لوپوس اریتماتوز سیستمیک: علل، علائم، تشخیص و درمان SLE

By کریستیانو آنتونینو On ممکن است 27، 2023

لوپوس اریتماتوز سیستمیک، به اختصار SLE و به طور ساده تر به عنوان لوپوس شناخته می شود، یک بیماری خودایمنی و التهابی مزمن است که - بسته به شدت آن - می تواند اندام ها و/یا بافت های مختلف را تحت تاثیر قرار دهد.

در حال حاضر، علت دقیقی شناسایی نشده است، اما اعتقاد بر این است که یک استعداد ژنتیکی همراه با عوامل محرک هورمونی و/یا محیطی (مانند اشعه ماوراء بنفش، عفونت ها) می تواند شروع آن را تعیین کند.

از نظر بروز، مشخص شده است که لوپوس عمدتاً زنان جوان را مبتلا می کند: اوج آن در سنین 15 تا 40 سالگی با نسبت زن به مرد 6-10:1 مشاهده می شود.

جمعیت آفریقایی-کارائیب با 207 مورد در هر 100,000 نفر، پس از آن جمعیت آسیایی با 50 مورد در هر 100,000 نفر و جمعیت قفقاز با 20 مورد در هر 100,000 نفر مستعدتر هستند.

تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک اغلب به تأخیر می افتد، زیرا این بیماری می تواند بر سیستم ها و اندام های مختلف با درجات مختلف شدت تأثیر بگذارد.

سه سطح از شدت SLE را می توان شناسایی کرد:

در خفیف ترین شکل، پوست و مفاصل را تحت تأثیر قرار می دهد، به شکل التهاب.
در شکل متوسط بر قلب، ریه ها و کلیه ها تأثیر می گذارد.
در جدی ترین شکل، سیستم عصبی را تحت تأثیر قرار می دهد، که از مغز شروع می شود.

با استفاده از داروهای سرکوب کننده ایمنی مناسب می توان علائم را کنترل کرد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک چیست؟

لوپوس اریتماتوز سیستمیک یک بیماری خودایمنی است که می‌تواند باعث التهاب پوست و مفاصل و پیشرفت بیشتر سلول‌های خون، ریه‌ها، کلیه‌ها، قلب و سیستم عصبی شود.

اگرچه این بیماری در اوایل قرن نوزدهم شناسایی شد، بقراط قبلاً از بیماری ای صحبت می کرد که باعث زخم های پوستی می شد و آن را "هرپس استیومنوس" نامید.

نام او از سه کلمه تشکیل شده است:

لوپوس، نام لاتین گرگ، به دلیل بثورات پروانه‌ای شکلی که در صورت بسیاری از بیماران مبتلا به SLE ظاهر می‌شود (و شبیه نقطه سفید روی پوزه گرگ‌ها است)، یا به دلیل زخم‌های ناشی از راش مشابه. به خراش گرگ;
اریتماتوز، زیرا پوست قرمز می شود که گویی در اثر جوش می باشد.
سیستمیک، نشان می دهد که آسیب شناسی نواحی مختلف بدن را تحت تاثیر قرار می دهد.

ریشه واژه لوپوس به قرن دوازدهم برمی گردد، زمانی که دکتر پارما، روجریو فروگاردی، از آن برای توصیف یک تظاهرات پوستی استفاده کرد.

در سال 1872، موریتز کاپوزی، متخصص پوست مجارستانی، تظاهرات سیستمیک را شناسایی کرد و بعداً، در سال 1948، سلول های LE، یعنی گرانولوسیت های نوتروفیل مشخصه بیماری، شناسایی شدند.

با شروع از اواخر دهه 1800، لوپوس با کینین، سپس همراه با اسید سالیسیلیک، با نتایج مشهود درمان شد. با این حال، در طول قرن بیستم بود که از داروهای کورتیکواستروئیدی برای مدیریت بیماری استفاده شد.

مانند همه بیماری های خودایمنی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک نیز از اختلال در تنظیم سیستم ایمنی ناشی می شود.

در افراد مبتلا به بیماری هایی از این نوع، سیستم ایمنی بدن به جای اینکه فقط به ویروس ها و باکتری ها حمله کند، برخی از اندام ها یا بافت ها را به عنوان غریبه و در نتیجه "دشمن" می شناسد و یک پاسخ التهابی ایجاد می کند که آسیب را با انواع مختلف و شدت مشخص می کند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک: علائم

تعیین یک تصویر معمولی و دقیق از علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک بسیار پیچیده است. تظاهرات در واقع می توانند از بیمار به بیمار متفاوت باشند، اما مهمتر از همه می توانند غیر اختصاصی و مشترک با سایر بیماری های خودایمنی یا سایر شرایط پاتولوژیک باشند.

به همین دلیل، گاهی اوقات از لوپوس به عنوان "مقلد بزرگ" یاد می شود.

با این حال، برخی از علائم رایج‌تر وجود دارد که می‌توانند به تدریج خود را نشان دهند، یعنی:

آستنیا (احساس خستگی، ضعف یا کمبود انرژی)؛
ضعف عمومی ؛
تب متوسط ؛
بی اشتهایی و در نتیجه کاهش وزن؛
درد مفاصل، تورم و سفتی (90 درصد افراد مبتلا به SLE از آن رنج می برند، به خصوص در مچ دست، زانو و دست): آرترالژی التهابی، آرتریت، میالژیا/میوزیت؛
تغییر شکل مفاصل، در 10٪ از بیماران؛
بثورات پوستی، که در 70 درصد بیماران یافت می شود و به طور کلی با راش "پروانه ای" مشخص می شود.
آلوپسی تکه تکه ای؛
حساسیت بیش از حد پوست؛
قرمزی پس از قرار گرفتن در معرض آفتاب؛
ضایعات اولسراتیو در غشای مخاطی حفره دهان و در حفره های بینی؛
سندرم رینود (اسپاسم بیش از حد رگ های خونی محیطی که باعث کاهش جریان خون می شود)؛
لکه های قرمز، پوسته پوسته یا پوسته پوسته.

به طور خاص، ضایعات پوستی به دو دسته تقسیم می شوند:

حاد: به اصطلاح راش پروانه ای، یک راش اریتماتوز و ادماتیک که می تواند از پل بینی تا استخوان گونه گسترش یابد.
تحت حاد: پاپول ها یا پلاک های اریتماتوز، گاهی پوسته پوسته شدن، در نواحی در معرض عکس.
مزمن: ضایعات پلاکی با تمایل به التیام، اغلب در صورت، گوش ها، پوست سر و تنه موضعی هستند، اما گاهی اوقات نیز عمومیت می یابند.

در شدیدترین موارد، این بیماری بر سلول‌های خونی، ریه‌ها و کلیه‌ها و بعداً بر سیستم عصبی تأثیر می‌گذارد.

اما بیمارانی هستند که به دلیل SLE از اختلالات طحال، کبد، غدد لنفاوی، دستگاه گوارش، عروق خونی و غدد بزاقی نیز رنج می برند.

و در نهایت، کسانی هستند که به مرور زمان به بیماری های خود ایمنی دیگری مانند آرتریت روماتوئید یا سندرم شوگرن مبتلا می شوند.

شروع علائم می تواند به طور ناگهانی، گاهی همراه با تب به طوری که مشکوک به عفونت باشد، یا به تدریج و طی ماه ها یا حتی سال ها، با فازهای خاموش متناوب با فازهای تشدید رخ دهد.

در 70 تا 90 درصد موارد در شروع بیماری یک آستنی گاهی ناتوان کننده وجود دارد، اگرچه بیمارانی وجود دارند که به طور متناوب برای سال ها، قبل از شروع سایر علائم معمول، از اختلالات مفصلی رنج می برند.

اگر SLE سیستمیک شود: علائم

هنگامی که لوپوس اریتماتوز سیستمیک بر کلیه تأثیر می گذارد، وضعیتی به نام گلومرولونفریت می تواند رخ دهد که التهاب گلومرول های کلیوی (شبکه مویرگ های شریانی است که خون را برای تولید ادرار فیلتر می کند).

در این شرایط آزمایش خون و ادرار به شما امکان تشخیص را می دهد.

تشخیص زودهنگام این بیماری و در نتیجه امکان درمان سریع آن، خطر نارسایی حاد کلیه را به کمتر از 5 درصد کاهش می دهد.

درگیری سلول های خونی منجر به ترومبوسیتوپنی (کاهش تعداد پلاکت ها) یا لکوپنی (کاهش تعداد پلاکت ها) می شود. گلبول های سفید خون) یا اختلالات خونریزی.

درگیری ریوی لوپوس اریتماتوز سیستمیک می‌تواند باعث پلوریت (التهاب حاد پلور)، ذات‌الریه، بیماری بینابینی، فشار خون ریوی یا ترومبوآمبولی شود.

اگر SLE قلب را تحت تاثیر قرار دهد، بیمار ممکن است از درد قفسه سینه، تپش قلب یا علائم تنفسی شکایت کند که می تواند نشان دهنده بیماری هایی مانند اندوکاردیت، پریکاردیت، میوکاردیت یا آترواسکلروز تا در جدی ترین موارد، انفارکتوس میوکارد باشد.

درگیری سیستم عصبی (مغز و/یا اعصاب محیطی) معمولاً به صورت سردردهای شدید، حالات گیج کننده، اختلال حافظه، اختلالات خلقی و رفتاری، صرع، تشنج، مشکلات شناختی، اختلالات بینایی یا پلی نوروپاتی ظاهر می شود.

در شدیدترین موارد، سکته مغزی مشاهده شده است.

سایر علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک می تواند باشد

بزرگ شدن غدد لنفاوی، طحال، کبد و غدد بزاقی؛
اختلالات گوارشی؛
واسکولیت (التهاب رگ های خونی)؛
سقط جنین و پره اکلامپسی در زنان باردار

لوپوس اریتماتوز سیستمیک: علل و تشخیص

تا به امروز، یک علت واقعی برای شروع لوپوس اریتماتوز سیستمیک هنوز شناسایی نشده است. بر اساس معتبرترین نظریه ها، عوامل مستعد کننده برای شروع بیماری وجود دارد:

عوامل ژنتیکی-ارثی: گروه‌های قومی که بیشتر تحت تأثیر SLE قرار می‌گیرند، آمریکایی‌های آفریقایی تبار، بومیان هاوایی، اسپانیایی‌ها، آمریکایی‌های آسیایی و جزایر اقیانوس آرام هستند.
عوامل هورمونی: در 9 مورد از 10 مورد این زنان هستند که تحت تأثیر قرار می گیرند. اگرچه نقش استروژن هرگز تأیید نشده است، علائم در طول چرخه قاعدگی و در دوران بارداری شدیدتر می شوند.
عوامل محیطی: این عوامل شامل قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش یا گرد و غبار سیلیس، استفاده از داروهای ضد فشار خون یا ضد صرع یا آنتی بیوتیک ها (پنی سیلین ها یا آموکسی سیلین)، قرار گرفتن در معرض برخی ویروس ها (مانند سرخجه یا اپشتین-Brr)، کمبود ویتامین D و به طور کلی استرس است. .

پست‌های مرتبط

هزینه های بهداشتی در ایتالیا: بار فزاینده ای بر خانوارها

آوریل 11، 2024

هشدار پرندگان: بین تکامل ویروس و خطرات انسانی

آوریل 4، 2024

یک روز در زرد در برابر اندومتریوز

مار 28، 2024

امید و نوآوری در مبارزه با سرطان پانکراس

مار 27، 2024

برای تشخیص لوپوس اریتماتوز، باید حداقل 4 معیار از 11 معیار تشخیصی را که در سال 1982 توسط کالج روماتولوژی آمریکا ایجاد شده و در سال 1997 تجدید نظر شده است، رعایت کنید:

بثورات قرمز پروانه ای شکل روی صورت یا سایر بثورات مشخصه لوپوس.
بثورات مشخصه لوپوس دیسکوئید (بثورات گرد، قرمز، برجسته، گاهی اوقات منجر به از بین رفتن اپیدرم و منجر به زخم می شود).
زخم داخل دهان یا بینی؛
آرتریت که حداقل دو مفصل را درگیر می کند و دارای حساسیت، تورم یا ترشح است.
حساسیت به نور؛
اختلالات خونی (کم خونی همولیتیک، لکوپنی، لنفوسیتوپنی یا ترومبوسیتوپنی که توسط داروها ایجاد نمی شود)؛
درگیری کلیه، در حضور پروتئینوری بیش از 0.5 گرم در روز؛
وجود آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA)؛
وجود آنتی ds DNA یا آنتی بادی های ضد Sm یا آنتی فسفولیپید یا تست سرولوژیکی مثبت کاذب برای سیفلیس.
درگیری سیستم عصبی (تشنج و/یا روان پریشی).

اگر حداقل چهار مورد از این معیارها برآورده شود، آزمایش خون بعدی مورد نیاز است

ابتدا، وجود آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA) بررسی می شود: اگرچه این آنتی بادی ها را می توان در حضور سایر بیماری ها نیز تشخیص داد، اکثر افراد مبتلا به SLE آنها را دارند.

پس از شناسایی، متخصص معمولاً آزمایشی را برای آنتی‌بادی‌های DNA دو رشته‌ای (anti-ds-DNA) و سایر اتوآنتی‌بادی‌ها (مانند پانل ENA) درخواست می‌کند.

با نتایج و با بررسی های سرولوژیکی بیشتر (شمارش خون، ESR، عملکرد کلیه، آزمایش ادرار)، بنابراین تشخیص با قطعیت امکان پذیر خواهد بود.

افراد مبتلا به لوپوس معمولاً چندین مورد از این شرایط را دارند:

افت گلبول های قرمز
افت گلبول های سفید
افت پلاکت
افزایش ESR (نشان دهنده التهاب)
افزایش سطح سرمی آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA)
مثبت بودن برخی از زیرگروه های آنتی بادی های ضد هسته ای (پانل ENA)، به ویژه Anti-Sm، گاهی اوقات با Anti-RNP، Anti-SSA و/یا Anti-SSB ترکیب می شود.
هیپرازوتمی
خون در ادرار
پروتئین در ادرار

هنگامی که تشخیص داده شد، متخصص در نهایت تحقیقات بیشتری را با هدف ارزیابی وسعت و شدت بیماری تجویز می کند:

نوار قلب، برای بررسی اینکه قلب تحت تأثیر قرار نگرفته است
رادیوگرافی قفسه سینه، برای بررسی وضعیت ریه ها
بیوپسی کلیه، برای ارزیابی وضعیت کلیه ها
نمونه برداری از پوست

لوپوس اریتماتوز سیستمیک: درمان

لوپوس اریتماتوز سیستمیک یک بیماری است که قابل درمان نیست، اما می توان آن را به صورت دارویی کنترل کرد.

درمان از بیمار به بیمار دیگر متفاوت است و با هدف کنترل علائم و جلوگیری از عوارض بیشتر است.

اگر بیمار از نوع خفیف SLE رنج می برد، استفاده از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) اغلب برای کنترل درد (به ویژه در مفاصل و ماهیچه ها) و افزایش دما و ضد مالاریا کافی است. داروها، در عین حال برای تسکین علائم پوستی و مفصلی و کاهش دفعات تشدید.

فتوتراپی نیز مانند کرم ها یا پمادهای کورتیکواستروئیدی یک درمان مفید برای کنترل بثورات است.

همچنین همیشه استفاده از ضد آفتاب با SPF حداقل 30 توصیه می شود.

در جدی‌ترین اشکال، لوپوس با داروهای کورتیکواستروئیدی، در دوزها و روش‌های تجویز (محلی، خوراکی، داخل وریدی) که با توجه به شدت بیماری متفاوت است، درمان می‌شود.

داروهای کورتیکواستروئیدی باعث کاهش میالژی (دردهای عضلانی)، اختلالات مفصلی، کنترل علائم پوستی و جلوگیری از بروز عوارضی مانند پلوریت، پریکاردیت و واسکولیت می شود.

در شدیدترین اشکال، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی نیز نقش مهمی ایفا می کنند که با سرکوب سیستم ایمنی، واکنش بیش از حد آن را در این بیماری کنترل کرده و در نتیجه التهاب را کاهش می دهند. در کنار این موارد، به ویژه در سال های اخیر، اهمیت آنتی بادی های مونوکلونال آشکار شده است.

در بیماران مبتلا به لوپوس که از مشکلات عروقی رنج می برند، ممکن است برای پیشگیری از پدیده ترومبوآمبولیک، مصرف داروهای ضد انعقاد نیز وجود داشته باشد.

معمولا، در ابتدا، درمان شامل کنترل وضعیت التهابی حاد و پس از به دست آمدن، استفاده از داروهایی است که می تواند از شروع علائم و عوارض جلوگیری کند. در برخی موارد بسته به پیشرفت بیماری، داروها می توانند دوز مصرفی خود را کاهش داده یا به حالت تعلیق درآورند.

سپس قوانین رفتاری وجود دارد که بیمار باید برای جلوگیری از بدتر شدن علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک رعایت کند. بین اینها:

با استفاده از کرم هایی با SPF بالا در هنگام قرار گرفتن در معرض آفتاب از خود محافظت کنید
سیگار نکشید (سیگار باعث بدتر شدن مشکلات قلبی عروقی می شود)
برای کنترل فشار خون بالا و آسیب رساندن به کلیه ها از یک رژیم غذایی سالم و متعادل پیروی کنید
ویتامین D کافی دریافت کنید
به طور منظم پیگیری کنید

لوپوس اریتماتوز سیستمیک: پیش آگهی

برخلاف دهه پنجاه، که در آن امید به زندگی بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک پنج سال بود، امروزه این بیماری را می توان با موفقیت درمان کرد، با امید به زندگی تقریباً قابل مقایسه با جمعیت سالم - به شرط مصرف مناسب داروها.

پیش آگهی در زنان مساعدتر از مردان و کودکان است.

هنگامی که SLE بعد از 60 سالگی رخ می دهد، دوره معمولاً خوش خیم است.

همچنین نظارت بر بیماری های همراه بیماران (مانند فشار خون بالا، کلسترول بالا) ضروری است.