Maladies neurodégénératives, les nanoparticules d'or ralentissent la progression de l'ataxie de Friedreich

L'étude sur l'ataxie de Friedreich, coordonnée par l'Université d'État de Milan et la Policlinico di Milano, en collaboration avec l'Université de Milan-Bicocca, l'Université de Turin et la Miller School of Medicine de l'Université de Miami, a révélé que les nanoparticules d'or réduisent les dommages oxydatifs et améliorer la fonction mitochondriale chez les patients atteints d'ataxie de Friedreich. La recherche a été publiée dans Science Translational Medicine

Des nanoparticules composées d'amas d'atomes d'or améliorent la fonction mitochondriale et réduisent les dommages oxydatifs chez les patients atteints d'ataxie de Friedreich

L'ataxie de Friedreich est une maladie neurodégénérative causée par une anomalie du gène qui code pour une protéine et affecte principalement les systèmes nerveux central et périphérique : l'étude a récemment été publiée dans Science Translational Medicine.

La recherche a été initiée en 2019 par Chiara Villa, chercheuse à l'Université d'État de Milan, rattachée au Laboratoire de cellules souches du « Centro Dino Ferrari » Fondazione IRCCS Ca' Granda – Ospedale Maggiore Policlinico, dirigé par Yvan Torrente, professeur de neurologie à l'Université d'État, dans le but d'étudier le rôle des nanoparticules d'atomes d'or dans le traitement de l'ataxie de Friedreich (FRDA).

Cette étude est le résultat d'une collaboration entre les groupes de recherche de l'Université de Milan-Bicocca (dirigée par Angelo Monguzzi), de l'Université de Turin (dirigée par Giorgio Merlo) et de l'Université de Miami dirigée par Carlos Moraes.

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La FRDA (Ataxie de Friedreich) est une maladie neurodégénérative causée par une anomalie du gène codant pour une protéine appelée fratassin (FXN)

La maladie affecte principalement les systèmes nerveux central et périphérique et survient généralement à l'âge de la puberté, se manifestant par une ataxie des membres et de la marche, une neuropathie sensorielle axonale, une dysarthrie et une faiblesse.

Les symptômes non neurologiques comprennent une cardiomyopathie progressive avec des arythmies associées et un diabète.

Il n'y a pas de traitement définitif pour FRDA; le tableau symptomatique est désormais traité de manière multidisciplinaire.

« Bien que la fratassine soit une protéine bien caractérisée, explique Yvan Torrente, sa fonction n'est pas encore totalement élucidée.

Nous savons d'après la littérature que la fratassine est importante pour le bon fonctionnement des mitochondries et joue un rôle clé dans l'homéostasie du fer intracellulaire.

Le manque de FXN entraîne une exposition accrue au stress oxydatif avec pour conséquence une accumulation de métaux et une activité réduite de la chaîne respiratoire mitochondriale.

Ce processus augmente la génération de radicaux libres provoquant la mort des cellules neuronales et la neurodégénérescence par différents mécanismes.

Les tissus nerveux et le cœur sont sensibles au stress oxydatif, et une accumulation de fer a été trouvée dans la plupart des tissus de modèles animaux et de patients atteints de FRDA ».

« Dans ce travail, explique Chiara Villa, il a été démontré que l'administration de nanoparticules composées d'amas d'atomes d'or entraîne une réduction des dommages oxydatifs et une amélioration de la fonction mitochondriale à la fois dans les cellules de sujets atteints de FRDA et dans des modèles murins de FRDA (YG8sR).

Les résultats nous ont permis d'identifier une amélioration significative de la fonction neuromotrice et cardiaque dans les modèles YG8sR plusieurs mois après une seule administration de nanoparticules.

« Cette étude représente une avancée majeure qui ouvre la voie à de nouvelles études sur le FRDA et au développement de nouveaux médicaments capables d'avoir un effet bénéfique durable pour le traitement des maladies neurodégénératives », conclut Yvan Torrente.

L'étude a été soutenue, entre autres, par l'Association « OGNI GIORNO – per Emma – Onlus », de Trévise, Italie, et l'Association « Per il Sorriso di Ilaria da Montebruno – Onlus », de Gênes, Italie.

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La source:

Policlinique de Milan

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