اپیزودهای تب مکرر نوعی بیماری های خودالتهابی مانند سندرم PFAPA هستند و باید در صورت ناگهانی بودن دوره و درجه حرارت بالا مشکوک شوند.

• بیماری های خود التهابی نادر و منشا ژنتیکی دارند. آنها با دوره های مکرر تب که به طور ناگهانی و بدون هیچ دلیل ظاهری ظاهر می شوند، مشخص می شوند. آنها پس از چند روز خود به خود از بین می روند
• در تب مدیترانه ای فامیلی، دوره های تب 1 تا 3 روز طول می کشد. آنها علائمی مانند استفراغاسهال، درد شکم، بثورات پوستی، درد یا تورم مفاصل.
• در کمبود موالونات کیناز، دوره های تب در عرض 5 روز ناپدید می شوند. آنها علائمی مانند بثورات پوستی، تورم غدد لنفاوی را دارند گردن، درد شکم، استفراغ، درد مفاصل
• در سندرم نقص گیرنده تاکتور نکروز تومور (TRAPS)، تب حداقل یک هفته طول می کشد و می تواند بیش از 20 روز طول بکشد.
• در کرایوپیرینوپاتی تب دمدمی مزاج است. علائمی مانند کهیر، درد شکم و سینه، ورم ملتحمه، سردرد و ناشنوایی در موارد شدید دارد.
• در تب مکرر همراه با آفتروز، آدنیت و فارنژیت (PFAPA) تب حدود 5 روز طول می کشد و در فواصل منظم عود می کند. PFAPA ژنتیکی نیست و پس از چند سال خود به خود برطرف می شود.
• بیماری های خود التهابی ژنتیکی مادام العمر باقی می مانند. از چند سال پیش داروهای جدیدی وجود دارد که می تواند علائم را کنترل کند و زندگی کاملاً طبیعی را امکان پذیر کند.

سلامت کودکان: در مورد MEDICHILD با بازدید از نمایشگاه در نمایشگاه اضطراری بیشتر بیاموزید

بیماری های خود التهابی چیست؟

بیماری‌های خود التهابی گروهی از بیماری‌های نادر هستند که اخیراً کشف شده‌اند که با دوره‌های مکرر تب و التهاب مشخص می‌شوند.

گویی آتشی ناگهانی و بدون هیچ علت مشخصی در بدن بیمار رخ داده است که پس از چند روز خود به خود خاموش می شود.

تب با علائمی در قسمت‌های مختلف بدن، مانند درد شکم و/یا قفسه سینه و/یا عضله، لکه‌های روی پوست، تورم مفاصل همراه است.

در طول دوره حاد، آزمایش خون افزایش قابل توجهی را در مقادیر نشان دهنده التهاب نشان می دهد (ESR، پروتئین واکنشی C، گلبول های سفید خون، آمیلوئید A سرم)، که پس از اپیزود به حالت عادی باز می گردد.

بیماری های خود التهابی و تب مکرر:

تعداد بیماری های خود التهابی قابل شناسایی به دلیل پیشرفت در تحقیقات ژنتیکی به طور مداوم در حال افزایش است.

مواردی که با تب مکرر مشخص می شوند عبارتند از: سندرم PFAPA (تب دوره ای همراه با فارنژیت، آدنیت و زخم های دهان)، تب مدیترانه ای خانوادگی (FMF)، که عمدتاً در حوزه مدیترانه (همچنین در جنوب ایتالیا و جزایر) شایع است، سندرم با هیپر نقص IgD یا موالونات کیناز (HIDS یا MKD)، سندرم مرتبط با نقص گیرنده فاکتور نکروز تومور (TRAPS)، کرایوپیرینوپاتی شامل 3 وضعیت مختلف با شدت فزاینده: کهیر سرد خانوادگی یا FCAS، سندرم ماکل ولز (MWS) و CINCA یا NOM. .

بیماری های خود التهابی: علائم چیست؟

زمانی باید به این بیماری‌ها شک کرد که کودک تب‌های مکرر دارد که همیشه با همان ویژگی‌ها تکرار می‌شوند.

ویژگی مشخصه تب در همه این بیماری ها این است که به طور ناگهانی، حتی در ماه های تابستان، در حالت رفاه کامل، با دمای بدن تقریباً همیشه بسیار بالا (39-40 درجه سانتیگراد) رخ می دهد.

در برخی بیماری ها تب در فواصل منظم ظاهر می شود (به اصطلاح دوره ای، معمولی PFAPA).

علل بیماری های خود التهابی چیست؟

ژن مسئول برای تمام بیماری های ذکر شده در بالا (جدول 1) به جز PFAPA که علت آن ناشناخته باقی مانده است، کشف شده است.

بیماری های خود التهابی تعیین شده ژنتیکی در اثر جهش در ژن های دخیل در شروع و کنترل پاسخ التهابی ایجاد می شوند.

چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص به یک دوره کافی از مشاهدات بالینی (حداقل 6 ماه) نیاز دارد که در طی آن والدین باید یک دفترچه خاطرات از دوره های تب داشته باشند که در آن آهنگ، شدت و طول دوره، علائم و نشانه های مرتبط و درمان انجام شده را ثبت کنند.

تایید تشخیصی با تجزیه و تحلیل ژنتیکی ژن های مسئول به دست می آید.

اینها آنالیزهای خاصی است که باید در مراکز با تجربه در این بیماری ها انجام شود.

این بیماری ها چگونه درمان می شوند؟

اگرچه آنها بیماری های ژنتیکی هستند، یعنی مادام العمر، اما چند سالی است که داروهایی در دسترس هستند که می توانند علائم را کنترل کنند و به مبتلایان اجازه می دهند تا زندگی کاملاً طبیعی داشته باشند.

اینها داروهای بیولوژیکی جدیدی هستند که با مسدود کردن مولکول های التهابی که به دلیل جهش های ژنتیکی بیش از حد تولید می شوند، کار می کنند.

PFAPA ژنتیکی نیست و بنابراین پس از چند سال خود به خود برطرف می شود.

در موارد مقاوم و طولانی مدت، برداشتن لوزه ممکن است در نظر گرفته شود.

همچنین بخوانید:

Emergency Live Even More… Live: دانلود برنامه رایگان جدید روزنامه شما برای IOS و Android

بالا بردن نوار برای مراقبت از تروما کودکان: تجزیه و تحلیل و راه حل ها در ایالات متحده

احساس تب می کنم: چگونه می توان علامت ویروس کرونا را از سایر بیماری ها تشخیص داد؟

منبع:

عیسی مسیح