Insufficienza epatica acuta in etàpediaca : il malfunzionamento del fegato nel bambino

da Cristiano-Antonino il Réglez 5, 2022

L'insufficienza epatica acuta è una malattia pericolosa che provoca un cattivo funzionamento del fegato. Può guarire o richiedere, nei casi a decorso più grave, il trapianto di fegato

L'insufficienza epatica acuta in etàpediaca, sebbene rara, è una malattia grave

E' provocata da un danno massivo e rapido delle cellule del fegato (epatociti) cui si associa una ridotta funzione del fegato.

Il est nécessaire de reconnaître et de guérir la tempête, puis de pouvoir progresser rapidement de manière irréversible tant que la substitution du feu s'enrichit et, dans le cas le plus grave, de la porter à la morte.

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Le principaIi cause dell'insufficienza epatica acuta possono essere raggruppate nelle seguenti grandi categorie :

Infezioni virali : virus epatotropi maggiori (A, B, B+D, E), epatite non-A, non-G, virus varicelle-zona, morbillo, adénovirus, virus d'Epstein-Barr, citomégalovirus, échovirus, febbre gialla, lassa, ebola, Marburg, Dengue, virus Toga (raramente), etc. ;
Infezioni batteriche : salmonellosi, tubercolosi, sepsi, malaria, bartonella, leptospirosi ;
Farmaci: Paracetamolo, Alotano, acido acetilsalicilico, solvanti, Sodio valproato, Carbamazepina, Lamotrigina, antibiotiques (Penicilline, Eritromicina, Tetracicline, etc.), Isoniazide, Fenitoina, Farmaci Antinfiammatori Non Steroidei (FANS) come l'Ibuprofene, Ketoconazolo, Amiodarone, Allopurinolo;
Intossicazioni : Amanita phalloides (intossicazione da funghi), médecine a base di erbe, fosforo giallo, Clorobenzene, solvanti industriali ;
Malattie metabolico: galattosemia, tirosinemia, intolleranza ereditaria al fruttosio, emocromatosi neonatale, malattia di Niemann Pick tipo C, malattia di Wilson, malattie mitocondriali, difetti congeniti della glicosilazione;
Malattie autoimmuni: epatite gigantocellulare con anemia emolitica Combs positive;
Malattie ematologiche : emocromatosi, sindrome da attivazione marcrofagica, linfoistiocitosi familiare, linfomi ;
Malattie vascolari : malattia veno-occlusiva (VOD), sindrome di Budd-Chiari.

In relazione all'età, nei bambini sotto i 5 anni sono plus frequenti le cause tossiche, farmacologiche, infettive e autoimmuni, mentre nel bambino più grande sono plus frequenti le cause autoimmuni e la malattia di Wilson.

Tuttavia in una percentuale tra il 18 and il 47% dei casi non è possibile identificare the causa e si parla di quadri di "origine sconosciuta".

Una delle cause molto frequente di insufficienza epatica acuta in etàpediaca è la tossicità da Paracetamolo (N-acetil-p-aminofenolo)

Je sintomi di tossicità compaiono quando la dose somministrata supera 150 mg/kg/die: può derivare da una somministrazione o da più somministrazioni nell'arco delle 24 ore.

Il riconoscimento precoce dei primi sintomi di insufficienza epatica est fondamental : permette ai medici di indirizzare rapidamente il bambino ai Centri di riferimento specializzati in Epatologia Pediatrica e in grado di praticare all'occorrenza il trapianto di fegato al bambino.

L'insufficienza epatica acuta deve essere sospettata in tutti i bambini con :

Ittero, colorazione giallastra della pelle e degli occhi ;
Sanguinamenti inspiegabili (epistassi, gengivorragia, etc.);
Comparsa di macchie emorragiche rossastre sous la peau et sous la muqueuse (porpora);
Changements de l'état neurologique avec irritabilité, pianto, sonnolenza, état confusionnel (encéphalopatie).

D'autres symptômes peuvent être :

Malessère ;
Mancanza persistente di appetito (anoressie);
Odore dolciastro del respiro (foetor hepaticus);
Disfonzioni motorie;
Aumento anomalo della frequenzacardia (tachicardie);
Aumento anomalo della frequenza respiratoria (tachipnée);
Abassamento della pressione arteriosa (ipotensione);
Sepsi (un'infezione generale dell'organismo);
Oedème cérébral.

La diagnosi richiede anzitutto un'attenta raccolta della storia del bambino e una visita altrettanto accurata.

Je teste di laboratorio per confermare la presenza e la gravità dell'insufficienza epatica comprendono la determinazione:

Dei livelli di enzimi epatici ;
Dei livelli di bilirubina ;
Del tempo di protrombina ;
Dei livelli di albumina.

L'insufficienza epatica acuta è di solito confermata se il tempo di protrombina è prolungato o se lo stato di coscienza è alterato nei bambini in cui è stato riscontrato un danno epatico acuto.

Je teste che si eseguono durante la valutazione iniziale sono :

Numération globulaire complète;
Test de fonctionnalité épatique ;
Électrolytes siériques;
Test di funzionalità renale ;
Analyse d'urine.

Se viene confermata l'insufficienza epatica acuta, devono essere eseguiti :

Emogasanalisi ;
Livelli di ammonio : livelli elevati sono tossici per il sistema nervoso centrale e suggeriscono un'encefalopatia ;
Determinazione dei livelli di lattati che salgono se il fegato non è in grado di smaltirli ;
Groupe sanguin;
Détermination des niveaux de graisse du corps V, protéine produite par le fegato, nécessaire à la coagulation du sang.

Gli esami strumentali comprendono l'ecografia con studio Doppler del fegato.

La biopsia epatica, che viene praticata per osservare al microscopio un frammento di fegato, non viene eseguita nel quadro di una insufficienza epatica poiché pericolosa ; la eventuale indicazione, in relazione ai valori dei parametri coagulativi (INR < 1.5) viene solitamente decisa caso per caso.

Una volta accertata la diagnosi, è fondamental eseguire esami di laboratorio che hanno lo scopo di identificare le cause

Dépistage métabolique :

Tirosinémie : dosage succinilacetone urinario, minoacidogramma plasmatico, radiografia del polso ;
Galattosémie : sostanze riducenti urine, cromatografia degli zuccheri urinari, attività dell'enzima galattosio-1-fosfato-uridiltransferasi nel globulo rosso ;
Emocromatosi néonatal : ferritine, biopsie delle ghiandole salivari par dépôt di ferro, risonanza magneta del pancreas ;
Déficit di OCT : aminoacidogramma plasmatico, acido orotico urinario ;
Malattia di Wilson : ceruloplasmina sierica, cupruria delle 24 ore basale et dopo carico di penicillamina, anello di Kaiser-Fleischer, cupremia, indagine genetica, dosaggio rame intraepatico ;
Syndrome de Reye, différences avec la β-ossidation.

Auto-immune :

Epatopatie mitocondriali : ADN mitocondrial, biopsie epatiche e muscolari per determinazione quantitativa degli enzimi della catena respiratoria, acido lattico su liquor, creatinin-fosfochinasi, ecocardiografia con esame Doppler hearto ;
Velocità di eritrosedimentazione, immunoglobuline G, A, M, autoanticorpi antinucleo, anti-muscolo liscio, anti-microsomi epato-renali, anti-antigène solubile epatico, anti-antigene citosolico epatico di tipo 1, livelli di C3 e C4 nel sangue.
Tossici : livelli nel sangue di Paracetamolo, di Salicilato, dépistage tossicologico urinario, immunoglobuline E.
Autres causes : linfoistiocitosi e sindrome da attivazione macrofagica trigliceridi, colesterolo, ferritina, striscio periferico, esame del midollo osseo, perforina, attività delle cellule Natural Killer.

Non esiste alcuna therapie specifica efficace per l'insufficienza epatica acuta in fase avanzata, a eccezione del trapianto di fegato.

La gestione del paziente con insufficienza epatica acuta si basa sul ricorso a tutte le misure utili per supportare la funzione epatica e prepare il paziente a un eventuale trapianto di fegato

En particulier:

Farmaci (Bioarginina, sodio benzoato, lattulosio, aquatici, etc.) che aiutano a eliminare le sostanze tossiche normalmente smaltite dal fegato ed evitare così o attenuare l'encefalopatia (intossicatione del cervello);
Vitamine K, Plasma fresco ee fattori della coagulazione per sostituire quelli normalmente prodotti dal fegato ed evitare deficit di coagulazione del sangue che possono essere molto pericolosi (emorragie);
Eventuale emofiltrazione veno-venosa continua, dall'inglese Hémofiltration veino-veineuse continue (CVVH).

È molto important valutare in modo adeguato i tempi di trasferimento del paziente presso un Centro trapianti di riferimento, valutando la velocità di progressione della malattia ei rischi connessi al trasporto.

Nello specifico, la terapia per la tossicità del Paracetamolo, è la somministrazione di N-acetilcisteina in infusione endovenosa continua che deve essere iniziata intro 24 ore dall'ingestione del Paracetamolo e proseguita per almeno 72 ore oppure fino a quando l'insufficienza epatica non si è risolta e la coagulazione è rientrata nella norma.

Néanmoins, il y a beaucoup de tentations, mais il n'y a rien d'autre à faire que le pronostic d'un enfant souffrant d'insuffisance aiguë aiguë.

Le pronostic varie dans la fonction de la cause.

Le pronostic migliore, con recupero funzionale spontaneo delle cellule del fegato, si ha nel bambino con infezioni o con intossicazione da Paracetamolo (50-70%).

La prognosi peggiore si ha quando si verifica precocemente una encefalopatia ; in questi casi il recupero spontaneo avviene solo nel 10% dei bambini malati.

Le pronostic varia anche in funzione dell'età ed è peggiore generalmente al di sotto dei 3 anni di vita.