Patologie prénatale, difetti hearti congeniti : l'Atresia polmonare

da Cristiano-Antonino il Le 15 novembre 2022

L'atresia polmonare est un ostacolo che impedisce al sangue di essere ossigenato nei polmoni. Va diagnosticato prima della nascita e va corretto con una serie di interventi chirurgici

L'atresia polmonare est un difetto hearto congenito della valvola polmonare (presente alla nascita)

La valvola serve a permettere l'uscita del sangue diretto ai polmoni dal ventricolo destro.

In questa malattia la valvola polmonare può essere completamente chiusa (atrésie complète) ou quasi (stenosi valvolare polmonare critiquea).

Il s'agit d'une forme d'atrésie pulmonaire

Esse configurano due malattie completeamente diverse che richiedono anche diverse modalità di trattamento:

Atresia polmonare con setto interventricolare integro ;
Atresia polmonare con difetto del setto interventricole.

Nella vita intrauterina, secondo i dati a nostra disposizione, questa anomalia in genere non compromette lo sviluppo del bambino perché è la placenta a fornire l'ossigeno necessario al corpo invece dei polmoni.

Il sangue che entra nella parte destra del cuore attraverso un foro (forame ovale) passa dall'atrio destro al sinistro, quindi al ventricolo sinistro e da qui può essere pompato nel resto del corpo attraverso l'aorte.

Tuttavia, non potendo arrivare ai polmoni attraverso la normale via (ventricolo destro, quindi valvola e arteria polmonare, quindi polmoni) il sangue vi giunge attraverso il dotto arterioso, un vaso che collega l'aorta all'arteria polmonare.

Questa struttura è necessaria durante lo sviluppo nell'utero e normalmente si chiude subito dopo la nascita.

Cependant, si dans les premières minutes de vie l'enfant ne reçoit pas un médicament qui maintient le point artériel pervers – ouvert – (prostaglandine, par voie endoveneuse), le passage du sang à la pollution peut être fatal.

È per questo che l'atresia polmonare rappresenta un'emergenza neonatale

È fondamental, pertanto, che la diagnosi venga fatta tempestivamente: la diagnosi prenatale consente di prepare il parto nel modo più sicuro e quindi di evitare pericolosi ritardi nella somministrazione delle cure necessarie.

Atrésie polaire avec ensemble ventriculaire intégré

Quando non è presente il difetto interventricolare (DIV) – un difetto di formazione nella parete, o setto, che separa i due ventricoli – il ventricolo destro riceve poco flusso sanguigno già da prima della nascita e il suo sviluppo può essere inficiato.

Dans des conditions particulières (en cas d'insuffisance de la valvule tricuspide), le ventricule détruit est en général très piccolo et la naissance n'est pas adaptée pour étendre sa fonction, c'est-à-dire pomper le sang dans les poumons.

Questa forma è la plus grave.

Negli altri casi, invece, ad esempio quando è presente un'insufficienza importante della valvola tricuspide, il ventricolo può essere ben sviluppato o bordeline (ridotto di volume ma non del tutto).

Atrésie polaire avec trouble du sommeil interventriculaire

Quand il présente le défi interventriculaire, qui permet l'arnaque du sang à travers les ventricoli, le ventricolo détruit en général est bien développé.

Dans cette forme, vous pouvez vérifier divers degrés d'hypoplasie (ridotto sviluppo) de l'artère polaire jusqu'à ce qu'elle soit très petite ou inexistante.

In quest'ultimo caso si formano fonti di flusso polmonare aggiuntive chiamate collatérali sistemico-polmonari o MAPCAs (acronimo dall'inglese major aorto-pulmonerlateral arters), vasi che portano il sangue dal circolo arterioso ai polmoni e che possono essere numerosi, avere un decorso tortuoso e variabile nel torace.

Questa forma è l'unica a non rappresentare un'urgence néonatal.

Je sintomi saranno evidenti subito dopo la nascita

Questi possono comprendere :

Cianosi (coloration bleue ou gris de la peau, causée par la cicatrice contenue dans le sang);
Respirazione veloce ou respiro corto ;
Difficulté à assumer le passé.

Quando il medico sospetta un'atresia polmonare il neonato viene inviato a un centro di cardiologiapediaca.

Il cardiologo ha a disposizione diversi mezzi per confermare la diagnosi.

Tra questi l'ecocardiogramma è quello che gli permette di confermare la diagnosi.

L'elettrocardiogramma (ECG) e la radiografia del torace possono aggiungere dati importanti.

La pulsossimetria indica la quantità di ossigeno nel sangue del piccolo. Dans alcuni casi, altri esami come la tomografia computerizzata con contrasto o il cateterismo hearto sono fondamentali per definire l'anatomia delle arterie polmonari e delle eventuali fonti aggiuntive di flusso polmonare (MAPCAs).

Oggi è possibile diagnosticare l'atresia polmonare anche durante la gravidanza grazie all'ecocardiogramma fetale

Quando il ginecologo sospetta questa cardiopatia, invia la gestante presso il centro specializzato di cardiologiapediaca dove il cardiologo pediatra conferma la diagnosi, illustra ai genitori il significato della malattia e le implicazioni per la vita dopo la nascita, insieme alle possibilità terapeutiche.

Il nascituro dovrà quindi nascere in un centro di II-III livello ed essere trasferito alla nascita ad una centro di cardiologia e cardiochirurgiapediaca per le cure adeguate.

Le diagnostic fœtal permette di ridurre al minimo il ritardo nell'inizio delle terapie adeguate e migliora la sopravvivenza di questi piccoli pazienti.

La cura dell'atresia polmonare è necessariamente chirurgica o interventistica

Très spesso, au début de l'année, est plus nécessaire qu'une intervention chirurgicale.

Certains viennent d'être engagés dans les premiers jours ou dans la vie de l'enfant et d'autres dans la suite.

In entrambe le forme di atresia polmonare (con o senza difetto del setto interventricolare), la somministrazione di prostaglandine per via endovenosa alla nascita è essenziale per la sopravvivenza del bambino (tranne che nella forma con i MAPCAs).

À ce point, le traitement change en seconde variante de la maladie.

Come si cura l'atresia polmonare a setto integro

Il existe également diverses stratégies pour le traitement initial de cette maladie.

L'utilizzo di una o dell'altra dipendono dalla variante specifica e dall'esperienza degli operatori.

Se il ventricolo destro è ben formato, o si ritiene che nel futuro possa crescere adeguatamente e svolgere complètement la sua funzione di pompa, si possono eseguire procedure, singole o combinate in maniera variabile, che mantengono il funzionamento del cuore con due ventricoli separati (circolazione biventriculaire):

Si tratta di una rimedio momentaneo che prevede l'esecuzione di almeno tre interventi chirurgici nei primi anni di vita (III stadi):

Le premier, nei primi giorni di vita, consiste dans la création du shunt sistemico-polmonare (I stadio, vedi sopra) ;
Il secondo intervento, anastomosi cavo-polmonare bidirezionale di Glenn, nel quale il chirurgo attacca il vaso sanguigno che raccoglie il sangue della parte superiore del corpo (vena cava superiore) all'arteria polmonare. Questa procedura viene generalmente eseguita tra i 4 ei 6 mesi di età (II stadio) e la saturazione di ossigeno nel sangue rimane lowere alla norma, intorno all'85%;
Nel terzo, intervento di Fontan, che di solito viene eseguita quando il bambino ha 2 o 3 anni, il chirurgo collegherà il vaso sanguigno che raccoglie il sangue dalla parte lowere del corpo (veine cave inférieure) all'arteria polmonare. Questo serve per riportare il livello di ossigeno al 99% (III stadio).

Nel caso del ventricolo destro borderline è possibile eseguire una riparazione ad un ventricolo e mezzo, che prevede l'intervento di anastomosi (collegamento fra due organi) cavo-polmonare bidirezionale di Glenn (vedi sopra).

Cette procédure peut être la fin de la procédure si le ventricule détruit le cœur de l'enfant et est une grande abbaye et ne permet pas la procédure de Fontan, réduisant ainsi la probabilité de problèmes dans le poumon qui termine que vous pouvez vérifier dans ce cas.

È doveroso menzionare l'angioplastica della valvola polmonare nella vita intrauterina

Solo dans certains centres du monde et solo en cas de sélection attentive est possible de suivre cette procédure qui a la portée d'améliorer la crescita du ventricule détruit.

Il n'y a pas de risques et de risques et les probabilités de réussite dépendent de divers graisses qui doivent être évaluées cas par cas.

Bisogna rappelez-vous que cette intervention ne remplace pas la procédure sopramenzionate, le quali possono rendsi comunque necessarie dopo la nascita a seconda dela variante de la maladie.

Come si cura l'atresia polmonare con difetto del setto interventricole

Esistono diversi percorsi terapeutici a seconda dell'anatomia delle arterie polmonari e della presenza o assenza dei MAPCAS.

Se le polmonari sono ben sviluppate de l'artère est possible eseguire il posizionamento di uno stent nel dotto arterioso tramite cateterismo hearto o il posizionamento chirurgico di uno shunt sistemico-polmonare nei primi giorni di vita.

Successivamente, verso i 3-6 mesi di vita, è possibile eseguire l'intervento chirurgico correttivo che consist nella chiusura del difetto del setto ventricolare e, a seconda dell'anatomia dell'efflusso ventricolare destro, il posizionamento di un condotto valvolare protesico tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare oppure nell'apertura della valvolare polmonare e allargamento della zona circostante (patch trans-anulare).

Si l'artère polmonaire est hypoplasique ou présente et présente dans les MAPCA, le chirurgien doit avoir tous les moyens de créer la nouvelle artère polmonaire (unifocalisée), de traiter le trouble interventriculaire et de positionner un condotto entre l'artère polmonaire et le ventricule détruit.

La tempistica e l'ordine di esecuzione di queste tre fasi variano da caso a caso e possono prevedere :

Il posizionamento temporaneo di uno shunt ;
Diverses interventions s'étendent dans le tempo, en genre dai 6 mesi fino ai primi anni di vita;
L'uso di indagini diagnostiche e/o interventistiche intermedie come la tomografia computerizzata oi cateterismi hearti tra un intervento e l'altro.