Sarcome de Kaposi : scopriamo cos'è
Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire multicentrique causée par le virus de l'herpès type 8. Le varie forme sono classico, associato all'AIDS, endemico (in Africa), o iatrogeno (p. es., dopo il trapianto di organi)
Le diagnostic vient de la formule médiane de la biopsie.
Le traitement des lésions superficielles asintomatiche comprende crioterapia, diatermocoagulazione o radioterapia con elettroni.
La therapie radiante est utilizzata nelle malattie plus estese.
Nelle ancienne associée ad AIDS, i farmaci antiretrovirali danno il miglior risultato.
Le sarcome de Kaposi deriva dalle cellule endoteliali in risposta all'infezione da herpes virus umano tipo 8 (HHV8)
L'immunodépression (en particulier da AIDS e da farmaci nei soggetti sottoposti a trapianto d'organo) aumenta notevolmente la probabilità di sviluppo del sarcoma nei pazienti con infezione da herpes virus umano di tipo 8.
La cellule tumorale sono fusiformi e assomigliano a cellule muscolari lisce, fibroblasti e miofibroblasti.
Classification du sarcome de Kaposi
Sarcome nella forma classica
Questa forma compare il più delle volte in uomini anziani (> 60 anni) di origine italiana, ebraica o dell'Est europeo.
Le décor est asintomatico e solitamente la malattia si limita a poche lesioni cutanee delle estremità superiori ; il coinvolgimento viscerale si verifica in < 10% dei casi. Generalmente questa forma non è letale.
Le sarcome de Kaposi classique :
Ce sarcome est une tumeur vasculaire causée par l'infection par le virus de l'herpès de type 8.
Le sarcome n'est pas de forme classique si vérifié qu'il est plus delle volte negli uomini anziani, est indolente et di solito est limité à un piccolo numero di lesioni sulla pelle degli arti superiori.
Les lésions cutanées présentes sont des macules asintomatiques de couleur pourpre, rose ou rouge qui peuvent confluer en plaques et en nodules de couleur variable du bleu-violet au noir.
Sarcome de Kaposi associé au SIDA (sarcome de Kaposi épidémique)
Cette forme est la plus fréquente des tumeurs associées au SIDA et la plus agressive contre le sarcome du type classique.
Il est normal qu'il présente des lésions multiples qui intéressent particulièrement le vol et le tronc.
È fréquente l'interessamento mucoso, linfatico e gastrointestinale.
Talvolta quesarcome est la première manifestation du SIDA.
Sarcome nella forma endémique
Questa forma si presenta in Africa indipendentemente dall'infezione da HIV.
Vi sono 2 tipi principaux :
- La forma linfadenopatica prepuberale : essa colpisce prevalentemente i bambini ; i tumori primitivi coinvolgono i linfonodi, con o senza lesioni cutanee. Généralement, le décor est fulminant et fatal.
- Forme adulte : cette forme est similaire au sarcome de Kaposi classique.
Sarcome de Kaposi iatrogène (sarcome immunosuppressif)
Questa forma tipicamente si sviluppa molti anni dopo un trapianto d'organo.
Le décor est plus ou moins rapide, à base d'immunodépression.
Syntomatologie du sarcome de Kaposi
Les lésions cutanées présentes sont des macules asintomatiques de couleur pourpre, rose ou rouge qui peuvent confluer en plaques et en nodules de couleur variable du bleu-violet au noir.
Può essere presente un œdème di un certo grado.
Occasionnellement, je noduli hanno aspetto fongiforme o infiltrano i tessuti molli e invadono l'osso.
Anche se meno frequente, il coinvolgimento viscerale il più delle volte interessa la cavità orale, il tratto gastrointestinale ei polmoni.
Je sintomi dipendono dal coinvolgimento di organi specifici.
Les lésions de la muqueuse apparaissent comme des macules, des plaques et des nodules bleus tendent à la violacée.
Les lésions gastro-intestinales peuvent être sanguines très élevées et elles sont également asintomatiques.
Diagnostic du sarcome
Biopsie
Le diagnostic de ce sarcome est confirmé par une biopsie médiane avec bistouri du cylindre.
I pazienti con AIDS o gli immunodepressi devono essere valutati per un'eventuale diffusione viscerale con TC torace-addome.
In presenza di sintomi respiratori o gastrointestinali pur con TC negativa, si deve considerare una broncoscopia o un'endoscopia digestiva.
Traitement du sarcome de Kaposi
- Escissione chirurgica, crioterapia, elettrocoagulazione, chemioterapia intralesionale, ou possibilmente imiquimod topico per le lesioni superficiali
- Radiothérapie locale et chimiothérapie pour lésions multiples, partage diffus ou malattia linfonodale
- Terapia antiretrovirale con trattamenti locali simili o chemioterapia in base all'entità della malattia in caso di sarcoma di Kaposi AIDS-associato
- Traitement des immunosuppresseurs pour le sarcome de Kaposi iatrogène
Je trattamenti per il sarcoma di tipo classico e per quello associato ad AIDS si sovrappongono in maniera considerevole.
Spesso, les lésions asintomatiques ne sont pas traitées.
Una o plus lesioni superficiali possono essere éliminent la resezione médiane, crioterapia o elettrocoagulazione o trattate con vinblastina intralesionale o interferone alfa.
È stato riportato che l'imiquimod topico è efficace.
Le lesioni multiple, il coinvolgimento diffuso e la malattia linfonodale sono trattate localmente mediante therapie radiante a dosi di 10-20 Gy e chemioterapia.
La recidiva è frequente ed è difficile ottenere una guarigione completea.
Le sarcome nella forma AIDS-associato répond immédiatement à la thérapie antirétrovirale ou active, probablement parce qu'il contient la migliora CD4+ et la carica virale dell'HIV diminuisce ; tuttavia, vi sono alcune evidenze che gli inibitori della proteasi in questo regime possano impedire l'angiogenesi.
Nei pazienti affetti da AIDS con malattia asintomatica localizzata che hanno CD4+ > 150/mcL e HIV RNA < 500 copie/mL, può essere aggiunta la vinblastina intralesionale.
Il pomalidomide può essere usato anche per le lesioni plus indolenti. Je pazienti con malattia plus estesa o malattia viscerale possono assumere doxorubicine liposomiale pegilata 20 mg/m2 EV ogni 2-3 settimane.
Il paclitaxel est un traitement alternatif de prima linea ou può essere somministrato se la doxorubicine liposomiale pegilata fallisce.
Altri agenti studiati come adiuvanti comprendono l'interleuchina-12, la desossiferriossamina ei retinoidi orali.
Le traitement du sarcome de Kaposi non migliora l'aspettative di vita in gran parte dei pazienti affetti da AIDS, dato che gli eventi infettivi dominano il decorso clinico.
Le sarcome de Kaposi iatrogène répond au meglio avec la suspension de la thérapie immunosuppressive.
Chez les patients infectés, l'élimination du dosage des médicaments immunosuppresseurs spécifiques détermine l'élimination des lésions du sarcome de Kaposi.
Il n'est pas possible d'éliminer la dose si vous devez adopter une thérapie locale et un système conventionnels utilisés dans une autre forme de sarcome de Kaposi.
Il sirolimus può anche migliorare le sarcome de Kaposi iatrogeno.
Le traitement pour le sarcome de Kaposi endémique est impegnativo et tipicamente palliativo.
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