Épilepsie ou pycnolepsie de type absence infantile : causes, symptômes, diagnostic, traitement

By Cristiano-Antonino On 12 août 2022

La pycnolepsie en médecine désigne un tableau morbide propre à l'enfance et au début de l'adolescence, qui se manifeste par de nombreuses et très brèves suspensions de la conscience (et parfois des fonctions motrices) semblables à celles de la petite maladie épileptique.

Les épilepsies se distinguent en :

A) crises d'épilepsie généralisées (ou « primaires ») caractérisées par :

crise de grand mal ou crise tonico-clonique
petite maladie ou absence;

B) crises partielles (ou « focales » ou « secondaires ») caractérisées par :

simple ou élémentaire
complexe.

Pycnolepsie, épilepsie de type absence infantile

L'épilepsie infantile de type absence (également appelée « pycnolepsie ») est une forme d'absence très courante, caractérisée par une perte de conscience soudaine et passagère chez les enfants d'âge scolaire.

Propagation de la pycnolepsie

L'épilepsie de type absence chez l'enfant représente environ 10 % de toutes les épilepsies d'âge scolaire.

Son incidence la plus élevée se situe entre 5 et 7 ans.

Elle est plus fréquente chez le sexe féminin.

Pycnolepsie, causes et facteurs de risque

L'épilepsie de type absence infantile n'a actuellement aucune cause spécifique connue.

Comme pour les autres formes d'épilepsie, la pycnolepsie a une forte prédisposition familiale, de sorte qu'un facteur de risque est la présence d'un autre cas d'épilepsie dans la famille.

Symptômes et signes

La pycnolepsie se caractérise par des pertes de conscience rapides et passagères survenant plusieurs fois par jour (voire plus de 10 fois par jour) ; en ce sens, la pycnolepsie représente le tableau le plus classique de l'absence typique.

Les pertes de connaissance brutales ne sont pas associées à des crises motrices et durent généralement entre 5 et 20 secondes (jamais plus de 30 secondes) ; compte tenu de leur âge et de l'absence de manifestations tonico-cloniques, les enfants atteints sont très souvent remarqués par leurs enseignants.

Diagnostic de pycnolepsie

Les crises d'absence peuvent être évoquées par une hyperpnée (invitant l'enfant à souffler à plusieurs reprises pour faire un petit mouvement de moulinet) ou un sommeil non paradoxal.

Il est possible d'enregistrer l'activité électrique du cerveau pendant la crise grâce au tracé électroencéphalographique ; en effet, dans le cadre d'un rythme de fond régulier, des pics complexes de 3 cycles par seconde (3 Hz) apparaissent lors de la crise.

Cette constatation est suffisante pour le diagnostic.

Diagnostic différentiel

L'épilepsie de type absence infantile est une « absence simple » typique : les absences simples ne s'accompagnent pas d'autres manifestations.

Les absences complexes, quant à elles, se caractérisent par d'autres manifestations telles que :

contractions cloniques pouvant impliquer les paupières, les coins de la bouche ou les parties proximales des membres ;
atonie musculaire ou hypotonie (absences atoniques) qui se traduit souvent par des chutes au sol dues à un affaissement des membres inférieurs ;
hypertonie musculaire (absences toniques), notamment des muscles posturaux, avec chute rigide (« chute de statue ») ;
automatismes;
rougeur ou pâleur de la peau; incontinence ou énurésie.

L'épilepsie infantile de type absence est une « absence typique ».

L'EEG pendant la crise distingue les absences typiques des absences atypiques : alors que les absences typiques sont caractérisées par des complexes d'onde de pointe de 3-4 Hz avec un rythme de fond normal, dans les absences atypiques, les complexes d'onde de pointe sont plus lents (2.5 Hz) et avec un rythme de fond ralenti.

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Le traitement comprend l'utilisation de médicaments : acide valproïque ou éthosuximide.

Pronostic

Après 10 ans, des crises de grand mal peuvent se développer dans environ 60 % des cas.

Dans les 40% des cas restants, il y a une rémission complète des symptômes à l'âge adulte.

La source:

Médecine en ligne