Atrésie biliaire : qu'est-ce que c'est et comment ça se manifeste

By Cristiano-Antonino On Le 8 décembre 2022

L'atrésie biliaire est une maladie grave affectant les nourrissons qui provoque une inflammation et une obstruction des voies biliaires (les canaux responsables du transport de la bile du foie vers l'intestin)

Lorsque la bile ne peut pas s'écouler normalement, elle retourne dans le foie (cette situation est appelée « stase biliaire »), provoquant une jaunisse (jaunissement de la peau et de la sclérotique) et une cirrhose.

La cirrhose est une affection qui survient lorsque des cellules hépatiques saines sont détruites puis remplacées par du tissu fibreux.

La fibrose interfère avec le flux de bile traversant le foie, causant d'autres dommages cellulaires et une fibrose supplémentaire et relançant ainsi le cycle des dommages au foie.

Étiologie et symptômes de l'atrésie des voies biliaires

La cause de l'atrésie des voies biliaires n'a pas encore été découverte.

La maladie touche environ un nourrisson sur 20,000 XNUMX, avec une préférence pour le sexe féminin par rapport au sexe masculin, mais sans discrimination de race ou d'ethnie.

Ce n'est pas une maladie héréditaire bien que, dans de très rares cas, plus d'un enfant au sein d'une famille puisse être affecté par la maladie.

Les symptômes de l'atrésie des voies biliaires se manifestent généralement entre deux et six semaines après la naissance.

Le nouveau-né présente une jaunisse, un foie hypertrophié et plus dur et un abdomen gonflé ; les selles sont généralement claires et les urines foncées.

Certains nourrissons peuvent présenter des démangeaisons intenses, une condition qui les rend extrêmement impatients et irritables.

La cause des démangeaisons n'est pas encore connue, mais les chercheurs ont découvert un lien entre les démangeaisons et le retour de la bile.

Diagnostic de l'atrésie des voies biliaires

Il existe de nombreuses maladies du foie qui provoquent des symptômes similaires à ceux de l'atrésie des voies biliaires. C'est pourquoi, avant de poser un diagnostic d'atrésie des voies biliaires, il est conseillé d'effectuer divers tests de laboratoire (analyses de sang et d'urine, tests de la fonction hépatique et tests de la fonction du caillot) pour être sûr que d'autres maladies du foie peuvent être exclues.

Dans ces cas, un examen (non douloureux) par ultrasons (ECHO) est souvent réalisé pour analyser le foie et déterminer la taille des voies biliaires et de la vésicule biliaire.

D'autres tests sont basés sur des radiographies spécifiques ou une scintigraphie radioactive du foie, techniques qui peuvent s'avérer utiles pour se concentrer sur le problème réel.

Traitement de l'atrésie des voies biliaires

Le traitement le plus efficace de l'atrésie des voies biliaires, jusqu'à présent, est chirurgical.

L'opération crée un drainage de la bile du foie lorsque les conduits sont complètement obstrués.

Cette opération est appelée « opération de Kasai » (ou, techniquement, hépatoporto-entérostomie), du nom du Dr Morio Kasai, le chirurgien japonais qui l'a développée.

Pendant l'opération, le chirurgien enlève les canaux extrahépatiques endommagés et les remplace par un morceau d'intestin, prélevé sur l'enfant lui-même, qui agit comme un nouveau canal.

Le but de cette opération est de permettre le passage de la bile du foie dans l'intestin par le nouveau conduit.

L'opération réussit dans environ 50% des cas

Chez les bébés qui répondent bien à l'opération, la jaunisse disparaît généralement après quelques semaines.

Dans les 50% restants des cas, où l'opération de Kasai échoue, l'échec est dû au fait que les voies biliaires obstruées sont «intra-hépatique», c'est-à-dire qu'elles sont situées à l'intérieur du foie.

Après l'opération, on essaie d'encourager la famille et l'enfant à grandir et à se développer normalement.

Si le débit biliaire est bon, l'enfant reçoit un régime alimentaire régulier; si le débit biliaire est faible, un régime pauvre en graisses est recommandé, car la bile, qui est utilisée par l'organisme pour l'absorption des graisses et des vitamines, ne remplit pas bien sa tâche.

Plusieurs vitamines, le complexe de vitamines B et les vitamines E, D et K peuvent être administrées comme aide supplémentaire.

Malheureusement, malgré le flux biliaire réactivé, la chirurgie de Kasai n'est pas le remède définitif contre l'atrésie des voies biliaires : pour des raisons encore inconnues, les lésions hépatiques continuent souvent leur cours et conduisent finalement à la cirrhose (avec toutes ses complications).

Complications possibles de l'atrésie des voies biliaires

Les patients atteints de cirrhose subissent des modifications du flux sanguin dans le foie, ce qui peut entraîner des dysfonctionnements tels que des éruptions cutanées, des saignements de nez, une rétention d'eau et des varices dans l'estomac et l'œsophage.

La haute pression produite dans ces veines peut les faire saigner.

Dans certains cas, une procédure dans laquelle un agent sclérosant est injecté dans les varices peut être nécessaire.

Cependant, à mesure que la maladie progresse, d'autres complications peuvent survenir.

Alors que tous les enfants ont tendance à avoir sommeil après avoir mangé, ceux qui souffrent d'atrésie des voies biliaires peuvent être excessivement somnolents après avoir mangé des aliments riches en protéines en raison de l'augmentation des produits azotés dans le sang.

Les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires peuvent également être des proies plus faciles pour les infections.

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Perspectives de vie pour les patients atteints d'atrésie des voies biliaires

L'étendue et le type de lésions hépatiques diffèrent d'un enfant à l'autre.

Certains répondent bien à la chirurgie de Kasai, d'autres non.

Si la bile continue de couler, une survie à long terme est possible.

Cependant, il est actuellement impossible pour le médecin de déterminer à l'avance quels enfants répondront au traitement et lesquels ne le seront pas.

Dans tous les cas, il ne peut y avoir de remède définitif pour l'atrésie des voies biliaires tant que sa cause n'est pas découverte, donc les espoirs d'une solution définitive reposent tous sur la recherche scientifique.

Transplantation de foie

La transplantation hépatique est de plus en plus la seule ou la dernière solution viable pour les personnes souffrant de certaines maladies du foie.

Les taux de survie des greffés ont considérablement augmenté grâce à l'amélioration des techniques chirurgicales et au développement de nouveaux médicaments qui aident à surmonter le problème du rejet d'organe.

Chez les enfants atteints d'atrésie des voies biliaires, la transplantation hépatique n'est généralement pas tentée tant que la chirurgie de Kasai n'a pas été réalisée en premier.

Si cette opération échoue et avant que les complications de la cirrhose qui en résultent ne deviennent graves et ne mettent en danger la vie de l'enfant, une transplantation hépatique peut être tentée, ce qui a réussi dans de nombreux cas.

Cependant, comme pour toutes les greffes d'organes, le succès dépend en grande partie de la disponibilité en temps voulu d'organes compatibles pour le don, du facteur temps (un foie donné doit être réimplanté dans les 16 heures pour que la procédure réussisse) et d'autres facteurs qui sont encore à l'étude.

La pratique des greffes vivantes, compte tenu de la petite taille de l'organe nécessaire (souvent la moitié droite d'un foie adulte suffit pour un enfant) améliore considérablement le temps et la disponibilité des donneurs compatibles.

La source:

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