Syndrome de Cushing : gestion du patient avec ipercortisolismo (iperfunzione surrenalica)

da Cristiano-Antonino il 23 Mar 2023

Le syndrome de Cushing (malattia di Cushing, ipercortisolismo, iperfunzione surrenalica) est un insieme di anomalie cliniche causate da livelli eccessivi di ormoni adrenocorticali (in particulier cortisolo) o di corticosteroidi correlati e, in misura minore, di androgeni e aldostérone

C'est quoi le sindrome de Cushing ?

Le sindrome de Cushing est un trouble du système endocrinien.

Le syndrome de Cushing (malattia di Cushing, ipercortisolismo, iperfunzione surrenalica) est un insieme di anomalie cliniche causate da livelli eccessivi di ormoni adrenocorticali (in particulier cortisolo) o di corticosteroidi correlati e, in misura minore, di androgeni e aldostérone.

La prognosi dipende dalla causa sottostante ; è scarsa nelle persone non trattate e in quelle con un carcinoma ectopico produttore di corticotropine non trattabile.

L'incident della sindrome di Cushing sono già comuni in tutto il mondo

Le sindrome di Cushing colpisce 13 personnes sur 1 million.

È più comune nelle donne che negli uomini e si manifesta principalmente tra i 25 ei 40 anni.

La cause du sindrome de Cushing sonne la suite :

Ecceso. Dans environ 70 % des patients, le syndrome de Cushing est dérivé d'une production excessive de corticotropine et d'une perte de poids conséquente de la cortice surrénale.
Tumeur. Nel restante 30 % dei pazienti, la sindrome di Cushing dérivée d'une tumeur surrénale secernente cortisolo, che di solito è benigno.

Manifestations cliniques

Venez altri disrupti endocrini, la sindrome di Cushing induisent alterazioni in più sistemi corporei, a seconda dell'ormone adrenocorticale coinvolto.

Debolezza muscolare. La debolezza muscolare è dovuta all'ipopotassiemia o alla perdita di massa muscolare dovuta all'aumento del catabolismo.
Gobba de bufalo. La gobba del bufalo est uno dei sintomi inclusi nella triade di Cushing ; si tratta di cuscinetti di grasso sulla parte superiore della schiena.
Faccia une lune. La faccia a luna è un sintomo incluso nella triade di Cushing e si riconosce come eccesso di grasso sul viso.
Obésité troncale. I cuscinetti di grasso lungo il tronco si riferiscono all'obesità troncale, uno dei sintomi della triade di Cushing.
Ulcère peptique. L'ulcère peptique dérivé de l'aumento della produzione gastrica e della secrezione di pepsina e dalla diminuzione del muco gastrico.
Irritabilité. L'irritabilità e la labilità emotiva vanno dal comportamento euforico alla depressione e alla psicosi.
Ipression. L'ipertensione è dovuta alla ritenzione di sodio e acqua.
Système immunitaire compromis. Aumenta la suscettibilità alle infezioni a causa della diminuzione della produzione di linfociti e della soppressione della formazione di anticorpi.

La complicité du sindrome de Cushing comprend la suite :

Crisi addisoniana. Il paziente con sindrome di Cushing i cui sintomi sono trattati with la sospensione dei corticosteroidi, con la surrenalectomia o con l'asportazione di un tumore ipofisario è a rischio di ipofunzione surrenalica e crisi addisoniana.
Effetti avversi dell'attività adrenocorticale. L'infermiere valuta lo stato dei fluidi e degli elettroliti monitorando i valori di laboratorio e il peso giornaliero.

Per individuare la sindrome di Cushing, si eseguono i seguenti esami :

Test di soppressione con desametasone a basso dosaggio. La désamétasone (1 mg) est administrée par voie orale à 23.00 et le foie de cortisone plasmatique est administré à 8.00 del mattino successivo, confermando di solito la diagnosi di sindrome di Cushing.
Test de stimulation. In un test di stimolazione, la somministrazione di metyrapone, che blockca la produzione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali, verifica la capacità dell'ipofisi e dell'ipotalamo di rilevare e correggere i bassi livelli di cortisolo plasmatico aumentando la produzione di corticotropina.
Études d'imagerie. L'ecografia, la TAC ou l'angiografia localizzano i tumori surrenali e possono identificare i tumori ipofisari.
Livelli elettrolici. Un paziente con sindrome di Cushing presenta un aumento del sodio sierico e una diminuzione dei livelli di potassio.
Studi del sangue. Les indicateurs gli della sindrome di Cushing includono un aumento dei livelli di glucosio nel sangue, una riduzione del numero di eosinofili e la scomparsa del tessuto linfoide.

Gestion médicale

Il trattamento per ripristinare l'equilibrio ormonale e far regredire la sindrome di Cushing può richiedere radiazioni, terapie farmacologiche o interventi chirurgici.

Irradiazione ipofisaria : i pazienti con sindrome di Cushing ipofisi-dipendente con iperplasia surrenale e gravi sintomi cushingoidi (come psicosi, diabete mellito mal controllato, osteoporosi e gravi fratture patologiche) possono richiedere l'irradiazione ipofisaria.

Thérapie pharmacologique

Suivez la thérapie pharmacologique prescrite qui pourrait vous aider à récupérer.

Inibitori dell'enzima surrenale. Metyrapone, aminoglutetimide, mitotano e ketoconazolo possono essere utilizzati per ridurre l'iperadrenalismo se la sindrome è causata dalla secrezione ectopica di ACTH da parte di un tumore che non può essere eradicato.
Thérapie avec cortisol. La thérapie avec cortisolo è essenziale durante e dopo l'intervento chirurgico, per aiutare il paziente a tollerare lo stress fisiologico imposto dall'asportazione dell'ipofisi o dei surreni.

Gestion chirurgicale

L'asportazione della ghiandola surrenale o ipofisaria offre un pourcentage majeur de succès pour le recupero del paziente.

Ipofisectomie transfénoïdale. L'asportazione chirurgica del tumore mediante ipofisectomia trans-fenoidale est le traitement de scelta se la sindrome di Cushing è causata da un tumore ipofisario e ha una percentuale di successo dell'80%.
Surrénalectomie. La surrenalectomia est le traitement de scelta nei pazienti con ipertrofia surrenalica primaria.

Gestion infermieristica

L'infermiere deve monitorare attentamente il paziente con sindrome di Cushing per evitare complicazioni.

Valutazione infermieristica

La valorisation si concentration sugli effetti sull'organismo di elevate concentration di corteccia surrenale per rispondere alle variazioni dei livelli di cortisolo e aldostérone.

Anamnèse. L'anamnesi comprende informazioni sul livello di attività del paziente e sulla sua capacità di svolgere le attività di routine e di autocura.
Esame fisico. La peau est osservée et évaluée pour vérifier la présence de traumatismes, d'infections, de pourriture, d'ecchymoses et d'œdèmes.
Fonction mentale. L'infermiere valuta la funzione mentale del paziente, compresi l'umore, le risposte alle domande, la consapevolezza dell'ambiente e il livello di depressione.

Diagnostic infermieristica

Sulla base dei dati di valuazione, le principali diagnosi infermieristiche del paziente con sindrome di Cushing comprendono :

Risques de lésions laissés à la dette.
Rischio di infezione legato all'alterazione del metadatao proteico e alla risposta infiammatoria.
Déficit d'autocura legato a debolezza, affaticamento, deperimento muscolare et alterazione del ritmo del sonno.
Compromissione dell'integrità cutanea legata a oedema, alterazione della cicatrizzazione e pelle sottile e fragile.
Disturbi dell'immagine corporea legati a un aspetto fisico alterato, a un funzionamento sessuale compromesso ea un livello di attività ridotto.
Disturbi del processo mentale legati a sbalzi d'umore, irritabilità e depressione.

Pianificazione dell'assistenza infermieristica e obiettivi

I principali obiettivi infermieristici per il paziente includono :

Intervents infermieristici

Gli interventi infermieristici per un paziente con sindrome di Cushing comprendono :

Élimination des risques de lésions
Fornire un ambiente protettivo per prevenire cadute, fracture e altre lesioni alle ossa e ai tessuti molli.
Assister le patient lors du déambulation afin d'éviter que les personnes ne contrôlent leurs véhicules.
Consigliare alimenti ad alto contenuto di proteine, calcio e vitamina D per ridurre al minimo il deperimento muscolare e l'osteoporosi; rivolgersi a un dietologo per assistenza.
Élimination des risques d'infection
Evitare l'esposizione non necessaria a persone con infezioni.
Évaluez fréquemment la présence de signes d'infection au niveau du sol (les corticostéroïdes masqués et les signes d'inflammation et d'infection).

Preparazione del paziente all'intervento chirurgico

Monitorare i livelli di glucosio nel sangue e valutare la presenza di sangue nelle feci, poiché il diabete mellito e l'ulcera peptica sono problemi comuni.
Incoraggiare il riposo e l'attività
Incoraggiare un'attività moderata per prevenire le complicanze dell'immobilità e promuovere l'autostima.
Planifiez des périodes de déchirure pendant la journée et favorisez une ambiance rilassante et tranquille pour la déchirure et le son.

Promuovere l'integrità della pelle

Utilisez una cura meticolosa della pelle per evitare di traumatizzare la pelle fragile.
Éviter le nastro adhésif, qui pourrait lacérer et irriter la peau.
Valutare fréquemment la mignonne et le prominenze ossee.
Incoraggiare et aider le patient à changer spesso posizione.

Migliorare l'image du corps

Discuter l'impatto che i cambiamenti hanno avuto sul concetto di se e sulle relazioni con gli altri. I principali cambiamenti fisici scompariranno col tempo se la causa della sindrome di Cushing può essere trattata.
L'aumento di peso e l'oedema possono essere modificati da una dieta a basso contenuto di carboidrati e sodio; un apporto elevato di proteine può ridurre alcuni sintomi fastidiosi.

Améliorer les processus mentaux

Spiegare al paziente e alla famiglia la cause dell'instabilità emotiva e aiutarli a gestire gli sbalzi d'umore, l'irritabilità e la depressione.
Segnalare tout comportement psychotique.
Incoraggiare il paziente ei familiari a verbalizzare sentimenti e preoccupazioni.

Surveillance et gestion des complications

Ipofunzione surrenalica e crisi addisoniana : Monitorare ipotensione, polso rapido e debole, frequenza respiratoria rapida, pallore ed estrema debolezza. Prendere nota dei fattori che possono aver portato alla crisi (ad esempio, stress, trauma, intervento chirurgico).
Somministrare liquidi ed elettroliti per via endovenosa e corticosteroidi prima, durante e dopo l'intervento o il trattamento, come indicato.
Surveiller le risque circolatoire et le choc présent dans la crise addisonienne ; trattare tempestivamente.
Évaluez l'état des liquides et des appareils électriques, surveillez la valeur du laboratoire et le poids du personnel.
Surveiller le niveau de glycémie dans le sang et consulter d'éventuels médecins.
La crisi surrenalica acuta è una condizione pericolosa per la vita che si verifica quando non c'è abbastanza cortisolo, un ormone prodotto dalle ghiandole surrenali.

Insegnare ai pazienti l'autocura

Présentez les informations sur le syndrome de Cushing verbalement et par écrit au patient et à la famille.
Se indicato, sottolineare al paziente e alla famiglia che l'interruzione brusca dell'uso di corticosteroidi senza controllo medico può provocare insufﬁcienza surrenalica e la ricomparsa dei sintomi.
Il est donc nécessaire de maintenir une quantité adéquate de corticostéroïdes pour éviter de risquer ou de saler une dose, car cela pourrait provoquer une crise supplémentaire.
Sottolineare la necessità di modificare the dieta per garantire un'adeguata assunzione di calcio senza aumentare il rischio di ipertensione, iperglicemia e aumento di peso.
Insérez le patient et toute la famille pour surveiller la pression artérielle, les niveaux de glucose et le poids.
Sottolineare l'importance d'indossare un braccialetto di allerta medica et di informare gli altri operatori sanitaire della presenza della sindrome di Cushing.
Richiedere l'assistenza domiciliare come indicato per garantire un ambiente sicuro con il minimo stress e rischio di cadute e altri effetti collaterali.
Sottolineare l'importanza di un regolare controllo medico e assicurarsi che il paziente sia consapevole degli effetti collatérali e tossici dei farmaci.

évaluation

Je risultati attesi dal paziente possono includere i seguenti :

Élimination des risques de lésions.
Élimination du risque d'infection.
Augmentez la capacité de svolgere le attività di autocura.
Migliorare l'integrità della pelle.
Migliorare l'image du corps.
Améliorez la fonction mentale.

Linee guida per la dimissione e l'assistenza domiciliare

Il paziente e la famiglia devono essere informati che l'insufficienza surrenalica ei sintomi sottostanti possono ripresentarsi se non vengono rispettati gli ordini di dimissione.

Farmaci. Istruire il paziente a non interrompere bruscamente e senza controllo medico la somministrazione di corticosteroidi, parce que le sindrome potrebbe ripresentarsi ; il paziente deve quindi avere semper una scorta adeguata di corticosteroidi per evitare di esaurirli.
Diète. L'infermiere sottolinea la necessità di modificare la dieta per garantire un'adeguata assunzione di calcio senza aumentare il rischio di ipertensione, iperglicemia e aumento di peso.
Surveillance. Si può insegnare al paziente e alla famiglia a monitorare la pressione arteriosa, i livelli di glucosio nel sangue e il peso.
Appuntamento di suivi. L'infermiere deve sottolineare l'importanza di controlli medici regolari, gli effetti collatérali dei farmaci e la necessità di indossare l'identificazione medica in caso di malattia di Addison e Cushing.