Chirurgie fœtale, chirurgie de l'atrésie laryngée à Gaslini : la deuxième au monde

L'équipe multidisciplinaire de Gaslini effectue une double chirurgie vitale sur des nouveau-nés souffrant de malformations très graves de la trachée et du larynx avec des techniques innovantes de chirurgie fœtale et de gestion périnatale intensive La chirurgie fœtale a été réalisée pour la deuxième fois dans le monde

Chirurgie vitale réalisée à l'IRCCS Istituto Giannina Gaslini de Gênes sur un nouveau-né: pendant la grossesse, une malformation incompatible avec la vie, une atrésie laryngée, a été diagnostiquée

Mais en combinant les compétences de la polyclinique pédiatrique génoise, il a été possible de coordonner toutes les compétences professionnelles nécessaires pour effectuer deux interventions successives qui ont garanti la survie du bébé.

« Le cas était exceptionnel pour diverses raisons : la première est la décision extrêmement courageuse des parents de mener à terme la grossesse malgré une malformation théoriquement incompatible avec la vie, à moins qu'une opération très délicate en période fœtale ne soit pratiquée. seulement occasionnellement et expérimentalement dans très peu de cas auparavant, et jamais joué à Gaslini.

Nous sommes fiers d'avoir offert une vie alternative et un chemin d'épanouissement à cette famille, grâce au travail synergique et soudé des médecins, sages-femmes et infirmières de 5 blocs opératoires complexes : une organisation parfaite des nombreux et différents services médicaux, techniques et des services infirmiers qui font la richesse de cet hôpital pédiatrique » explique Renato Botti, directeur général de Gaslini.

"L'atrésie laryngée, qui consiste en la présence d'une membrane au niveau des cordes vocales pour empêcher l'afflux d'air dans la trachée"

Il s'agit d'une malformation très grave des voies respiratoires supérieures qui entraîne la mort néonatale dans la quasi-totalité des cas. À ce jour, seule une douzaine de survivants sont décrits dans le monde », explique le Dr Michele Torre, chef de l'équipe UOSD pour la chirurgie des voies respiratoires et thoracique.

« Cette malformation, dont Mme FS a été diagnostiquée à 22 semaines de gestation, détermine des conditions à risque qui conduisent souvent à la mort intra-utérine due à une insuffisance cardiaque qui accompagne la dilatation des poumons due à la présence de la membrane laryngée.

Après la consultation initiale sur la malformation, le couple a décidé de poursuivre la grossesse, acceptant de déménager de Naples à Gênes pour donner à leur enfant une réelle chance de survie », explique le prof. Dario Paladini directeur de l'UOC de médecine fœtale et périnatale et de l'UOC de gynécologie et obstétrique.

Le couple s'est vu présenter la perspective d'une chirurgie fœtale pour rétablir la perméabilité des voies respiratoires et ainsi réduire l'expansion pulmonaire et le risque d'insuffisance cardiaque, permettant le développement fœtal et la naissance plus près du terme de la grossesse.

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En l'absence d'une opération de ce type, la mortalité fœtale par insuffisance cardiaque est très élevée

Par conséquent, l'équipe multidisciplinaire (chirurgien fœtal, néonatologistes-réanimateurs, chirurgiens des voies respiratoires et oto-rhino-laryngologistes) de Gaslini a proposé au couple l'exécution d'une approche expérimentale de chirurgie fœtale pour réduire le risque de mortalité fœtale.

"Cette chirurgie fœtale n'a été pratiquée qu'une seule fois dans le monde avant celle réalisée à Gaslini, et une seconde chirurgie similaire a été publiée immédiatement après la procédure réalisée à l'hôpital pédiatrique génois - explique le prof. Dario Paladini directeur de l'UOC de médecine fœtale et périnatale- .

L'intervention a été illustrée et proposée au couple lors d'une séance d'écoute pluridisciplinaire.

La chirurgie fœtale consiste en un accès fœtoscopique aux voies respiratoires et en la perforation au laser - puis dilatation avec une pince miniaturisée - du larynx atrétique (obstrué), ce qui permet de réduire la pression dans les poumons et le risque de mortalité in utero par insuffisance cardiaque “.

« La chirurgie fœtale a été réalisée à 29 semaines de gestation et a été efficace pour rétablir un premier transit minime, quoique de petit calibre, dans les voies respiratoires, permettant ainsi à la grossesse de se poursuivre.

Cependant, l'ouverture minimale des voies respiratoires obtenue avec l'intervention fœtale n'est pas suffisante pour permettre au nourrisson de respirer de manière autonome au moment de la naissance.

Dans ces cas, même en cas de déclenchement spontané du travail, l'accouchement ne peut se faire que par une césarienne très sophistiquée appelée EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Avec cette technique, le fœtus est partiellement extrait de l'utérus maternel et maintenu connecté au placenta, ce qui permet l'oxygénation.

Cela permet aux Néonatologistes-Réanimateurs et Chirurgiens d'obtenir un accès efficace aux voies respiratoires, sans que l'enfant ne souffre de souffrance hypoxique.

Une fois intubé ou, comme dans ce cas, après avoir effectué une trachéotomie, le bébé est extrait complètement, car la respiration peut être facilement assistée par le tube trachéal ou le tube de trachéotomie ", explique le Dr Andrea Moscatelli, directeur de l'UOC Therapy Intensive Neonatal et pédiatrique.

La césarienne en EXIT , intervention à haut risque hémorragique maternel, a été réalisée au bloc opératoire de Chirurgie Cardiaque attenant à l'Unité de Réanimation Néonatale et Pédiatrique, selon une approche définie DRICU (Unité de Réanimation en Salle d'Accouchement) qui prévoit le transfert en salle d'accouchement/chirurgie avec toute la technologie nécessaire pour créer une station de soins intensifs néonatals. Le Dr Gabriele De Tonetti a réalisé une anesthésie materno-fœtale, garantissant la difficile stabilité hémodynamique de la mère.

La césarienne a été pratiquée par le Pr Paladini avec le Dr L. Pedretti, de l'UOC de médecine fœtale et périnatale/obstétrique.

Après avoir extrait le fœtus, alors que l'apport d'oxygène était encore assuré par le cordon ombilical, le fœtus a été placé sur l'utérus et une première tentative d'intubation assistée par fibre a été réalisée par le Dr E. Lampugnani, de l'unité de soins intensifs néonatals et Pédiatrique. L'intubation était impossible en raison du très petit calibre de la perméabilité laryngée obtenue avec la chirurgie fœtale précédente.

Par la suite, le Dr Roberto D'Agostino et le Dr Michele Torre ont réalisé avec succès une trachétomie, plaçant une canule endotrachéale - une opération très difficile pour les conditions opératoires (nouveau-né placé dans l'utérus, toujours connecté à la circulation placentaire) et le poids limité de l'enfant prématuré.

Cela a permis la ventilation du nouveau-né et son autonomie par rapport à la circulation placentaire.

Les procédures d'assistance et de soutien ont été achevées pour l'enfant qui a ensuite été transféré dans des conditions cliniques stables à l'unité de soins intensifs. Le nouveau-né pesait 1.7 kg à la naissance.

« Ce type de chirurgie est exceptionnel pour plusieurs raisons : c'est la première fois que nous réalisons une trachéotomie en circulation fœto-placentaire ; le type de patient (prématuré et de faible poids), la nécessité d'agir dans un délai très court, la difficulté causée par l'absence de ventilation, l'impossibilité d'une intubation préventive, ainsi que la difficile reconnaissance des tissus chez un si petit patient, faire la chirurgie est un vrai défi » explique le Dr Roberto D'Agostino, directeur de l'UOC d'oto-rhino-laryngologie.

Malgré la prématurité, l'évolution ultérieure a été extrêmement favorable du point de vue respiratoire, même si le petit a développé une complication intestinale typique des bébés prématurés, qui a nécessité une chirurgie abdominale avec iléostomie subséquente.

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Atrésie laryngée mais… en plus, dans les semaines d'hospitalisation qui ont suivi, d'autres problèmes ont été diagnostiqués et sont toujours traités

« Antonio a actuellement 40 semaines d'âge correct, pèse 3 kg, est très réactif et vif. Il est toujours connecté au ventilateur via la trachéotomie et dépend de la nutrition parentérale.

"L'enfant va bien et grandit mais quand il grandira, il devra faire face à une opération difficile pour pouvoir respirer par lui-même sans la trachéotomie. L'atrésie du larynx est une malformation incompatible avec la vie mais ne peut être traitée avec succès que dans des centres capables d'assurer un traitement prénatal, un accouchement et des soins postnatals du plus haut niveau.

Le cours sera ensuite complété par la reconstruction du larynx et de la trachée, pour laquelle notre Institut est une excellence italienne et européenne », explique le Dr Michele Torre Gaslini Centre de chirurgie pédiatrique thoracique et des voies respiratoires.

« La naissance d'Antonio a mobilisé médecins, sages-femmes et infirmières des 5 blocs opératoires complexes de l'institut.

Cet effort organisationnel est articulé et complexe et nécessite une intégration fonctionnelle forte entre toutes les figures professionnelles impliquées.

Il suffit de penser que dans la salle d'opération - où 4 à 6 personnes sont présentes pour une césarienne de routine, dont des médecins et des sages-femmes/infirmières - il y avait 18 membres du personnel hospitalier, activés en urgence ", commente le Dr Raffaele Spiazzi, directeur de la santé de les Gaslini.

« Ce cas est certainement exceptionnel et démontre comment des résultats de ce type ne peuvent être obtenus que dans des centres de référence hyper spécialisés, dans lesquels un continuum de soins de la vie fœtale à la vie post-natale est possible.

L'Institut Giannina Gaslini est l'une des rares structures en Europe où, dans le cadre d'une polyclinique pédiatrique équipée de toutes les spécialités médicales et chirurgicales, il existe également un point de naissance.

Cela nous permet de garantir au nouveau-né toutes les procédures hautement spécialisées, y compris la chirurgie fœtale et néonatale, les soins intensifs, jusqu'aux techniques de maintien en vie extra-corporelles, telles que l'ECMO néonatale, nécessaires pour faire face à des cas aussi complexes » conclut Raffaele Spiazzi.

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La source:

Gaslini

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