آمفیزم ریوی: علل، علائم، تشخیص، آزمایشات، درمان

By کریستیانو آنتونینو On ژوئیه 5، 2022

آمفیزم ریوی (اصطلاحی که از واژه یونانی امبیسان به معنای متورم کردن نشأت می‌گیرد) یک بیماری انسدادی ریه است که با اتساع و تخریب واحدهای پارانشیمی ریه، از برونشیول‌های انتهایی تا آلوئول‌ها مشخص می‌شود.

از نظر فنی، تایید تصویر پاتولوژیک را می توان تنها با بیوپسی ریه یا معاینه کالبد شکافی به دست آورد. با این حال، برخی از یافته های بالینی و تشخیصی، که در سراسر این مقاله ذکر خواهد شد، به شدت حاکی از این روند پاتولوژیک است.

شروع علائم معمولاً بعد از 50 سالگی رخ می دهد و مردان را حدود 4 برابر بیشتر از زنان مبتلا می کند.

طبقه بندی آمفیزم ریوی

آمفیزم را می توان بر اساس محل آناتومیکی روند بیماری طبقه بندی کرد. آمفیزم پانلوبولار (پاناسینوز) شامل بزرگ شدن فضاهای هوایی دیستال برونشیول‌های انتهایی است که شامل برونشیول‌های تنفسی، مجاری آلوئولی و آلوئول‌ها می‌شود و اغلب به دلیل کمبود بازدارنده α1-پروتئیناز (α1PI) ایجاد می‌شود.

در مقابل، آمفیزم سانترلوبولار عمدتاً برونشیول های تنفسی میانی آسینار را درگیر می کند، بنابراین واحدهای ریوی دیستال را حفظ می کند.

علل و عوامل خطر آمفیزم ریه

دو عامل اصلی شناسایی شده در پیشرفت آمفیزم ریوی، سیگار کشیدن و استعداد ژنتیکی برای ابتلا به این بیماری است.

شایع ترین عامل مرتبط با ایجاد آمفیزم ریوی، همانطور که متاسفانه اغلب در مورد بیماری های تنفسی اتفاق می افتد، سابقه مثبت سیگار کشیدن است.

مکانیسم دقیق و نقش سیگار در ایجاد این بیماری ناشناخته است.

استنشاق دود سیگار باعث افزایش فعالیت پروتئاز می شود که به نوبه خود برونشیول های انتهایی و دیواره آلوئول را از بین می برد.

سیگار همچنین حمل و نقل مخاطی - مثانه را کاهش می دهد و منجر به احتباس ترشحات و افزایش حساسیت ریه به فرآیندهای عفونی می شود.

اگرچه به نظر می رسد که سیگار عامل اصلی آمفیزم در بیشتر موارد است، اما تعداد کمی از افراد به دلیل کمبود مادرزادی آنزیم α1PI با قرار گرفتن کم یا بدون قرار گرفتن در معرض دود به آمفیزم ریوی مبتلا می شوند.

به طور معمول، کبد 200-400 میکروگرم در دسی لیتر از این پروتئین سرم را تولید می کند که قبلا α1-آنتی تریپسین نامیده می شد.

α1PI مسئول غیرفعال کردن الاستاز است، آنزیمی که توسط لکوسیت‌های پلی‌مورفونوکلئر (PMNs) و ماکروفاژها آزاد می‌شود و الاستین را در طی پاسخ التهابی تجزیه می‌کند.

بنابراین، کمبود alI منجر به تخریب بافت ریه ناشی از الاستاز و در نتیجه آمفیزم پانلوبولار می شود.

این تصویر پاتولوژیک نتیجه یک صفت هموزیگوت ارثی ژنتیکی است که در حدود 1% موارد آمفیزم وجود دارد که برای اولین بار در دهه سوم تا چهارم زندگی علامت دار می شوند. سیگار کشیدن همچنین تصویر آناتوموپاتولوژیک مشاهده شده در کمبود α1PI را تشدید می کند.

عفونت‌های تنفسی در دوران کودکی می‌تواند منجر به ایجاد بیماری انسدادی ریه در مراحل بعدی زندگی شود و آلاینده‌های استنشاقی مانند دی‌اکسید گوگرد و ازن نیز می‌توانند عوارض بیماران مبتلا به پنوموپاتی را افزایش دهند.

اگرچه نقش دقیق آلاینده های استنشاقی در اتیولوژی آمفیزم ریوی مشخص نشده است، تشدید بیماری ممکن است زمانی رخ دهد که سطوح آلاینده افزایش یابد.

بر اساس این داده ها، بیماران باید از عفونت و استنشاق مواد محرک اجتناب کنند، بنابراین از تشدید بیماری جلوگیری می کنند.

پاتوفیزیولوژی

با توجه به تخریب بافت و از دست دادن خاصیت ارتجاعی که در آمفیزم ریوی رخ می دهد، محدودیت هایی در بازدم و ناهنجاری در تبادل گاز وجود دارد.

تغییر جریان بازدمی ناشی از از دست دادن خواص کشسانی بافت ریه است که منجر به کاهش فشار رانش هوای بازدمی، افزایش انبساط ریه و جمع شدن دیواره های راه هوایی می شود.

اینها در نهایت منجر به گیر افتادن هوا در حین بازدم اجباری و افزایش ظرفیت باقیمانده عملکردی، حجم باقیمانده و ظرفیت کل ریه می شود.

از طرف دیگر، تخریب بستر آلوئولی مویرگی ریوی منجر به کاهش سطح تبادل گاز می شود، در حالی که اتساع راه های هوایی فاصله تبادل گاز را افزایش می دهد و هر دوی این پدیده ها کارایی تنفس خارجی را تغییر می دهند.

این ناهنجاری ها در نهایت منجر به عدم تعادل در نسبت تهویه/پرفیوژن (V/Q) با مناطق وسیعی از فضای مرده تهویه و افزایش کار تنفس می شود.

تشخیص: آنامنس

یافته های آمفیزم معمولاً در ارتباط با برونشیت مزمن رخ می دهد.

با این حال، برای اهداف آموزشی، علائم و نشانه های نشان داده شده توسط بیماران آمفیزماتوز، "پفک صورتی" برای افتراق این دو فرآیند توضیح داده خواهد شد.

همانطور که قبلاً گفته شد، تشخیص قطعی تنها پس از بررسی آناتوموپاتولوژیک بافت ریه بیمار انجام می شود. با این حال، شرح حال، معاینه بالینی و نتایج آزمایش‌های تشخیصی اغلب قادر به ارائه اطلاعات کافی برای تأیید تشخیص بالینی آمفیزم ریوی هستند.

بیمار اغلب از تنگی نفس شکایت می کند که با تلاش زیاد می شود در حالی که تنگی نفس در حالت استراحت نسبتاً دیر در سیر بیماری ظاهر می شود.

تشدید روند بیماری معمولاً پس از عفونت های تنفسی ویروسی یا باکتریایی، در نتیجه قرار گرفتن در معرض گرد و غبار یا همراه با نارسایی احتقانی قلب رخ می دهد.

سابقه سیگار کشیدن باید پزشک را از این احتمال آگاه کند که بیمار نه تنها به آمفیزم ریوی بلکه سایر بیماری های تنفسی مرتبط با سیگار مانند برونشیت مزمن نیز مبتلا شود.

سابقه خانوادگی مثبت کمبود α1PI نیز باید به پزشک هشدار دهد زیرا علائم و نشانه‌های آمفیزم ریوی ممکن است زودتر در چنین بیمارانی ایجاد شود.

تشخیص آمفیزم ریه: معاینه عینی

معاینه بالینی بیمار می تواند اطلاعات کلیدی را در تشخیص آمفیزم ریوی ارائه دهد.

معاینه بیمار مبتلا به آمفیزم ریوی مکرراً وجود تاکی پنه همراه با طولانی شدن مرحله بازدم، تاکی کاردی، استفاده از عضلات کمکی تنفسی، افزایش قطر قدامی خلفی قفسه سینه و گاهی بازدم با لب‌های نیمه بسته را نشان می‌دهد.

بیماران همچنین اغلب وضعیت بدنی را در نظر می گیرند که به موجب آن می توانند به جلو خم شوند و بازوهای خود را روی زانوها یا آرنج های خود را روی میز قرار دهند.

این موقعیت یک مزیت مکانیکی بهینه برای عضلات تنفسی فراهم می کند.

لمس معمولاً کاهش لرزش صوتی لمسی را نشان می دهد، در حالی که پرکاشن نشان دهنده همدیافراگم های صاف و بی حرکت و افزایش رزونانس در بالای میدان های ریه است.

سمع قفسه سینه کاهش صداهای ریوی و همچنین کاهش انتقال صدای قلب و صدا را نشان می دهد.

تشخیص: معاینات

عکس‌برداری با اشعه ایکس قفسه سینه، میدان‌های ریه‌های پردیافان و منبسط شده با دیافراگم‌های صاف و کم ارتفاع و قلب کوچک و عمودی را نشان می‌دهد.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

اشعه ایکس قفسه سینه در برجستگی جانبی افزایش شفافیت میدان های ریه رترواسترنال را نشان می دهد.

مطالعات عملکرد ریوی (اسپیرومتری)، اگرچه به طور معمول در طول تشدید حاد انجام نمی شود، افزایش حجم باقیمانده (RV)، حجم باقیمانده عملکردی (FRC) و ظرفیت عملکردی کل (TLC) را به دلیل گیر افتادن هوا نشان می دهد.

از طرف دیگر ظرفیت حیاتی اجباری (FVC)، حجم بازدم در 1 ثانیه (FEV1) و نسبت FEV/FVC به دلیل انسداد جریان هوا کاهش می یابد.

کاهش DLco منعکس کننده از دست دادن سطح هوا در نتیجه تخریب بستر عروقی آلوئولی و ریوی است.

مقادیر گاز خون یک بیمار آمفیزماتوز معمولاً منعکس کننده شدت روند بیماری نیست.

تغییرات شایع شامل آلکالوز تنفسی با هیپوکسمی متوسط در اشکال خفیف تا متوسط آمفیزم و ایجاد اسیدوز تنفسی با هیپوکسی مشخص تر در مراحل پایانی بیماری است.

اگرچه الکتروکاردیوگرام (ECG) برای آمفیزم تشخیصی نیست، اما اطلاعات مفیدی در مورد وضعیت بیمار ارائه می دهد.

موقعیت عمودی تر قلب همراه با تورم شدید ریه و مسطح شدن گنبد دیافراگمی منجر به جابجایی به سمت راست محور الکتریکی موج P و مجتمع QRS در صفحه فرونتال می شود.

امواج P بالا و تیز، نشان دهنده بزرگ شدن دهلیز (P ریوی) نیز ممکن است وجود داشته باشد.

تورم ریوی همچنین باعث کاهش دامنه (ولتاژ) امواج الکتریکی در لیدهای اندام می شود.

درمان در بیمار مبتلا به آمفیزم ریوی

درمان آمفیزم ریه شامل درمان حاد و حمایتی است.

فاز درمانی حاد باید کار تنفس را کاهش دهد و اکسیژن و تهویه مطلوب را تضمین کند.

از سوی دیگر، درمان طولانی مدت برای کاهش عوارض و افزایش استقلال و کیفیت زندگی بیمار طراحی شده است.

مزایای برنامه توانبخشی ریوی برای بیمار آمفیزماتوز شامل اطلاعاتی است که باید در مورد بیماری به بیمار ارائه شود و مجموعه ای از درمان های مزمن.

درمان دقیق تنفسی طولانی مدت علائم و طول مدت بستری در بیمارستان را کاهش می دهد.

همچنین تحمل ورزش و سهولت انجام فعالیت های روزانه را افزایش می دهد، اضطراب و افسردگی را کاهش می دهد و در نتیجه کیفیت زندگی بیمار را بهبود می بخشد.

اکسیژن درمانی تکمیلی زمانی مفید است که PaO در هوای اتاق کمتر از 55 میلی متر جیوه باشد.

در بیماران مبتلا به آمفیزم ریوی، معمولاً می توان با استفاده از کانولای بینی با جریان کمتر از 3 لیتر در دقیقه به اکسیژن رسانی کافی دست یافت.

از سوی دیگر، اگر یک تشدید حاد با یک دوره پنومونی یا نارسایی احتقانی قلب تسریع شده باشد، هیپوکسمی ممکن است قابل توجه باشد و نیاز به افزایش قابل توجهی در FiO2 داشته باشد.

درمان بحران های حاد شامل تثبیت وضعیت تنفسی بیمار و درمان علت تشدید کننده است.

داروهای مهم در درمان برونکواسپاسم همراه با تشدید آمفیزم عبارتند از گشادکننده های برونش: آنتی کولینرژیک ها، متیل گزانتین ها و محرک های β2.

دومی هم کوتاه اثر هستند و هم طولانی اثر مانند سالمترول.

متیل گزانتین ها همچنین انقباض دیافراگم را افزایش می دهند.

از سوی دیگر، استروئیدها پاسخ التهابی در راه های هوایی را کاهش می دهند و در بیماران خاص مفید هستند.

علاوه بر این، برونکودیلاتورهای آنتی کولینرژیک به دلیل افزایش تون سمپاتومیمتیک در درمان برونکواسپاسم مفید هستند.

آنتی بیوتیک ها در حضور یک فرآیند عفونی تنفسی باکتریایی نشان داده می شوند که معمولاً بر اساس تغییرات در ویژگی های فیزیکی خلط (مقدار، رنگ، قوام) تشخیص داده می شود.

دیورتیک ها زمانی مفید هستند که نارسایی احتقانی قلب شرایط بالینی بیمار را پیچیده کند.

در مواردی که خلط ترشحات در حین تشدید حاد مشکل اصلی است، پزشک باید بیمار را تشویق کند تا به تکنیک های بهبود بهداشت ریه مانند فیزیوتراپی تنفسی و مرطوب کردن ترشحات بپردازد.

در یک بیمار با کمبود α1PI، می توان درمان جایگزین را آغاز کرد.

نارسایی حاد تنفسی ممکن است نیاز به ایجاد تهویه مکانیکی مداوم (CMV) برای حفظ تعادل تهویه مناسب در بیمار داشته باشد.

هنگامی که نارسایی تنفسی نتیجه یک مشکل برگشت پذیر است که بر بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD) قرار گرفته است، CMV انتخاب منطقی تری است.