اورژانس اطفال / سندرم دیسترس تنفسی نوزادان (NRDS): علل، عوامل خطر، پاتوفیزیولوژی

By کریستیانو آنتونینو On ژوئن 3، 2022

سلامتی طب اطفال لغزنده

سندرم دیسترس تنفسی نوزادان (NRDS) یک سندرم تنفسی است که با وجود آتلکتازی پیشرونده ریوی و نارسایی تنفسی مشخص می‌شود که عمدتاً در نوزاد نارس تشخیص داده می‌شود که هنوز به بلوغ کامل ریه و تولید سورفکتانت کافی نرسیده است.

مترادف سندرم دیسترس تنفسی نوزادان عبارتند از:

ARDS نوزاد (ARDS مخفف حاد است پریشانی تنفسی سندرم)؛
ARDS نوزادان؛
ARDS نوزادان؛
ARDS کودکان؛
RDS نوزادی (RDS مخفف «سندرم دیسترس تنفسی» است).
سندرم دیسترس تنفسی نوزاد؛
سندرم دیسترس تنفسی حاد کودک؛
سندرم دیسترس تنفسی حاد نوزاد.

سندرم دیسترس تنفسی قبلاً به عنوان "بیماری غشای هیالین" شناخته می شد و از این رو مخفف "MMI" (اکنون استفاده نشده است) شناخته می شد.

سندرم دیسترس تنفسی نوزاد در انگلیسی به نام زیر است:

سندرم دیسترس تنفسی نوزادان (IRDS)؛
سندرم دیسترس تنفسی نوزاد؛
سندرم دیسترس تنفسی نوزادان (NRDS)؛
اختلال کمبود سورفکتانت (SDD).

این سندرم قبلاً به عنوان "بیماری غشای هیالین" شناخته می شد و از این رو مخفف "HMD" نامیده می شد.

اپیدمیولوژی سندرم دیسترس تنفسی نوزادان

شیوع این سندرم 1-5/10,000 است.

این سندرم تقریباً 1٪ از نوزادان را تحت تأثیر قرار می دهد.

بروز با افزایش سن حاملگی از حدود 50 درصد در کودکان متولد شده در هفته 26-28 به حدود 25 درصد در هفته 30-31 کاهش می یابد.

این سندرم در مردان، قفقازی ها، نوزادان مادران دیابتی و دوقلوهای نارس متولد شده بیشتر است.

اگرچه اشکال بسیاری از نارسایی تنفسی وجود دارد که نوزادان را تحت تاثیر قرار می دهد، NRDS علت اصلی در نوزادان نارس است.

پیشرفت در پیشگیری از تولد زودرس و درمان NRDS نوزادی منجر به کاهش قابل توجهی در تعداد مرگ و میر ناشی از این بیماری شده است، اگرچه NRDS همچنان یکی از علل مهم عوارض و مرگ و میر است.

تخمین زده می شود که تقریباً 50 درصد مرگ و میر نوزادان دارای NRSD هستند.

به دلیل مرگ و میر بالا، همه پزشکان مراقبت های ویژه نوزادان باید قادر به تشخیص و درمان این علت شایع نارسایی تنفسی باشند.

سن شروع

سن شروع نوزادی است: علائم و نشانه های سندرم دیسترس تنفسی در نوزاد بلافاصله پس از تولد یا چند دقیقه/ساعت پس از تولد ظاهر می شود.

سلامت کودکان: در مورد MEDICHILD با بازدید از نمایشگاه در نمایشگاه اضطراری بیشتر بیاموزید

علل: کمبود سورفکتانت

نوزاد مبتلا به RDS از کمبود سورفکتانت رنج می برد.

سورفکتانت (یا "سورفکتانت ریوی") یک ماده لیپوپروتئینی است که توسط پنوموسیت‌های نوع II در سطح آلوئولی از حدود هفته سی و پنجم بارداری تولید می‌شود و عملکرد اصلی آن کاهش تنش سطحی با تضمین گسترش آلوئولی در طول اعمال تنفسی است: عدم وجود آن بنابراین با کاهش انبساط آلوئولی و تمایل به بسته شدن با تبادل گاز به خطر افتاده، همراه با اختلال در تنفس طبیعی همراه است.

در هنگام تولد، سورفکتانت باید به مقدار و کیفیت کافی تولید شود تا از فروپاشی انتهای بازدمی آلوئول های نوزاد جلوگیری شود.

مسئول تولید این ماده فعال سورفکتانت، که برای عملکرد ریه پس از تولد بسیار مهم است، سلول های آلوئولی نوع II (پنوموسیت های نوع II) سالم هستند.

هرچه نوزاد نارس‌تر باشد، سلول‌های پنوموسیت نوع دوم کافی در زمان تولد کمتر است و بنابراین، هر چه نارس‌تر باشد، تولید سورفکتانت کافی ندارد.

بنابراین، بروز RDS نوزادی با سن حاملگی نسبت معکوس دارد و هر نوزاد نارس (سن حاملگی کمتر از 38 هفته) در معرض خطر ابتلا به این بیماری است.

RDS نوزادان در نوزادان نارس بزرگ (سن حاملگی کمتر از 29 هفته) و نوزادان کم وزن (کمتر از 1,500 گرم) شیوع بالایی دارد.

کمبود یا فقدان سورفکتانت می تواند علاوه بر نارس بودن، ناشی از موارد زیر باشد.

جهش در یک یا چند ژن کد کننده پروتئین های سورفکتانت؛
سندرم آسپیراسیون مکونیوم؛
سپسیس

علل ژنتیکی سندرم دیسترس تنفسی نوزادان

موارد بسیار نادر ارثی هستند و به دلیل جهش در ژن ها ایجاد می شوند

پروتئین سورفکتانت (SP-B و SP-C)؛
مجموعه اتصال آدنوزین تری فسفات A3 (ABCA3).

علل: پارانشیم ریه نابالغ

در ابتدا تصور می شد که تنها مشکل این بیماری کاهش تولید سورفکتانت توسط ریه نابالغ نوزاد نارس است، در حالی که مطالعات جدیدتر نشان داده است که این مشکل قطعا پیچیده تر است.

در واقع، نوزاد نارس نه تنها مقدار کمتری از سورفکتانت دارد، بلکه آن چیزی که وجود دارد نیز نابالغ است و بنابراین از نظر عملکردی کمتر موثر است.

همچنین مشخص نیست که نوزاد نارس تا چه حد می تواند از سورفکتانت موجود استفاده کند.

نوزاد مبتلا به RDS همچنین دارای پارانشیم ریه نابالغ با کاهش سطح تبادل گاز آلوئولی، افزایش ضخامت غشای آلوئولی-مویرگی، کاهش سیستم دفاعی ریوی، دیواره قفسه سینه نابالغ و افزایش نفوذپذیری مویرگی است.

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

هر دوره حاد خفگی یا کاهش پرفیوژن ریوی می تواند با تولید سورفکتانت تداخل کند، آن را ناکافی کند و در نتیجه به پاتوژنز RDS یا افزایش شدت آن کمک کند.

عوامل خطر برای RDS نوزادان عبارتند از:

تولد زودرس
سن حاملگی 28 هفته یا کمتر؛
وزن کم هنگام تولد (کمتر از 1500 گرم، یعنی 1.5 کیلوگرم)
جنسیت مرد؛
نژاد قفقازی؛
پدر دیابتی؛
مادر دیابتی؛
مادر به طور پیش فرض سوء تغذیه دارد
مادر چندقلو؛
سوءمصرف مادر از الکل و/یا مصرف مواد؛
مادر در معرض ویروس سرخجه؛
سزارین بدون زایمان قبلی؛
آسپیراسیون مکونیوم (که عمدتاً در زایمان های پس از ترم یا کامل با سزارین رخ می دهد).
فشار خون ریوی مداوم؛
تاکی پنه گذرا در نوزاد (سندرم ریه مرطوب نوزاد)؛
دیسپلازی برونش ریوی؛
خواهر و برادرهایی که به طور نارس و/یا با ناهنجاری های قلبی متولد شده اند.

عواملی که خطر ابتلا به RDS نوزادان (دیسترس تنفسی نوزادان) را کاهش می دهند عبارتند از:

کندی رشد جنین
پره اکلامپسی؛
اکلامپسی؛
فشار خون مادر؛
پارگی طولانی مدت غشاء؛
استفاده مادر از کورتیکواستروئیدها

پاتوفیزیولوژی

همه نوزادان تازه متولد شده اولین عمل تنفسی خود را در لحظه ای که به دنیا می آیند انجام می دهند.

برای انجام این کار، نوزادان باید فشار اتساع ریه بالایی را اعمال کنند، زیرا ریه ها در بدو تولد کاملاً فرو می ریزند.

در شرایط عادی، وجود سورفکتانت اجازه می دهد تا کشش سطحی در آلوئول کاهش یابد، این امکان را فراهم می کند که ظرفیت عملکردی باقیمانده حفظ شود و در نتیجه شروع دم در سطح مطلوبی از منحنی فشار-حجم ریه باشد: با هر عمل، ظرفیت عملکردی باقیمانده تا زمانی که به مقادیر نرمال برسد افزایش می یابد.

کیفیت و کمیت غیر طبیعی سورفکتانت در کودک بیمار منجر به فروپاشی ساختارهای آلوئولی و توزیع نامنظم تهویه می شود.

با افزایش تعداد آلوئول های در حال فروپاشی، نوزاد برای تهویه مناسب مجبور به اعمال مکانیسم های جبران پویا با هدف افزایش فشار انتهای بازدمی می شود و بنابراین از بسته شدن آلوئول ها جلوگیری می کند:

منفی بودن فشار داخل پلور را در طول دم افزایش می دهد.
ماهیچه های دمی را در حین بازدم به صورت تونیکی فعال نگه می دارد، که قفسه سینه را سفت تر می کند.
مقاومت راه هوایی را با اضافه کردن تارهای صوتی در هنگام بازدم افزایش می دهد.
سرعت تنفس را افزایش می دهد و زمان بازدم را کاهش می دهد.

انبساط دیواره قفسه سینه، که مزیتی است در هنگام زایمان، زمانی که جنین باید از کانال رحم واژینال عبور کند، زمانی که نوزاد RDS استنشاق می کند و سعی می کند ریه های غیر قابل انبساط را گسترش دهد، می تواند یک نقطه ضعف باشد. منفی بودن فشار داخل پلور در تلاش برای گسترش ریه های غیر قابل انبساط افزایش می یابد، کشش به سمت داخل قفسه سینه ایجاد می شود و این پدیده انبساط ریه را محدود می کند.

آتلکتازی پیشرونده ریه همچنین منجر به کاهش حجم باقیمانده عملکردی می شود که به نوبه خود تبادل گاز ریه را بیشتر تغییر می دهد.

از این رو، غشاهای هیالین تشکیل می شوند که از یک ماده پروتئینی تولید شده در اثر آسیب ریه تشکیل شده اند که باعث کاهش بیشتر انبساط ریه می شود. بنابراین وجود این ساختارها باعث می شود که این تصویر پاتولوژیک به عنوان "بیماری غشای هیالین" نامیده شود، عبارتی که در گذشته برای تعیین این سندرم استفاده می شد.

مایع پروتئینی که از آلوئول های آسیب دیده تراوش می کند باعث غیرفعال شدن سورفکتانت کمیاب موجود می شود.

وجود این مایع و تشدید هیپوکسمی منجر به تشکیل نواحی بزرگ شنت داخل ریوی می شود که فعالیت سورفکتانت را بیشتر مهار می کند.

بنابراین یک دایره باطل ترسناک ایجاد می شود که با توالی پیوسته مشخص می شود

کاهش تولید سورفکتانت
آتلکتازی؛
کاهش انبساط ریه؛
تغییر نسبت تهویه/پرفیوژن (V/P).
هیپوکسمی؛
کاهش بیشتر تولید سورفکتانت
بدتر شدن آتلکتازی

آناتومی پاتولوژیک

از نظر ماکروسکوپی، ریه‌ها از نظر اندازه طبیعی به نظر می‌رسند، اما فشرده‌تر، آتلکتاتیک‌تر و رنگ ارغوانی-قرمز شبیه‌تری به رنگ کبد دارند. آنها همچنین سنگین تر از حد معمول هستند، به طوری که هنگام غوطه ور شدن در آب غرق می شوند.

از نظر میکروسکوپی، آلوئول ها رشد ضعیفی دارند و اغلب فرو می ریزند.

در مورد مرگ زودهنگام نوزاد، مشاهده می‌شود که در برونشیول‌ها و مجاری آلوئولی بقایای سلولی ناشی از نکروز پنوموسیت‌های آلوئولی وجود دارد که در صورت افزایش بقا، در غشاهای هیالین مایل به صورتی محصور می‌شوند.

این غشاها برونشیول های تنفسی، مجاری آلوئولی و به ندرت آلوئول ها را می پوشانند و از فیبرینوژن و فیبرین (و همچنین بقایای نکروزه شرح داده شده در بالا) تشکیل شده اند.

وجود یک واکنش التهابی ضعیف نیز قابل ذکر است.

وجود غشاهای هیالین جزء معمولی بیماری غشای هیالین ریوی است، اما در مرده‌زایی یا نوزادانی که فقط چند ساعت زنده می‌مانند، اتفاق نمی‌افتد.

اگر نوزاد بیش از 48 ساعت زنده بماند، پدیده‌های ترمیمی شروع می‌شود: تکثیر اپیتلیوم آلوئولی و پوسته پوسته شدن غشاها، که قطعات آن در مجاری هوایی پراکنده می‌شوند و در آنجا توسط ماکروفاژهای بافتی هضم یا فاگوسیتوز می‌شوند.