Sindrome della scimitarra: cause, sintomi, diagnosi, terapie, pronostic e mortalità
La sindrome della scimitarra (en anglais "syndrome du cimeterre" o "syndrome veinolobar pulmonaire congénital" o "syndrome de Halasz") è un difetto cardiopolmonare congenito, cioè già presente alla nascita, in cui la vena polmonare lowere destra (chiamata "vena scimitarra") drena nella vena cava superiore anziché nell'atrio sinistro come avviene normalmente (shunt sinistro-destro)
Il risultato è quindi che il sangue ossigenato di ritorno dai polmoni tramite la vena scimitarra, anziché entrare nel lato sinistro del cuore ed essere reimmesso nel circolo sistemico tramite l'aorta, finisce nel lato destro del cuore che lo va a reimmettere nel circolo polmonare, con una ovvia riduzione di efficienza del sistema cardiopolmonare.
Le sol est associé à une hypoplasie de la destruction de la polmone, à une anomalie bronchique et à une destrocardie.
Constituez un type de ritorno venoso polmonare anomalo parziale (RVPAP).
Le syndrome de la cimeterre doit être son nom curieux, celui qui fait que la veine polaire anormale prend la forme d'une cimeterre.
Le sindrome della scimitarra viene chiamata anche con le seguenti denominazioni, che sono tutti sinonimi :
- sindrome da ipogenesia polmonare ;
- sindrome de Halasz;
- sindrome epibronchiale dell'arteria polmonare destra;
- sindrome venolobare polmonare congénitale.
Le sindrome della scimitarra ha una prevalenza è stimata tra 1/100.000 e 1/33.333 nati vivi.
La femme sembrano essere majormente colpite rispetto ai maschi.
Le syndrome de la scimitarre est une condition congénitale, qui est présente à la naissante
Je sintomi generalmente esordiscono nei primi mesi di vita.
La cause du syndrome de la scimitarra n’est pas l’état ancora del tout ce qui est clair.
Chez certains patients, il y a un gène anormal mappé sur le chromosome 4q12.
Un des fattori di richchio peut être la famille.
Signes et symptômes
Nel periodo neonatale, la sindrome della scimitarra si presenta con un'insufficienzacardia congestizia, per lo più dovuta a ipertensione polmonare e respirateur de détresse; il neonato presenta affaticabilità, dispnée, insuffisance cardiaque, inappétence, irritabilità e frequenti infezioni polmonari.
Diagnostic du syndrome de scimitarra
Le diagnostic si sospetta all'esame obiettivo e viene confermata dall'ecocardiografia transesofagea o transtoracica, dalla radiografia del torace, dall'angiografia, dalla tomografia computerizzata e dall'angiografia con risonanzamagnetica.
All'esame obiettivo è auscultabile un soffio sistolico da iperafflusso, un rullio diastolico da stenosi della tricuspide e uno sdoppiamento del II tono.
Le signe caractéristique identifiable de la radiographie de la tête, qui et aussi le nom de la maladie, est une lésion en forme de cimeterre (voir l'image en bas).
Diagnostic occasionnel
Dans de rares cas, le syndrome de la scintillement est relativement paucisintomatique chez le nouveau-né et chez le patient et dans ce cas, il peut être possible de poser un diagnostic décontracté aux enfants les plus grands et aux adultes qui sont sous-jacents à la radiographie du corps pour d'autres motifs. In rarissimi casi non viene mai diagnosticata in vita.
Diagnostic différentiel
Le sindrome della scimitarra deve essere differenziata da :
- sindrome pseudoscimitarra (vena discendente anomala che drena nell'atrio sinistro)
- sindrome de Kartagener.
Diagnostic prénatal
Le diagnostic prénatal est possible avec l'ecocardiografia del feto.
Tests de laboratoire
Alla radiografia del torace si possono notare ingrossamento del ventricolo destro, dilatazione dell'arteria polmonare, iperafflusso polmonare, ombra a scimitarra della vena polmonare destra anomala lungo il profilo destro del cuore.
Condizioni associé alla sindrome della scimitarra
Sono state osservate ipoplasia e malformazioni variabili delle arterie polmonari del polmone destro e un anomalo rifornimento arterioso dall'aorta, che può originare sopra o sotto il diaframma.
Il cuore è di solito dislocato a destra. Dans rari casi, la malattia si manifesta con un piccolo shunt, un murmure hearto e infezioni respiratorie ricorrenti nei bambini e negli adulti.
Environ un quart des patients présente une cardiopathie congénitale corrélée (coartazione aortica, tetralogia di Fallot, dotto arterioso pervio, difetto del setto ventricolare).
Si possono associare cisti broncogene, polmone 'a ferro di cavallo', diaframma accessorio e ernie.
traitement
La terapia dipende dallo stato emodinamico : quando la quantità di sangue che fluisce verso la vena cava lowere è minima, la terapia potrebbe non essere applicata, tout est pratique che il paziente si sottoponga a controlli periodici.
Nei casi di shunt sinistro-destro e di ipertensione polmonare significativa, deve essere proposta la correzione chirurgica, che potrebbe prevedere la correzione del ritorno venoso anomalo, la ligazione delle arterie laterali e la pneumonectomia destra.
Le traitement chirurgical a un effet en circulation extracorporelle (CEC).
Quand opérer ?
Le traitement chirurgical en général a un effet sur l'âge préscolaire, dès le début des 5/6 ans.
Mortalité et pronostics
Quand la quantità di sangue che fluisce verso la veine cave inférieure est minima, l'aspettativa di vita est paragonabile a quella di un individuo sano.
La qualité de vie de ces patients est élevée, tous les sports peuvent être exclus, les espèces sont agonistiques.
Nei casi gravi e se diagnosticata durante l'infanzia, la sindrome si associa a una mortalità significativa.
La cause principale di morte nei soggetti con sindrome della scimitarra sono :
- insuffisance respiratoire ;
- insuffisance cardiaque ;
- infections polmonaires graves.
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