اسکلرودرمی. دست‌های آبی، زنگ بیداری: اهمیت تشخیص زودهنگام

اسکلرودرمی که دیروز روز جهانی اسکلرودرمی آن جشن گرفته شد، بیماری است که پوست، عروق و اندام های داخلی را درگیر می کند. اما علل آن چیست؟ و علائم؟ آیا درمان هایی در دسترس است؟

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی در لغت به معنای پوست سخت است.

با این حال، این تعریف تنها بخشی از تظاهرات بیماری را در نظر می گیرد.

به عبارت صحیح تر، اسکلروز سیستمیک نامیده می شود زیرا می تواند چندین قسمت از بدن را تحت تاثیر قرار دهد.

این یک بیماری خودایمنی است که عمدتاً در زنان رخ می دهد.

بیماری های نادر؟ برای کسب اطلاعات بیشتر از غرفه UNIAMO - فدراسیون ایتالیایی بیماری های نادر در نمایشگاه اورژانس بازدید کنید

بیماری چگونه خود را نشان می دهد؟

سابقه بالینی این بیماری بسیار متغیر است و همه افراد مبتلا علائم مشابهی ندارند.

با این حال، تقریباً همه به عنوان اولین علامت خود حساسیت تغییر یافته به سرما را تجربه می کنند که خود را در تغییر رنگ پوست نشان می دهد، که با کاهش دمای محیط، سفید یا آبی می شود.

این علامت پدیده رینود است که ممکن است مدتی قبل از سایر تظاهرات بیماری باشد.

علائم اسکلرودرمی چیست؟

دست هایی که در ابتدا تحت تأثیر پدیده رینود قرار می گیرند ممکن است متورم شوند، سفت شوند، یعنی فیبروتیک.

در درجات مختلف، این از دست دادن قابلیت ارتجاعی، به دلیل تغییر در بافت‌هایی که داربست پوست و اندام‌های داخلی را تشکیل می‌دهند ("بافت همبند") سایر نقاط بدن را درگیر می‌کند: صورت، بازوها، پاها و تنه.

برخی از افراد در معرض خطر ابتلا به مشکلات تنفسی هستند: التهاب و فیبروز ریه‌ها باعث می‌شود که این اندام‌ها حالت ارتجاعی و عملکردی کمتری داشته باشند. علاوه بر این، گردش خون بین قلب و ریه با ایجاد نوع خاصی از فشار خون با مشکل مواجه می شود: فشار خون ریوی، که از اکسیژن رسانی مناسب خون جلوگیری می کند.

اکثر افراد مبتلا به اسکلروز سیستمیک ممکن است دچار سفت شدن مری با تمایل به رفلکس اسید یا ایجاد زخم و بریدگی در انگشتان دست شوند.

علت آبی شدن دست ها چیست؟

ما هنوز علت این بیماری را نمی دانیم، اما برخی از پدیده هایی که منجر به ایجاد عوارض مرتبط با آن می شود، به خوبی شناخته شده است.

در افراد مستعد ژنتیکی، یک یا چند عامل خارجی به عنوان محرک واکنش کنترل نشده ای عمل می کنند که منجر به فعال شدن سیستم ایمنی می شود.

این واکنش با آسیب گردش خون و اندام و فیبروز به اوج خود می رسد.

چه کسی آسیب دیده است؟

اسکلروز سیستمیک عمدتاً جنس مونث را تحت تأثیر قرار می دهد، معمولاً در حوالی زمان یائسگی (بین 45 تا 60 سالگی)، اما موارد در سنین پایین تر کاملاً غیر معمول نیست.

آیا این یک بیماری نادر است؟

آره. این بیماری به عنوان نادر تعریف می شود، یعنی از هر 5 نفر بیش از 10,000 نفر مبتلا نمی شوند.

این به ما امکان می دهد تخمین بزنیم که 20 تا 25,000 نفر در ایتالیا تحت تأثیر قرار گرفته اند.

آیا می توان از اسکلرودرمی پیشگیری کرد؟

هیچ شیوه زندگی یا عادتی وجود ندارد که بتواند از این بیماری پیشگیری کند.

مسلماً هر چه زودتر تشخیص داده شود، سیر بهتری دارد و امکان پیشگیری یا درمان زودهنگام هر گونه عارضه وجود دارد.

همانطور که در بالا ذکر شد، اغلب اولین "زنگ هشدار" پدیده رینود است.

اگر متوجه شوید که انگشتان دست در اثر سرما سفید یا آبی می شوند، انجام یک کاپیلروسکوپی، یک معاینه ساده غیر تهاجمی که امکان تجسم اولیه تغییرات گردش خون معمولی این بیماری را فراهم می کند، مفید خواهد بود.

سپس می توان آزمایش خون برای اتوآنتی بادی ها انجام داد.

به این ترتیب می توان در مرحله پیش بالینی، یعنی حتی سال ها قبل از ظهور تظاهرات معمول بیماری، یک بیماری را کشف کرد و برنامه پایش و پیشگیری از عوارض را تنظیم کرد.

درمان امروز چیست؟

تا به امروز، هیچ درمان بدون ابهامی برای اسکلروز سیستمیک، یا درمانی که امکان درمان قطعی را فراهم کند، وجود ندارد.

هدف اصلی درمان کاهش سرعت پیشرفت آن و درمان عوارض است.

امروزه داروهای زیادی وجود دارد و داروهای دیگری نیز در حال توسعه هستند که می توانند عوارض این بیماری را درمان کنند.

این داروها هر چه زودتر مشکلات اسکلروز سیستمیک تشخیص داده شوند، قبل از اینکه هرگونه آسیبی غیرقابل برگشت شود، مؤثرتر هستند.

به همین دلیل است که تشخیص زودهنگام و معاینات منظم مهم است.

همچنین بخوانید:

Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android

پسوریازیس، یک بیماری پوستی بدون سن

اتحادیه اروپا تریفلونومید را در کودکان تایید می کند (RRMS) در کودکان

ALS: ژن های جدید مسئول اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شناسایی شد

آرتریت پسوریاتیک: چیست؟

درمان های توانبخشی در درمان اسکلروز سیستمیک

پسوریازیس: در زمستان بدتر می شود، اما مقصر آن فقط سرما نیست

قرار گرفتن در معرض سرماخوردگی و علائم سندرم رینود

منبع:

پلی کلینیکو دی میلانو

شما همچنین ممکن است مانند