Sindrome di Eisenmenger : diffusione, cause, sintomi, segni, diagnosi, therapia, attività sportiva
La sindrome di Eisenmenger (en anglais "syndrome d'Eisenmenger") est un insieme di sintomi e segni determinato dall'associazione rara e complessa di anomalie cardiovascolari che portano a ipertensione polmonare con shunt bidirezionale o inverso con comunicazione intracardiaca o aorto-polmonare
Le syndrome d'Eisenmenger conduit spesso ad una morte improvisa
Notes historiques
Le sindrome di Eisenmenger deve il suo nome a Victor Eisenmenger che per primo la description nel 1897.
Nel 1958 Paul Wood impiego per primo l'espressione "complesso di Eisenmenger".
Diffusion
La prévalence est de 1-9/1000000.
Età di esordio
Le sindrome di Eisenmenger di solito si sviluppa prima della pubertà, ma può insorgere anche nel periodo adolescenziale o all'inizio dell'età adulta.
Insorge dopo i due anni di età, in media verso i quattordici anni.
Colpisce sia i maschi che le femmine.
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Causes
La sindrome di Eisenmenger è dovuta alla comunicazione tra le due camere hearthe, in conseguenza di un difetto congenito o di uno shunt creato chirurgicamente, che permette al sangue ossigenato di ricircolare nuovamente nel ventricolo destro fino ai polmoni.
Nel tempo può svilupparsi un aumento della resistenza polmonare, portando infine a ipertensione polmonare grave, shunt bidirezionale con shunt destro-sinistro progressivamente in aumento.
Malformazioni hearthe che determinano sindrome di Eisenmenger
Il difetto del setto interventricolare (presente singolarmente o nella tetralogia di Fallot o nella pentalogia di Fallot), se non trattato, può determinare lo sviluppo della sindrome.
Altri difetti hearti che possono portare, se non trattati, a sindrome di Eisenmenger, sono :
- dotto arterioso pervio ;
- finestra aorto-polmonaire ;
- difetto del setto atriale ;
- ritorno venoso anomalo parziale (alcune vene polmonari si collegano all'atrio destro invece dell'atrio sinistro);
- tronc artériel.
Facteurs de risque
Les nouveau-nés qui présentent à la naissance un écart de l'ampère ventriculaire, un obstacle à l'auriculaire ou à l'artériel pervers persistant, ont un risque plus élevé de développer le syndrome d'Eisenmenger.
Prévention
Le syndrome d'Eisenmenger peut être évité en s'accompagnant d'une intervention chirurgicale corrective avant les modifications organiques du niveau des polluants.
Symptômes et signes du syndrome d'Eisenmenger
Je sintomi clinici della sindrome comprendono :
- la mancanza d'aria (soprattutto in concitanza di un esercizio fisico),
- fatigue,
- léthargie,
- vertiges,
- cianosi (couleur bleu de la mignonne),
- sincopi,
- l'épatomégalie,
- œdème périphérique,
- distension des veines du col,
- Douleur Toracici,
- palpitations,
- aritmie auriculaire et ventriculaire.
Lo shunt destro-sinistro dovuto alla sindrome di Eisenmenger è responsabile della desaturazione sistemica di ossigeno che porta a :
- emottisi (segno più tardivo),
- politicémie secondaire,
- iperviscosità, emottisi,
- événements du système nerveux central (come ascessi cérébral ou ictus cérébral),
- trombosi dell'arteria polmonare,
- suite de aumentato ricambio dei globuli rossi, viens
- ipéruricémie causante gotta,
- iperbilirubinémie causant une colélite,
- carenza di ferro con o senza anémie.
Possono essere presenti ippocratismo digitale ("dita a bacchetta di tamburo", vedi immagine in basso) e soffi hearti.
Possono verificarsi inoltre :
- embolie cérébrale,
- endocardite,
- insufficienzacardia destra (associata a epatomegalia, edema periferico, distensione delle vene giugulari),
- improvisation morte.
La policitemia secondaria in genere causa a sua volta i seguenti sintomi e segni :
- attaque ischemico transitorio con eloquio impacciato,
- problèmes de visibilité,
- mal de crâne,
- aumento dell'affaticamento,
- signes de tromboembolie.
La douleur supplémentaire peut dériver de la collégiale.
L'artrite gottosa dolorosa può derivare da ipéruricémie. Je pazienti sono a rischio elevato di morbidità e mortalità al momento del parto.
diagnostic
Le diagnostic della sindrome di Eisenmenger si basa sul quadro clinico, sulle anomalie dell'elettrocardiogramma e sull'imaging.
All'esame obiettivo si nota cianosi centrale de ippocratismo digitale.
Spesso si notano i segni dello scompenso ventricolare destro (come epatomegalia, edemi periferici, distensione delle vene del collo).
La palpazione rivela un fremito ventricolare destro.
All'auscultazione si ode un soffio olosistolico da insufficienza tricuspidale può essere presente sul bordo sternale sinistro superiore; può essere inoltre udito un soffio acuto protodiastolico decrescente da insufficienza polmonare lungo il margine sternale sinistro.
Reperto costante è un forte, singolo secondo tono hearto (S2), inoltre un click polmonare di eiezione è frequente.
Le diagnostic viene confermata dall'elettrocardiogramma, dall'ecocardiografia con colordoppler, dall'RX torace, dal cateterismo hearto e dalla misurazione della pressione nell'arteria polmonare.
Tests de laboratoire
Nel paziente with sindrome di Eisenmenger, le analisi di laboratorio mostrano policitemia with ematocrito > 55%.
L'augmentation de l'érythrocite peut entraîner une affection de la carence du fer (par exemple, la microcitémie), l'iperuricémie et l'iperbilirubinémie.
La carence ferreuse peut être corrélée à l'anémie ferro-caréniale et être identifiée en raison de la saturation de la transmission et de la ferritine.
Électrocardiogramme
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, l'elettrocardiogramma evidenzia :
- ipertrofia ventricole destra,
- déviation asiale destra,
- occasionnellement, dilatazione ed ipertrofia atriale destra.
Radiographie de la torace
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, l'RX torace mostra :
- proéminente artère polmonaire centrale,
- amputation des terminaisons vasculaires polmonaires,
- ingrossamento del cuore destro.
Thérapie
Non c'è alcuna therapia specifica in grado di curare la sindrome: la presa in carico del paziente con sindrome di Eisenmenger consist infatti principalmente nell'evitare le condizioni che possono aggravare la sindrome, come la gravidanza, la riduzione del volume circolante, gli esercizi isometrici, il fumo di sigaretta o le attività ad alta quota.
L'ossigeno supplementare può fornire qualche beneficio. In genere è controindicato l'intervento chirurgico, e negli adulti si può intervenire solo col trapianto di cuore e polmoni.
Si è dimostrato comunque che i farmaci capaci di ridurre la pressione arteriosa polmonare hanno quantomeno l'effetto di aumentare lievemente la possibilità di sopravvivenza.
Gli analoghi della prostaciclina (treprostinil, epoprostenolo…), gli antagonisti dell'endotelina (bosentan) e gli inibitori della fosfodiesterasi-5 (sildenafil, tadalafil…) migliorano la performance nel test del cammino in 6 minuti e riducono il segmento N-terminale del pro-peptide natriuretico cérébral.
La thérapie agressive con farmaci vasodilatatori polmonari ha determinato – in un numero ridotto di pazienti – uno shunt netto da sinistra a destra, consentendo la riparazione chirurgica del difetto hearto sottostante e una significativa riduzione della pressione arteriosa polmonare media.
Utilisez les profils pour l'endocardite avant la guérison dentaire ou la procédure chirurgicale qui est utilisée pour provoquer une batteriemie.
La policitemia sintomatica può essere trattata con cauti salassi fino ad abbassare l'ematocrito dal 65% al 55 in contemporanea con la reintegrazione di volume con soluzione fisiologica.
La policitemia compensata e asintomatica non richiede però salasso, indipendentemente dall'ematocrito.
L'iperuricemia può essere gestita con allopurinolo 300 mg par voie orale 1 volta/die.
La thérapie anticoagulante préventive est controversée car il rischio di trombosi dell'arteria polmonare e di altri fenomeni tromboembolici deve essere bilanciato con il rischio di hémorragie polmonaire.
Il trapianto di cuore e il trapianto di polmone possono augmente l'aspettativa di vita, ma sono riservati ai pazienti con sintomi gravi e inaccettabile qualità della vita.
Activité sportive
Je pazienti con sindrome di Eisenmenger dovrebbero evitare le competizioni sportive e tutte le attività atletiche di un certo impegno, specie ad altezze elevate, come lo sci.
Pronostic della sindrome di Eisenmenger
La sindrome può essere evitata correggendo chirurgicamente le anomalie prima che esse portino a modificazioni polmonari ; purtroppo, se i difetti non vengono corretti in tempo, si sviluppa la sindrome e la prognosi peggiora decisamente.
Le aspettative di vita dipendono dal tipo e dalla gravità del difetto e della funzione ventricolare destra e in media variano tra i 20 ei 50 anni.
Fattori di rischio che possono aggravare le pronostic, sono :
- saignement,
- Température,
- vomissements,
- la diarrhée,
- grossesse,
- puerpéral,
- obésité,
- fumée de cigarette,
- attività sportiva impegnativa,
- quota vita ad alta,
- vita in ambienti fortement inquinati.
Mortalité
Il tasso di mortalità fetale nelle pazienti gravide con sindrome di Eisenmenger è environ 25%.
Le tasso di mortalità materna supera il 50%, il che significa che la metà delle donne con sindrome di Eisenmenger muore durante la gravidanza.
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