Syndrome de Wolff-Parkinson-White : physiopathologie, diagnostic et traitement de la maladie cardiaque
La Sindrome di Wolff Parkinson White (WPW, dans la lingua inglese "Wolff-Parkinson-White Syndrome") est une pathologie caratterizzata da anomala conduzione dell'impulso elettrico hearto e determinata dalla presenza di uno o più fasci atrio-ventricolari accessori, che possono dare origine ad episodi di tachicardia sporadica
La malattia, ad eziologia ancora non del tutto chiara, colpisce una persona su 450 ; nel 70% dei casi interessa i maschi, specie in giovane età, e può presentarsi sia in forma sporadica che famigliare ed essere silente dal punto di vista sintomatico.
I neonati da genitori con la sindrome di WPW possono essere a maggior rischio di sviluppare la malattia come pure i neonati con altri difetti hearti congeniti.
I pazienti con sindrome di WPW spesso hanno più di una via accessoria, ed in alcuni possono essere anche più di otto ; questo è stato dimostrato in soggetti affetti dall'anomalia di Ebstein.
La sindrome di WPW est talora associata alla neuropatia ottica ereditaria di Leber (LHON),una forma di malattia mitocondriale.
Physiopathologie du syndrome de Wolff Parkinson White (WPW)
In condizioni normali la conduzione dell'impulso elettrico dagli atrii ai ventricoli del cuore percorre una via costituita dal nodo atrio-ventricolare e fascio di His.
Il nodo atrio-ventricolare ha caratteristiche elettrofisiologiche di velocità di conduzione e tempo di refrattarietà tali da costituire un filter in grado di proteggere i ventricoli dalla conduzione di impulsi atriali troppo rapidi e potenzialmente pericolosi.
Dans certains cas, l'effet est réalisé dans la configuration de cet accessoire (VA) entre les oreillettes et les ventricules qui peuvent être localisés dans différents sites des anneaux valvolaires tricuspidaliques et mitraliques.
Per le loro caratteristiche elettrofisiologiche, simili alle cellule del muscolo hearto comune, queste vie accessorie non svolgono la funzione di filtro tipica del nodo atrioventricolare, e in certi casi possono condurre gli impulsi ai ventricoli a frequenze molto elevate.
Durante il ritmo sinusale una via accessoria si manifesta all'elettrocardiogramma con la pre-eccitazione ventricolare e la presenza di un'onda "delta": la conduzione attraverso la via accessoria non subisce un rallentamento come all'interno del nodo atrioventricolare e l'intervallo PQ dell'elettrocardiogramma (che rappresenta appunto il percorso dell'impulso elettrico dagli atrii ai ventricoli) è plus breve del normal (pre-eccitazione).
Inoltre l'estremità ventricolare della via accessoria si inserisce nel muscolocardio comune anziché essere in continuità con il sistema specializzato di conduzione: per questo motivo la depolarizzazione di una parte dei ventricoli avviene più lentamente, e si traduce in un aspetto elettrocardiografico detto onda "delta ”.
La présence d'un accessoire associée à des épisodes de palpitations liés au syndrome de Wolff-Parkinson-White WPW
Le palpitazioni possono dipendere da "aritmie da rientro", ossia determinate da un corto circuito in cui l'impulso generalmente raggiunge i ventricoli attraverso il nodo atrioventricolare e rientra negli atrii attraverso la via accessoria percorsa in senso inverso.
L'aritmia si perpetua fino a quando una delle due vie (nodo o via accessoria) non è più in grado di condurre.
Dans alcuni casi meno frequenti il circuito è percorso all'inverso, ossia la via accessoria è utilizzata nel senso dagli atrii ai ventricoli, mentre l'impulsion rientra agli atrii attraverso il fascio di His e il nodo atrioventricolare.
In altri casi la via accessoria non partecipa direttamente al meccanismo che perpetua l'aritmia, ma può contribuire alla conduzione ai ventricoli di aritmie degli atrii (fibrillazione atriale/flutter atriale/tachicardia atriale).
Se le capacità di conduzione della VA sono molto elevate (breve tempo di refrattarietà) la frequenza ventricolare risultante può essere molto rapida (> 250 battiti al minuto) e mettere a rischio di aritmie ventricolari rapide e di arresto hearto.
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Sintomi de Wolff-Parkinson-White
Un syndrome clinique peut se manifester avec une fibrillation auriculaire et des palpitations secondaires à l'égard de la citation de l'arthrite du rien.
Il n'est pas rare qu'il soit totalement asintomatique et qu'il soit observé lors d'un électrocardiogramme réalisé pour d'autres motifs, par exemple lors d'une visite de médecine sportive.
Diagnostic de Wolff-Parkinson-White
La diagnosi di sindrome di WPW è clinica ma soprattutto si avvale dell'elettrocadiogramma, che può scovarla anche in un soggetto asintomatico: in questi casi si manifesta come un'onda delta, che corrisponde all'ampliamento della fase di ascesa del complesso QRS associato all 'Accorciamento dell'intervallo PR.
Tutto questo è dovuto al fluire dell'impulso elettrico attraverso la via accessoria piuttosto che attraverso il nodo atrio-ventricolare.
Se il paziente accusa episodi di fibrillazione atriale, l'ECG mostra una tachycardia rapida polimorfica (senza torsione di punta).
Cette combinaison de fibrillation auriculaire et de syndrome de WPW est considérée comme péricolique, et de nombreux médicaments antiarithmiques sont contre-indiqués.
Quando un soggetto è in normal ritmo sinusale le caratteristiche della sindrome di WPW sono un intervallo PR corto, uno slargamento del complesso QRS (plus de 120msec in lunghezza) con ampliamento della fase di ascesa del QRS stesso, e cambiamenti della ripolarizzazione che si riflettono in alterazioni de tratto ST et dell'onda T.
In soggetti affetti l'attività elettrica che inizia nel nodo seno-atriale passa attraverso il fascio accessorio tanto bene quanto nel nodo atrio-ventricolare.
Poiché il fascio accessorio non blocca l'impulsion quanto il nodo, i ventricoli vengono attivati da questo, e subito dopo dal nodo.
Questo causa le alterazioni ECG sopra décrit.
Altra tecnica di diagnosi è lo studio elettrofisiologico : per questo esame, il medico inserisce un catetere sottile e flessibile, dotato di elettrodi all'estremità, attraverso i vasi sanguigni fino a raggiungere divers parti del cuore dove sono in grado di mappare gli impulsi elettrici.
Trattamenti de Wolff-Parkinson-White
Il trattamento degli episodi acuti di aritmie da rientro nella Sindrome di WPW si avvale di farmaci che agiscono bloccando la conduzione attraverso il nodo atrioventricolare, endo uno dei bracci dell'aritmia.
Ces médicaments doivent être évités en cas de fibrillation auriculaire qui traverse rapidement la via accessoire, mais vous pouvez dans certains cas augmenter la fréquence de conduction des ventricules passant par la via accessoire.
In presenza di pre-eccitazione ventricolare e indipendentemente dalla presenza di sintomi aritmici è raccomandato sottoporsi a studio elettrofisiologico per indagare le capacità conductive della via accessoria e la inducibilità di aritmie.
Se la via accessoria ha capacità conductive elevate con un rischio di frequenze ventricolari elevate duringe eventuali episodi di fibrillazione atriale, o in presenza sintomi e di aritmie da rientro, è indicato procedere alla ablazione della via accessoria.
Lo studio elettrofisiologico è in grado di identificare la sede della via accessoria, da cui dipenderà l'approccio utilizzato per l'ablazione: in presenza di una via situata nelle sezioni destre del cuore l'accesso è generalmente dalla vena femorale destra.
Per le vie sinistre saranno possibili un accessoire venoso e successiva puntura transettale per passare dall'atrio destro all'atrio sinistro, oppure un approccio "retrogrado" attraverso the artere femorale e aorta.
L'energia utilizzata per l'ablazione est généralement la radiofrequenza.
Dopo un'ablazione efficace saranno prevenuti episodi di aritmia da rientro attraverso la via accessoria e all'elettrocardiogramma non sarà plus visibile l'onda delta.
L'efficacité à long terme de l'ablazione est généralement élevée et supérieure à 95 %.
Dopo un'ablazione efficace e in assenza di altri tipi di aritmia o di cardiopatia, non è necessaria alcuna terapia farmacologica.
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