Cardiomiopathie : typologie, diagnostic et traitement

da Cristiano-Antonino il Décembre 4, 2022

Le cardiomiopatie sono un gruppo di malattie primitive del cuore che si associano a un alterato funzionamento del muscolo hearto senza che ciò sia causato da una malattia o dal malfunzionamento di una qualche altra strutturacardia

Per questo motivo, il termine cardiomiopatia esclude i casi di malattia del muscolo hearto dovuti a infarctus, une ipertensione arteriosa oa malattie delle valvole.

La cardiopathie est relativement diffuse dans la population générale et détermine une part significative de la maladie et de la mortalité cardiovasculaire totale.

Ad esempio, la cardiomiopatia ipertrofica è la causa più comune delle morti improvvise che si verificano sotto i 35 anni di età, e la cardiomiopatia dilatativa, unitamente alla cardiopatia ischemica, è la patologia per cui più di frequente si rende necessario un trapianto hearto.

Classification des cardiopathies

Le cardiomiopatie vengono se classe dans quattro gruppi principali.

Cardiomiopathie dilatative
Cardiomyopathie hypertrophique
Cardiomiopathie restritive
Cardiomiopathie / Displasia aritmogena del Ventricole droit

Cardiomiopathie dilatative

C'est la forme la plus commune de cardiomyopatie.

Il est caractérisé par la dilatation et la réduction du contrat du cœur.

All'esame microscopico le cellule del cuore presentano spesso un certo grado di ipertrofia con una quota di fibrosi superiore al normal.

La cardiomiopatia dilatativa est plus fréquente dans les soggetti di sesso maschile, et l'incident della malattia aumenta con l'età.

Può essere classificata in idiopatica (quando la causa resta sconosciuta), familiare/genetica, virale e/o immunitaria, alcoolica/tossica (questa forma, dovuta all'abuso di alcool, di droghe o di farmaci, può essere reversibile).

La cardiomiopatia dilatativa est une cause relative commune à l'insuffisance cardiaque du monde occidental.

Je soggetti affetti possono rimaner asintomatici fino a quando non compaiono i segni dello scompenso hearto, che spesso ha un andamento progressivo.

Si osservano frequentemente anche aritmie (par exemple, aritmie ventriculaire, potentiellement molto péricolose se causano perdita di conoscenza, e fibrillazione atriale) et eventi tromboembolici ; tutte queste complicanze possono verificarsi in qualsiasi fase della malattia.

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Si vous avez défini la cardiopathie cliniquement certifiée présente chez certains membres de la famille

Les indagini condotte su diverse popolazioni hanno dimostrato que les cardiomiopatie familiari sono beaucoup plus comuni di quanto ci si assistesse.

La presenza di familiarità nella cardiomiopatia dilatativa indica il ruolo fondamental svolto dai fattori genetici.

Sulla base delle attuali conoscenze, une cause génétique est identifiable à 25-50% dei casi di cardiomiopatia dilatativa.

C'est un état calculé qui fait que les patients atteints de cardiomyopathie dilatée présentent un risque de maladie significativement supérieur à celui de la population générale.

L'identification d'une transmission héréditaire nella cardiomiopatia dilatativa indica che in certi casi la cause della malattia è dovuta a une mutazione in un gene che ha a funzione critiquea per il muscolo hearto.

Lo studio di una famiglia con cardiomiopatia dilatativa si basa sull'esame clinico, elettrocardiografico ed ecocardiografico di tutti i parenti consanguinei di primo grado dei familiari affetti.

Il controllo andrebbe Riptuto nel tempo (almeno ogni 2-3 anni) anche nei familiari sani, per escludere forme a presentazione clinica tardiva della malattia.

In alcuni casi la cardiomiopatia dilatativa è associata ad una malattia del muscolo scheletrico (par exemple, alcune forme di distrofia muscolare).

La découverte d'un état de cardiopathie en partie centrale d'une maladie neuromusculaire est simple, il y a de nombreux cas dans la compromission de la musculature schématique qui est seule et le diagnostic peut être plus difficile.

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Cardiomyopathie hypertrophique

È caratterizzata da ingrossamento (= ipertrofia) del ventricolo sinistro, e/o del ventricolo destro.

L'ipertrofia è caratteristicamente asimmetrica (è maggiore a carico del setto interventricolare) e le pareti ventricolari sono molto ispessite (spessori parietali > 15 mm).

Le volume de la cavité cardiaque est typiquement normal ou ridotto e può essere rilevata una differenza di pressione tra cuore (ventricolo sinistro) e aorta (forme ostruttive).

La funzione di pompa del cuore è inizialmente pressoché intatta, ma l'ipertrofia rende le pareti hearthe rigide e in alcuni casi si può avere un'evoluzione dilatativa con riduzione della funzione di pompa del cuore.

La maladie est génétiquement déterminée et si transmise avec la modalité autosomique dominante ; è causata da mutazioni a carico dei geni che regolano la sintesi e la funzione delle proteine contrattili del muscolo hearto.

Il quadro clinico est caratterizzato da un grado più o meno marcato di limitazione funzionale, dalle aritmie, potentiellement molto pericolose soprattutto nei pazienti più giovani, e, tardivamente e solo in un sottogruppo di pazienti, dall'instaurarsi di un progressivo scompenso hearto refrattario.