Malattie neurodégénérative, nanoparticelle d'or rallentano l'avanzare dell'atassia di Friedreich

Lo studio sull'atassia di Friedreich, coordinato dell'Università Statale di Milano e dal Policlinico di Milano, assieme all'Università di Milano-Bicocca, all'Università di Torino e all' University of Miami Miller School of Medicine, ha scoperto che le nanoparticelle d'or riducono il danno ossidativo e migliorano la funzionalità mitocondriale nei pazienti affetti dall'atassia di Friedreich. La ricerca è stata pubblicata su Science Translational Medicine

Nanoparticelle composte da clusters di atomi d'oro migliorano la funzionalità mitocondriale e riducono il danno ossidativo nei pazienti affetti dall'atassia di Friedreich

L'atassia di Friedreich è una malattia neurodegenerativa causata da un'anomalia del gene che codifica per una proteina e che colpisce principalmente il sistema nervoso centrale e periferico: lo studio è stato pubblicato di recente su Science Translational Medicine.

La ricerca è iniziata nel 2019 da Chiara Villa, ricercatrice dell'Università Statale di Milano, afferente al Laboratorio di cellule staminali del “Centro Dino Ferrari” Fondazione IRCCS Ca' Granda – Ospedale Maggiore Policlinico, diretto da Yvan Torrente, docente di Neurologia de , con l'obiettivo di indagare il ruolo di nanoparticelle di atomi d'oro nel trattamento dell'Atassia di Friedreich (FRDA).

Questo studio naissant d'une collaboration entre les groupes de rizière de l'Université de Milan-Bicocca (direction da Angelo Monguzzi), de l'Université de Turin (direction de Giorgio Merlo) et de l'Université de Miami direction de Carlos Moraes.

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La FRDA (Atassia di Friedreich ) è una malattia neurodegenerativa causata da un'anomalia del gene che codifica per una proteina denominata fratassina (FXN)

Questa patologia colpisce principalmente il sistema nervoso central e periferico ed insorge generalmente nell'età della pubertà manifestandosi con atassia degli arti e della marcia, una neuropatia sensoriale asssonale, disartria e debolezza.

Les symptômes non neurologiques sont une cardiopathie progressive avec l'art du diabète.

Il n’existe pas de thérapie résolutoire pour la FRDA, le quadro sintomatologique vient également travailler de manière multidisciplinaire.

« Nonostante la fratassina sia una proteina ben caratterizzata » – spiega Yvan Torrente – « la sua funzione non è ancora stata delucidata in maniera esaustiva.

Dalla letteratura sappiamo che la fratassina est importante pour le corretto funzionamento mitocondriale ed ha un ruolo fondamental nell'omeostasi del ferro a livello intracellulare.

La mancanza di FXN détermine une esposizione maggiore allo stress ossidativo con un conseguente accumulo di metalli ed une ridotta attività della catena respiratoria mitocondriale.

Questo processo aumenta la generazione di radicali liberi provocando la mort delle cellule neuronali e la neurodegenerazione attraverso meccanismi differenti.

Je tessuti neurali e il cuore sono suscettibili allo stress ossidativo, ed un accumulo di ferro è stato trovato nella maggior parte dei tessuti dei modelli animali e dei pazienti con FRDA ».

“In questo lavoro – spiega Chiara Villa – è stato dimostrato che la somministrazione di nanoparticelle composte da clusters di atomi di oro comporta una riduzione del danno ossidativo e miglioramento della funzionalità mitocondriale sia suafflla di sogga model in FR YG8sR).

Je risultati ci hanno permesso di identificare un miglioramento significativo delle funzioni neuromotorie e hearthe dei modelli YG8sR diversi mesi dopo una singola somministrazione di nanoparticelle ».

« Questo studio rappresenta un'importante scoperta che apre la strada a nuovi studi sulla FRDA e allo sviluppo di nuovi farmaci in grado di avere un effectto benefico di lunga durata per il trattamento delle malattie neurodegenerative », conclut Yvan Torrente.

Lo studio è stato supportato, tra gli altri, dall'Associazione “OGNI GIORNO – per Emma – Onlus”, di Treviso, e dall'Associazione “Per il Sorriso di Ilaria da Montebruno – Onlus”, di Genova.

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Fonte dell'articolo:

Policlinique de Milan

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