و وجود یا عدم وجود MAPCAS، مسیرهای درمانی مختلفی وجود دارد.

اگر شریان های ریوی به خوبی توسعه یافته باشند، قرار دادن استنت در مجرای شریانی از طریق کاتتریزاسیون قلبی یا قرار دادن شانت سیستمیک-ریوی جراحی در چند روز اول زندگی امکان پذیر است.

متعاقباً در حدود 3-6 ماهگی می توان جراحی اصلاحی را انجام داد که شامل بستن نقص دیواره بین بطنی و بسته به آناتومی جریان خروجی بطن راست، قرار دادن مجرای دریچه مصنوعی بین بطن راست و شریان ریوی است. یا باز کردن دریچه ریوی و بزرگ شدن ناحیه اطراف (پچ ترانس حلقوی).

از طرف دیگر، اگر شریان‌های ریوی هیپوپلاستیک باشند یا وجود نداشته باشند و MAPCA وجود داشته باشد، جراح باید همه این‌ها را برای ایجاد شریان‌های ریوی جدید (یک‌فوکالیزه)، ببندد، نقص بین بطنی را ببندد و مجرای بین شریان‌های ریوی قرار دهد. و بطن راست

زمان و ترتیب انجام این سه مرحله در هر مورد متفاوت است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

قرار دادن موقت یک شانت؛
چندین مداخله در طول زمان، معمولاً از 6 ماهگی تا چند سال اول زندگی، به صورت مبهم انجام شد.
استفاده از بررسی های میانی تشخیصی و/یا مداخله ای مانند توموگرافی کامپیوتری یا کاتتریزاسیون قلبی بین مداخلات.