Atrésie pulmonaire: qu'est-ce que c'est, symptômes, causes et traitement

Normalement, le sang veineux de la circulation systémique atteint le cœur via les deux veines creuses qui se jettent dans l'oreillette droite ; la tricuspide remplit le ventricule droit qui pompe le sang dans l'artère pulmonaire vers la circulation pulmonaire où le sang est oxygéné

Des poumons, le sang retournera ensuite au cœur via les veines pulmonaires dans l'oreillette gauche, passera la valve mitrale pour remplir le ventricule gauche afin que le sang soit transporté vers l'aorte, et vers le reste du corps.

L'atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale de la valve pulmonaire, qui permet au sang dirigé vers les poumons de s'écouler du ventricule droit.

Dans cette maladie, si la valve pulmonaire est complètement fermée, il y a atrésie complète ; si la valve est presque fermée, il y a une sténose critique de la valve pulmonaire.

Dans l'atrésie pulmonaire, la valve pulmonaire ne se forme pas

La voie de sortie du ventricule droit sera obstruée par la fermeture de l'orifice de la valve pulmonaire par un diaphragme, empêchant le sang de s'écouler du ventricule droit vers les poumons.

Ce ne sera pas un problème avant la naissance car le placenta fournira au fœtus l'oxygène nécessaire.

Le sang entrant dans les cavités droites du cœur passera par le foramen ovale dans l'oreillette gauche et dans le ventricule gauche, de sorte que le sang riche en oxygène sera transporté vers le reste du corps par l'aorte.

Après la naissance, les poumons doivent assurer l'oxygénation du sang.

Le foramen ovale peut se fermer après la naissance mais reste généralement ouvert.

Le canal artériel de Botallo se referme quelques jours après la naissance mais sera maintenu ouvert par des médicaments ; il peut aussi y avoir communication entre les deux ventricules.

S'il n'y a pas de valve pulmonaire fonctionnelle, le sang devra trouver une voie secondaire vers les poumons.

Le sang entrant dans le ventricule droit passera du foramen ovale dans l'oreillette gauche et à travers la valve tricuspide dans le ventricule droit s'il n'y a pas de communication entre les deux ventricules, le sang sera régurgité dans l'oreillette droite à travers la valve tricuspide.

La seule façon pour le sang de circuler vers les poumons se fera par le conduit artériel perméable de Botallo, il y aura donc une circulation pulmonaire dépendante du conduit.

L'atrésie pulmonaire sera de deux types : l'atrésie de la valve pulmonaire avec un septum interventriculaire intact et l'atrésie de la valve pulmonaire avec un défect interventriculaire.

Dans l'atrésie pulmonaire avec un septum interventriculaire intact

Le conduit est voué à se refermer, la situation pouvant dégénérer brutalement, à la naissance il faudra administrer des prostaglandines pour maintenir le conduit ouvert, maintenir le flux pulmonaire et permettre d'organiser les premiers gestes palliatifs comme la valvulotomie par ballonnet si le les volets de la valve pulmonaire sont fusionnés, on pourrait perforer la valve en créant un petit trou au centre à l'aide d'un cathéter radiofréquence ou d'un fil puis ouvrir les volets à l'aide d'un cathéter à ballonnet ; placement d'un stent dans le canal artériel de Botallo, placement d'un stent dans le canal reliant l'aorte et l'artère pulmonaire (canal artériel) permettant au sang d'atteindre les poumons ; shunt systémique-pulmonaire, qui peut être nécessaire dans les premiers jours de la vie pour augmenter le flux sanguin vers les poumons en créant une connexion entre l'une des artères et l'artère pulmonaire à l'aide d'un petit tube en matière synthétique ; atrio-septomy ballon qui, dans de rares cas, verra la nécessité d'élargir le foramen ovale pour augmenter la quantité de sang qui peut être envoyé aux poumons; la réparation sera effectuée dans les mois ou les années qui suivent et peut être une réparation d'un ventricule et demi, une correction biventriculaire, selon le degré de développement du ventricule droit.

Dans l'atrésie pulmonaire avec défaut interventriculaire

Dans ce type d'atrésie, la valve pulmonaire et ses branches peuvent être très petites voire inexistantes ; si elles sont inexistantes, les artères issues de l'aorte vont alimenter en sang les poumons, ces artères seront les principales artères collatérales aorto-pulmonaires.

Un cathétérisme cardiaque et/ou un scanner cardiaque peuvent être nécessaires pour étudier les artères pulmonaires, en plus des gestes palliatifs, si les artères collatérales aorto-pulmonaires sont présentes, la circulation pulmonaire ne sera plus dépendante du canal artériel.

Le traitement définitif dépendra de la présence et des caractéristiques des collatérales aorto-pulmonaires, de la taille de l'artère pulmonaire et du développement du ventricule droit.

En cas d'artères pulmonaires bien développées sans grandes artères collatérales aorto-pulmonaires, une correction radicale pourra être réalisée en période néonatale, avec mise en place d'un conduit valvulaire entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire et fermeture du défect interventriculaire. .

En présence d'artères collatérales aorto-pulmonaires majeures, selon leur distribution et leur taille, la réparation peut se faire en un ou deux temps par unifocalisation des collatérales aorto-pulmonaires.

L'outil de diagnostic sera l'échocardiographie car il fournira les données nécessaires au diagnostic et au traitement chirurgical.

Le principal symptôme est la cyanose, avec diminution progressive de la quantité d'oxygène dans le sang suite à la fermeture du conduit et à la réduction du flux sanguin vers les poumons.

De plus, une fréquence respiratoire accrue et une difficulté à s'alimenter seront présentes, signe clair de l'incapacité du nourrisson à effectuer un effort physique, auquel il répond également par une transpiration excessive.

Elle sera intercalée par un traitement intraveineux aux prostaglandines car elles empêcheront temporairement la fermeture du canal artériel.

La chirurgie augmentera le flux sanguin vers les poumons en développant le ventricule droit à utiliser lors de la correction définitive.

La première opération palliative verra l'ouverture de la valve pulmonaire et du tractus ventriculaire droit voisin en élargissant cette zone avec un matériau biocompatible.

Si cela ne suffit pas pour assurer un débit pulmonaire adéquat, un shunt pulmonaire systémique sera ajouté.

Une évaluation du ventricule droit sera alors réalisée, sa taille aura augmenté, il sera relié à l'artère pulmonaire en fermant les communications créées avec l'intervention palliative.

Si le ventricule droit est encore petit, il ne pourra pas être utilisé dans l'intervention définitive, qui sera monoventriculaire : le système veineux systémique sera relié chirurgicalement directement aux artères pulmonaires, sans atteindre le cœur, mais se déversant directement dans la circulation pulmonaire.

Ce n'est qu'après avoir été oxygéné qu'il atteindra le cœur puis l'aorte.

Dans le suivi post-chirurgical, des contrôles cardiologiques réguliers doivent être effectués.

Le patient, une fois la correction effectuée et/ou l'image stabilisée, devra subir des contrôles semestriels et annuels ; il sera épaulé par un cardiologue ; des examens radiologiques/interventionnels seront alors demandés afin d'avoir un meilleur suivi.

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