بیماری های نادر: پولیپ بینی، آسیب شناسی برای شناخت و تشخیص
پولیپ بینی نوعی رینوسینوزیت مزمن است که یک بیماری بسیار شایع است، اما اغلب با بیماری های نادری نیز همراه است.
کمترین وجه مشترک وجود دارد: علائم نامشخص و طولانی مدت که دست کم گرفته شده، تشخیص تاخیری و عدم آگاهی از تاثیر آن بر کیفیت زندگی، تا جایی که بسیاری از بیماران با پروتکل‌های غیربهینه در مقایسه با آنچه که ممکن است و اغلب ممکن است، مدیریت می‌شوند. جدی ترین آنها، به دلیل عدم پاسخ کافی، درمان را رها کنید.
این همان چیزی است که Osservatorio malattie rare - عمر در یادداشتی می گوید که در آن ابتکار میزگرد در مورد آسیب شناسی پولیپ بینی را ارائه می دهد.
امروز انجمن‌های مختلف بیماران که شامل افراد مبتلا به این بیماری می‌شوند، همراه با نمایندگان دنیای بالینی، در میزگردی با موسسات و رسانه‌ها که توسط عمر سازماندهی شده بود، با مشارکت بدون قید و شرط Sanofi Genzyme شرکت کردند.
نماینده بیماران الساندرا پرز از Federasma e Allergie Odv، دبورا دیسو از Respiriamo Insieme Onlus و Rossana Filisetti از Associazione Pazienti della Sindrome di Churg Strauss-EGPA بودند. این جلسه فرصتی برای ارائه و توضیح دلایل برخی از درخواست های اصلی بود که در صورت پذیرش و توسعه مناسب می تواند زندگی بیماران را به میزان قابل توجهی بهبود بخشد.
عمر به یاد می‌آورد: «پولیپوز بینی یک وضعیت التهابی مزمن در غشاهای مخاطی بینی و سینوس‌های پارانازال است که با وجود پولیپ مشخص می‌شود که با چندین بیماری نادر مانند گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) رخ می‌دهد. سندرم چرگ استراوس - و موارد غیر نادر مانند سینوزیت مزمن.
اغلب با آسم همراه است و این تصویر به دلیل همپوشانی و تأثیر چندین عامل و بیماری های همراه، از جمله درماتیت آتوپیک، آلرژی ها و دود تنباکو پیچیده می شود.
عمر ادامه می دهد: «شایع ترین علائم دقیقاً انسداد بینی، رینوره، درد صورت و فقدان نسبی یا کامل حس بویایی است.
اولین درخواست، که با توجه به اینکه منتظر صدور حکمی برای به روز رسانی سطوح ضروری مراقبت (LEA) هستیم، بسیار موضوعی است، این است که پولیپوز بینی را در لیست بیماری های مزمن و ناتوان کننده ای که از مشارکت در هزینه مراقبت های بهداشتی معاف هستند، قرار دهیم. خدمات.
این درخواستی است که توسط هر سه انجمن درگیر در بحث - انجمن بیماران مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس-EGPA، فدراسما و آلرژی‌ها Odv و Respiriamo Insieme Onlus - و همچنین نیاز به تشویق ایجاد یک دستگاه تشخیصی به روز و یکنواخت به اشتراک گذاشته شده است. و مسیرهای مراقبت درمانی (Pdta)، که تضمین می کند که بیماران می توانند از به روزترین مسیرهای درمانی بهره مند شوند، بنابراین تأثیر بیماری بر کیفیت زندگی کاهش می یابد.
ممکن است بی اهمیت به نظر برسد، اما رینوسینوزیت مزمن همراه با پولیپ بینی وضعیتی است که به شدت بر سلامت روانی و در نتیجه کیفیت زندگی فرد تأثیر می گذارد.
به عنوان مثال، انسداد بینی بزرگترین عامل ایجاد ناراحتی در زندگی روزمره است، به خصوص زمانی که با کاهش حس بویایی و اختلالات خواب همراه باشد.
در صورت وجود پولیپوز بینی، اختلالات بویایی در 90 درصد موارد مشاهده می شود و به طور کلی، زنان علائم شدیدتری نسبت به مردان گزارش می کنند که در نتیجه باعث اختلال بیشتر در وضعیت روانی- فیزیکی می شود.
در موارد شدید، افسردگی ممکن است با پولیپ بینی همراه باشد
Gaetano Paludetti، رئیس انجمن ایتالیا توضیح داد: "برای تشخیص رینوسینوزیت مزمن همراه با پولیپ بینی، وجود دو یا چند علامت از جمله انسداد بینی یا رینوره به همراه درد صورت یا کاهش حس بویایی برای حداقل 12 هفته باید تایید شود." متخصص گوش و حلق و بینی و مدیر بخش گوش و حلق و بینی بیمارستان عمومی آگوستینو جملی در رم.
بنابراین، پیروی از درمان، گام مهمی در مدیریت بیماری است: «درمان، در اشکال خفیف‌تر، مبتنی بر شستشوی بینی با محلول نمکی و کورتیکواستروئیدهای داخل بینی و سیستمیک است. از سوی دیگر، در موارد جدی تر، از برداشتن پولیپ ها با جراحی و داروهای بیولوژیکی استفاده می شود.
"افرادی که روزانه با پولیپ بینی زندگی می کنند، تاثیر منفی بر کیفیت زندگی آنها می گذارد، زیرا آنها همیشه گرفتگی بینی دارند، بدون حس بویایی یا چشایی.
در پیچیده ترین موارد، آنها باید هر شش ماه یک بار تحت عمل جراحی قرار گیرند، و برخی از درمان های دارویی تعیین کننده نیستند، زیرا فقط می توانند تا حدی و به طور موقت مشکل را کاهش دهند." (CNAMC) از Cittadinanzattiva، در طول این رویداد. به همین دلیل است که بیماران اغلب دلسرد می شوند زیرا نمی توانند راه حلی بیابند که به آنها اجازه دهد بیماری خود را مدیریت کنند و با عزت زندگی کنند.
کار و اقدام در زمینه پیشگیری و امکان دسترسی به نوآوری درمانی اهمیت اساسی دارد.
برای بیمار لازم است که مدیریت یکپارچه توسط متخصصان بهداشتی مختلف، از پزشک عمومی و متخصص اطفال که آزادانه انتخاب شده است، با مسیرهای درمانی مشترک و یکسان در سراسر قلمرو داشته باشد.
جلب توجه به پولیپوز بینی، یک بیماری تنفسی بسیار ناتوان کننده، اقدامات فدراسیون را در طول زمان در درخواست های خود به موسسات هدایت کرده است، از سال 2015، تاریخ آخرین به روز رسانی Lea و به ویژه، Alessandra Peres, Federasma e Allergie Odv. وی اظهار داشت: از ابتکاراتی مانند امروز استقبال می‌شود، اما آنچه فدراسیون بیش از همه آن را ضروری می‌داند، اقدامی ملموس است تا ناراحتی ناشی از این بیماری بر بیماران و خانواده‌هایشان تأثیر اقتصادی نداشته باشد.
بنابراین شناسایی بیماری در LEA اولین قدم برای اطمینان از اینکه هیچ کس پشت سر گذاشته نمی شود است.
رصدخانه بیماری های نادر توضیح می دهد که EGPA یک واسکولیت سیستمیک است که عروق خونی با کالیبر کوچک تا متوسط را درگیر می کند و علاوه بر پولیپوز بینی و رینوسینوزیت مزمن، آسم و سینوزیت شدید، ارتشاح ریوی، ائوزینوفیلی، انفیلترات اندومیوکارد، انفیلترات عصبی حسی، حسی را نشان می دهد. مونونوریت متعدد، پورپورا و ائوزینوفیلی محیطی که با بیوپسی قابل تشخیص است. با وجود چهار مورد از این عوامل که توسط کالج روماتولوژی آمریکا در سال 1990 مشخص شده و در سطح بین المللی پذیرفته شده است، می توان وجود این بیماری را فرض کرد.
استروئیدها پایه اصلی درمان هستند، اما شرایطی وجود دارد که در آنها باید داروهایی با عملکرد سرکوب کننده سیستم ایمنی یا آنتی بادی های مونوکلونال معرفی شوند.
کمترین وجه مشترک وجود دارد: علائم خاص، بسته به درجه انسداد، اما اغلب دست کم گرفته شده، تشخیص دیرهنگام و آگاهی ضعیف از تأثیر بر کیفیت زندگی، تا جایی که بسیاری از بیماران با پروتکل‌های غیربهینه در مقایسه با آنچه که می‌توانند مدیریت شوند. روسانا فیلیستی، انجمن بیماران سندرم چرگ اشتراوس-EGPA نیز تاکید کرد که ممکن است و اغلب، جدی‌ترین آنها، درمان را به دلیل عدم پاسخ‌های کافی کنار می‌گذارند.
در پایان، انجمن های بیماران همگی بر لزوم توجه بیشتر مردم و حرفه پزشکی به این بیماری توافق کردند.
همچنین بخوانید:
بیماریهای نادر ، سندرم شناور هاربر: مطالعه ایتالیایی در BMC Biology
بیماریهای نادر ، ناهنجاری ابشتین: بیماری قلبی مادرزادی نادر
بیماری های روماتیسمی: آرتریت و آرتروز، چه تفاوت هایی دارند؟