Chirurgia fetale, intervento su atresia laringea al Gaslini : è il secondo al mondo

da Cristiano-Antonino il Mag 3, 2022

Atresia laringea curata in chirurgia fetale: equipe multidisciplinare del Gaslini esegue doppio intervento salvavita su neonato affetto da gravissima malformazione di trachea e laringe con tecniche innovative di chirurgia fetale e management perinatale intensivo L'intervento di chirurgia fetale è stato eseguito per la seconda volta al mondo

Intervento salvavita eseguito all'IRCCS Istituto Giannina Gaslini di Genova su un neonato: durante la gravidanza era stata diagnosticata una malformazione incompatibile con la vita, l'atresia laringea

Unendo le competence del policlinico pédiatrique genovese è stato possibile coordinare tutte le professionalità necessarie a realizzare due successivi interventi che hanno garantito la sopravvivenza del piccolo.

« Il caso è stato eccezionale per vari motivi : il primo è la decisione dei genitori, estremamente coraggiosa, di portare a termine la gravidanza nonostante una malformazione in teoria incompatibile con la vita, a meno di un intervento molto delicato in epoca fetale, ed eseguito solo in maniera saltuaria e sperimentale in pochissimi casi prima di questo, e mai eseguito al Gaslini.

Siamo orgogliosi di aver offerto un'alternativa di vita e un percorso di crescita a questa famiglia, grazie al lavoro sinergico e affiatato di medici, ostetriche e infermiere di 5 unità operative complesse: un'organizzazione perfetta delle tante e diverse competentze mediche, tecniche e infermieristiche che sono la ricchezza di questo hôpital pédiatrique » spiega Renato Botti, direttore generale del Gaslini.

"L'atresia laringea, che consiste nella presenza di una membrana a livello delle corde vocali a impedire il flusso d'aria versa la trachea"

E' una gravissima malformazione delle alte vie aeree che comporta la morte neonatale in quasi tutti i casi.

Ad oggi, solo una decina di sopravvissuti sono decritti in tutto il mondo” spiega il dottor Michele Torre, responsabile della UOSD Team delle Vie Aeree e Chirurgia Toracica.

« Questa malformazione, che alla signora FS è stata diagnosticata a 22 settimane di gestazione, determina condizioni di rischio che portano spesso a morte intrauterina per lo scompenso hearto che si accompagna alla dilatazione dei polmoni dovuta alla presenza della membrana laringea.

Dopo l'iniziale consulenza sul quadro malformativo, la coppia ha deciso di vol portare avanti la gravidanza, accettando di trasferirsi da Napoli a Genova per dare al proprio bambino un'opportunità concreta di sopravvivenza” racconta il prof. Dario Paladini directeur de l'UOC de médecine fœtale et périnatale et de l'UOC Ginecologia e Ostetricia.

Alla coppia è stata illustrata la prospettiva di un intervento di chirurgia fetale per ristabilire la pervietà delle vie aeree e ridurre così l'espansione polmonare e il rischio di scompenso hearto, consentendo lo sviluppo del feto e la nascita plus prossima al term di gravidanza. In assenza di un intervento di questo tipo, la mortalità fetale per scompenso hearto è elevatissima.

Pertanto, l'equipe multidisciplinare (Chirurgo Fetale, Neonatologi-Rianimatori, Chirurghi delle Vie Aeree ed Otorinolaringoiatri) del Gaslini ha proposto alla coppia l'esecuzione di un approccio sperimentale di chirurgia fetale per ridurre il rischio di mortalità fetale.

“Questo intervento di chirurgia fetale è stato eseguito solo una volta al mondo prima di quel eseguito al Gaslini, e un secondo intervento simile è stato pubblicato subito dopo la procedura eseguita presso l'ospedalepediato genovese – spiega il prof. Dario Paladini directeur de l'UOC de médecine fœtale et périnatale-.

L'intervento è stato illustrato e proposto alla coppia in seduta di counselling multidisciplinare

L'intervento di chirurgia fetale consiste en un accesso fetoscopico alla via aerea e nella perforazione con laser – e successiva dilatazione con pinza miniaturizzata – della laringe atresica (ostruita), il che permette di ridurre la pressione nei polmoni e il rischio di mortalità in utero per scompenso hearto ».

"L'intervento di chirurgia fetale è stato eseguito a 29 settimane di gestazione ed è stato efficace nel ristabilire un primo minimo transito, seppur di piccolo calibro, nelle vie aeree, consentendo così la prosecuzione della gravidanza.

La minima apertura delle vie aeree che si ottiene con l'intervento foetal non è tuttavia suffisante a consentre la respirazione autonoma del neonato al momento della nascita.

Dans ce cas, et même en cas d'intervention spontanée d'un travail de part, vous pouvez profiter de la partie en solo en traversant une technique très sophistiquée de la dernière étape du traitement chiamata EXIT (Traitement Intrapartum Ex-Utero).

Con questa tecnica, il feto viene estratto parzialmente dall'utero materno e mantenuto collegato alla placenta, che ne consente l'ossigenazione.

Cela permet à Neonatologi-Rianimatori e ai Chirurghi di ottenere un accesso efficace alle vie aeree, senza che il bambino vada incontro ad una sofferenza ipossica.

Una volta intubato o, come in questo caso, dopo l'effettuazione di una tracheotomia, il bimbo viene estratto completamente, in quanto il respiro può essere assistito agevolmente attraverso il tubo tracheale o la cannula tracheostomica” spiega il dottor Andrea Moscatelli directeur della UOC Terapia Intensiva Neonatale et Pediatrica.

Le taglio césarienne dans EXIT, procédure à haut risque de hémorragie maternelle, è stato eseguito nella sala operatoria di Cardiochirurgia adiacente alla Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica, secondo un approccio definito DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit) che prevede il transfert in sala parto/operatoria di alla tecnologia necessaria per realizzare una postazione di therapie intensif néonatal.

Il dottor Gabriele De Tonetti a effettuato l'anesthésie materno-fœtale, garantendo la difficulté stabilità emodinamica della mamma.

Le jour du césarienne est l'œuvre du professeur Paladini avec le D.ssa L. Pedretti, de l'UOC di Medicina Fetale e Perinatale/Ostetricia.

Dopo aver estratto il feto, mentre ancora l'apporto di ossigeno era garantito dal cordone ombelicale, il feto è stato posizionato sul grembo materno ed è stato effettuato un primo tentativo di intubazione fibroassistita dalla dottoressa E. Lampugnani, della UO di Terapia Intensiva Neonatale e Pédiatrie.

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L'intubazione è risultata impossible per il piccolissimo calibro della pervietà laringea ottenuto con la chirurgia fetale precedente

Atrofia laringea ma nelle successive settimane di ricovero sono state diagnosticate altre problemhe che sono tuttora in corso di trattamento

"En fait, Antonio a 40 settimane di età corretta, pesa 3 kg, è molto reattivo e vivace.

Il est toujours collé au ventilateur traversant la trachéostomie et dépend de la nutrition parentérale.

« Il bambino sta bene e cresce ma dovrà affrontare quando sarà più grande un difficile intervento per poter respirare da solo senza la tracheotomia.

L'atresia del laringe è una malformazione incompatibile with la vita che però può essere trattata con successo solo in centri che possano assicurare un trattamento prenatale, un parto e un'assistenza post-natale di altissimo livello.

Il percorso andrà poi completato con l'intervento di ricostruzione del laringe e della trachea, per il quale il nostro Istituto è un'eccellenza italiana ed europea” spiega il dottor Michele Torre Centro di Chirurgia Pediatrica Toracica e delle Vie Aeree del Gaslini.

“La nascita di Antonio ha mobilitato medici, ostetriche e infermiere di 5 unità operative complesse dell'istituto.

Tale sforzo organizzativo è articolato e complesso e richiede un'integrazione funzionale di alto profilo tra tutte le figure professionali coinvolte.

Si che nella sala operaria – ove per un taglio cesareo di routine sono presenti 4-6 persone, tra medici ed ostetriche/infermiere – erano presenti 18 membri del personale dell'ospedale, attivati in urgence” commenta le Dr Raffaele Spiazzi directeur sanitaire del Gaslini.

“Questo caso è sicuramente eccezionale e dimostra come risultati di questo tipo possano essere ottenuti solo in centri iper-specializzati di riferimento, nei quali sia possibile un continuum assistenziale dalla vita fetale a quella post-natale.

L'Istituto Giannina Gaslini présente une structure delle poche in Europa in cui, nel contesto di un policlinico pédiatrique dotato di tutte le specialità mediche e chirurgiche, è presente anche un punto nascita.

Ciò consente di garantire al neonato tutte le procedure di alta specialità inclus chirurgia fetale e neonatale, therapie intensiva, sino alle tecniche di supporto vitale extra-corporeo, come l'ECMO neonatale, necessarie per affrontare casi così compllessi” conclut Raffaele Spiazzi.