Ernia diaframmatica congenita (CHD): che cos'è, come si cura

L'ernia diaframmatica congenita è una malformazione che consist nella mancata o incompleta formazione del diaframma, quindi una fuoriuscita di viscere dall'addome (dove sono normalmente collocati) verso la cavità toracica

Caratteristiche e conseguenze dell'ernia diaframmatica congenita

La conseguenza è che gli organi comprimono il polmone al lato erniato, (in alcuni casi anche quello controlaterale), vanno ad occupare spazio, impedendone il normal sviluppo.

Si conoscono forment gravi e form meno gravi, ma la prognosi è di solito severa, the percentuali di sopravvivenza, with risoluzione chirurgica, variano nel mondo tra il 50% e il 70%.

Ce défi a une fréquence comprise entre 2.500/3.500 nati vivi.

C'è una lieve predominanza del sesso maschile rispetto a quello femminile : 1 caso ogni 3.000-5.000 nati vivi.

Il ne s’agit pas d’une pathologie authentique qui est décrite spécifiquement dans plus de détails sur la famille.

En fait, non si è a completa conoscenza dei fattori responsabili della sua formazione.

Le diagnostic in genere viene fatta nel secondo trimestre di gravidanza quando dall'ecografia è possibile visualizzare uno o più organi addominali (intestino, milza, stomaco, fegato).

Il torace ed il cuore si presentano spostati generalmente verso destra, poiché la parte sinistra risulta essere quella plus frequentemente erniata.

Ernia diaframmatica, le quadro en gravidanza

Nel corso della gravidanza il quadro ecografico rimane più o meno stabile, particulier attenzione va data al liquido amniotico che può aumentare (polidramnios) causando un Parto prematuro.

È important tenere a mente che : fintanto che il feto è nella pancia della mamma, non risente dello scarso sviluppo polmonare perché è la mamma ad assicurargli il nutrimento e l'ossigenazione.

Controlli periodici (ogni 3 – 4 settimane circa) vanno effettuati per monitorare il benessere del feto valutare il quadro clinico e stabilire, laddove si rendesse necessario, un programma di cura.

L'equipe medica, a seguito della diagnosi, ha il compito di fornire ai genitori tutte le informazioni necessarie perché si possa prendere una decisione consapevole, definendo così un percorso di cura condiviso che va dalla fase prenatale a quella postnatale.

Le diagnostic prénatal sert à garantire il massimo dell'assistenza al bambino, dando la possibilità ai genitori di prepararsi ad affrontare l'esperienza nonché a stabilire una relazione con l'equipe medica già prima della nascita del bambino/a.

Sarebbe consigliabile che i genitori prima del parto visitassero il reparto dove verrà accolto, assistito e curato il loro bambino, familiarizzando con le persone e l'ambiente.

È important che il bambino nasca il più a termine possibile; l'ideale sarebbe dopo le 38 settimane, e poter programmare il parto in un centro concordato con l'equipe.

Alla nascita, a causa del non completo sviluppo polmonare, il vostro bambino/a presenterà importanti difficoltà respiratorie, per questo motivo dovrà esserere garantita gia in sala parto, un'assistenza ventilatoria meccanica (intubazione), il bambino viene quindi intubato e curarizzato appena .

Le premier 24/48 ore di vita del bambino/a sono importanti per capire il grado di sviluppo polmonare raggiunto nel corso dello sviluppo fetale.

I polmoni sono essenziali alla vita perché garantiscono lo scambio gassoso, ossia introducono l'ossigeno ed eliminano l'anidride carbonica.

Même si vous pouvez oser que votre enfant/a tanto osgeno, se lui/lei non riesce ad introdurlo a causa del suo scarso sviluppo polmonare non si è in grado di mantenerlo in vita.

In alcuni centri l'intervento chirurgico viene effettuato in Terapia Intensiva e non in sala operaria, per evitare uno stress ulteriore che può condizionare lo stato di stabilità respiratoria faticosamente raggiunto dal bambino Il difetto del Diaframma (ernia) viene corretto quando il bambino è stabile da un point de vue cardio-respiratoire.

Cela signifie de manière stable que pour une certaine période de temps l'enfant a une certaine quantité d'os et le type de substance de celui-ci. ventilation, sans présenter de fortes oscillations.

Cela peut dépasser les 48 ans de la vie, si l'enfant se met à ventiler de manière stable, ou après quelques jours de la partie.

Le rythme nécessaire pour augmenter la stabilisation est très variable et chaque fois que les enfants sont très gravis, ils ne s'activent pas mai.

L'opération consiste à nel fare una incisione sottocostale (nella parte alta dell'addome), nel riportare in addome gli organi erniati in torace e nel ricostruire l'integrità del diaframma.

Dans le cas où le film du diaphragme est ample, il est nécessaire d'utiliser des matériaux synthétiques (plaque ou patch diaframmatique).

Nei giorni seguenti all'intervento chirurgico il bambino/a, finche è intubato, potrà alimentarsi solo attraverso il sondino naso-gastrico Una volta che il bambino/a riesce finalmente a respirare da solo,senza tubo, si proverà ad alimentarlo per bocca.

All'inizio forse il bambino/a sarà ancora affaticato (respiro affannato) e potrebbe non riuscire a mangiare tutto per bocca. In questo caso si usufruirà ancora dell'ausilio del sondino naso-gastrico per il tempo di cui ha bisogno.

È utile che la mamma cominci da subito a tirarsi il latte, per poter allattare il bambino/a al seno e, in ogni caso, per dargli il suo latte.

Nel decorso post-operatorio si può andare incontro a delle complicanze quali: la persistenza di un quadro d'insufficienza respiratoria di difficile trattamento che riesce a migliorare solo con molta lentezza.

Les infections qui surviennent chez un nouveau-né qui a une poche immunitaire différente et avec de nombreux éléments de risque ultérieur d'infection. Le versement pleurique qui peut enrichir la position d'un drainage toracique.

Sia prima che dopo l'intervento è important per il bambino/a la presenza dei genitori.

Le premier élément de vie est en fait les plus difficiles pour les enfants/les personnes pour les organes génitaux.

C'è preoccupazione, speranza, emozioni tutte intense e contrastanti. Il ruolo dei genitori è fondamental, i medici e gli infermieri/e si occupano delle cure necessarie, ma la tenerezza, il contatto, l'attenzione, l'amore, solo i genitori possono garantirli con la loro presenza.

La durée du ricovero est molto variabile.

Ogni bambino ha i suoi tempi ed i suoi ritmi da imparare e rispettare, senza cadere nell'errore di paragonarli ad altri.

A distanza di anni gran parte dei bambini presentano una buona funzionalità respiratoria poiché i polmoni nel corso dei primi anni possono recuperare al punto di garantire una vita normal.

In altri casi i bambini operati di ernia diaframmatica possono presentare:

  • problemi di funzionalità respiratoria, specie se l'intubazione è stata prolungata,
  • problèmes de reflux gastro-œsophagien,
  • problemi uditivi di entità variabile e problemi scheletrici (scoliosi) plus frequenti quando si sia resa necessaria la placca per ricostruire il diaframma.

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