Amiloidosicardia : che cos'è, quali sono i sintomi e come si cura

L'amiloidosi hearta fa parte di un gruppo di malattie conosciute come amiloidosi. Si tratta di patologie rare caratterizzate dal deposito di amiloide, del materiale proteico insolubile che può danneggiare i tessuti e gli organi

Il cuore è uno degli organi in cui, con maggiore frequenza, si deposita l'amiloide.

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Finora sono state decritte diverse tipologie di amiloidosi

Quelle che coinvolgono con maggiore frequenza il cuore sono :

  • Amiloidosi sistemica di tipo AL, originata da un clone plasmacellulare qui produit delle catene amiloidogeniche. Questa patologia répond aux traitements spécifiques aux chimiothérapies che hanno come obiettivo quello di arrestare ou rallentare la produzione della proteina che provoca i depositi.
  • Amiloidosi ereditaria, provocata dall'accumulo di transtiretina, una proteina prodotta dal fegato, che può diventare amiloidogenica in seguito a mutazioni puntiformi e depositarsi nei diversi organi e tessuti. In particulierolare, oltre al cuore, può colpire il sistema nervoso periferico e quello autonomico.
  • Amiloidosi causata dall'accumulo di transtiretina non mutata.

Amiloidosicardia : cos'è ?

L'amiloidosicardia est une pathologie causée par le dépôt d'amiloide nel tessuto hearto, denominato miocardio.

Esistono due forme principali di questa malattia : l'amiloidosi da catene leggere delle immunoglobuline e l'amiloidosi da transtiretina.

Quest'ultima condition ha due varianti : une forme non ereditaria da transtiretina wild type (non mutata) et une forme ereditaria da transtiretina mutata.

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Les symptômes

L'amiloidosicardia è caratterizzata da un aumento dello spessore della parete miocardica che non può essere giustificato da altre cause.

Je pazienti affetti da amiloidosicardia presentano, inoltre, bassi voltaggi all'elettrocardiogramma.

Quando l'ipertrofia non è spiegabile, viene presa in considerazione l'amiloidosi che risulta, dunque, una diagnosi di esclusione.

diagnostic

In presenza di un sospetto di amiloidosi, solitamente, vengono prescritti un elettrocardiogramma ed un'ecocardiografia.

Pour diagnostiquer l'amiloidosi hearta, inoltre, sono fondamentali i marcatori BNP et NT-proBNP, che indicano la presenza di un'alterazione della parete.

Fra gli esami strumentali utili troviamo, inoltre, la risonanza magneta e la scintigrafia miocardica.

Per confermare la diagnosi e caratterizzare l'amiloidosi, infine, è important un prelievo istologico.

Nel corso dell'ecografia il medico noterà l'aumento dello spessore delle pareti ventricolari, del setto interatriale e l'ispessimento sproporzionato dei lembi della valvola atrioventricolare, oltre a una ipertrofia del ventricolo destro.

Amiloidosicardia : cura

Esistono numerosi trattamenti per contrastare l'amiloidosicardia.

Solitamente vengono prescritti alcuni farmaci inibitori della produzione della proteina, efficaci per ridurre i sintomi e migliorare la qualità di vita dei pazienti.

Dans ogni caso, una diagnosi precoce è fondamental per impostare una therapia che risulti efficace.

Amiloidosicardia : c'est l'amiloidosi ?

Il termine amiloidosi indica un gruppo di patologie che sono caratterizzate dall'accumulo di materiale proteico, denominato amiloide.

Quest'ultimo forma dei depositi in numerosi organi. La gravità, i sintomi e le conseguenze della malattia sono legati all'organo interessato e al tipo di amiloidosi.

Nella maggioranza dei casi, i deposei fibrillari sono diffusi e possono compromettere il funzionamento di diversi organi e tessuti.

Le diagnostic viene confermata tramite l'esecuzione di un esame biooptico che permete l'analisi di un campione di tessuto al microscopio.

Le sintomi varie en fonction du type d'amiloide, car il permet de traiter les gestes du sintomi et de limiter la production d'amiloide.

Amiloïdos cardiaques : localisés ou systémiques

L'amiloidosi è causata da cambiamenti nella struttura secondaria delle proteine.

Dans des conditions normales, les protéines vengono sintetizzate sont une séquence linéaire d'acides aminés ripiegandosi, supposant une forme spécifique.

Grâce à cela, la protéine va s'étendre à toutes vos fonctions.

La proteine ​​amiloidi derivano da un précurseur che è stato elaborato in modo non corretto dalle cellule.

A seconda del punto in cui sono localizzati i depoti amiloidi, è possibile classificare la patologia :

  • Amiloidosi localizzata : in questo caso la patologia interessa un solo organo o un tessuto. Si tratta della forma meno grave della malattia ed è plus diffusa nei pazienti in età avanzata o affetti da diabete di tipo 2.
  • Amiloidosi sistemica : i Depositi di amiloide si trovano in vari organi e hanno origine neoplastica, genetica o infiammatoria. Questa forma della patologia è piuttosto grave e colpisce soprattutto cuore, reni, nervi e intestino, portando gli organi ad una insufficienza progressiva.

Amiloidosicardia : classification

Esistono diverse forme di amiloidosi a seconda della natura delle proteine ​​che formano i depositi fibrillari.

Troviamo quindi :

  • Amiloidosi primaria (ou amiloidosi a catena leggera, AL)
  • Amiloidosi secondaria (ou amiloidosi acquisita, AA)
  • Amiloidosi ereditaria
  • Amiloidosi associata all'invecchiamento (o amiloidosi sistemica senile)

Amiloïdos AL

La forma plus diffusa di amiloidosi sistemica è quella primaria (AL).

La pathologie est la cause de l'accumulation de fibrilles qui contient la catène légère des dérivés d'immunoglobuline da plasmacellule monoclonale.

La maladie est en elle-même la conséquence d'une gammapathie monoclonale et peut être associée à de multiples infections de miel et à d'autres troubles linfoprolifératifs qui intéressent la cellule B.

L'amiloidosi AL è caratterizzata dalla presenza di depositi fibrillari situati a livello degli organi che aumentano, fino ad essere clinicamente manifesti.

Je sintomi sono œdème, perdita di peso, affaticamento e sono legati all'organo interessato oltre che alla dimensione del deposito.

Nei reni, ad esempio, la patologia può provocare una renale cronica, mentre quando si trova nel cuore può compromettere la capacità dell'organo di fornire sangue all'organismo in quantità adeguata.

La malattia colpisce en particulier le fegato, le reni, le cœur, le système nerveux autonome et périférique.

Dans le cas où plus de gens pourraient s'intéresser à d'autres pollutions, langues, tiroïdes, intestins, peaux et vaisseaux sanguins, avec des signaux comme l'intérieur des yeux, des pétecchies, des ecchimosi, des mancanza di respiro, des vertigins, des déboires et des rituels de liquides.

L'amiloidosi secondaria (AA) est meno comune

Viene chiamata anche amiloidosi acquisita perché può insorgere come complicazione di una malattia che causa una condizione infiammatoria persistente (tubercolosi, lebbra, artrite reumatoide) o in conseguenza di una patologia neoplastica.

I punti tipici in cui avviene l'accumulo sono milza, reni, fegato, linfonodi e ghiandole surrenali.

La cure, seule, fait partie du traitement des conditions de base.

L'amiloidosi sistemica senile è solitamente associata al naturale invecchiamento dell'organismo.

Solitamente, viene riscontrata nei pazienti che hanno un'età superiore ai 60 anni.

Je dépose si creano e si accumulano a livello hearto e le cause delle formazioni ad oggi non sono ancora note.

Anche i test diagnostici ei trattamenti specifici sono in fase di sviluppo.

Infine, troviamo l'amiloidosi ereditaria che è il risultato di un difetto genetic.

Le mutazioni coinvolgono alcune proteine ​​del sangue vient, par exemple, la proteina transtiretina, TTR et si possono ereditare con modalità autosomica dominante.

Ce type d'amiloidosi colpisce en particulier le système nerveux, avec des dépôts qui peuvent former aussi un niveau de cœur, Reni et Vasi Sanguigni.

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Amiloidosicardia: gli ultimi studi

Sotto molti aspetti l'amiloide resta un mistero per gli studiosi.

Ces protéines s'accumulent dans les niveaux d'organismes et de tissus, et modifient progressivement la fonctionnalité cellulaire.

Può interessare divers aree dell'organismo, causando danni più o meno gravi.

Questa alterata aggregazione proteica è alla base dello sviluppo della malattia di Alzheimer, anche se l'organo maggiormente interessato risulta essere il cuore.

L'amiloidosicardia può comparire in soggetti che non hanno familiarità o può avere base ereditaria.

Dans ogni caso, provoca conseguenze che possono essere anche molto serie per il cuore che può andare incontro ad uno scompenso hearto.

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