Cardiomyopathie hypertrophique : qu'est-ce que c'est et comment la traiter
La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie caractérisée par une augmentation de l'épaisseur du muscle cardiaque
Les différentes formes de cardiomyopathie hypertrophique
L'épaississement du muscle cardiaque peut n'affecter que la paroi divisant les deux ventricules (septum) et être décrit comme « asymétrique ».
Elle peut toucher à la fois le septum et la paroi libre du ventricule gauche et être qualifiée de « symétrique ».
Elle peut n'affecter que la paroi libre du ventricule gauche et être appelée « inversée », ou elle peut affecter les deux ventricules et être appelée « biventriculaire ».
De plus, l'épaississement du muscle cardiaque peut dans certains cas créer une obstruction à la sortie du sang du ventricule vers les vaisseaux qui transportent le sang dans tout le corps, étant dans ce cas appelé « obstructif ».
La fréquence dans la population adulte générale est d'environ 1 cas sur 500, mais chez l'enfant, elle est considérée comme une maladie rare et sa fréquence est estimée à environ 1 enfant sur 30 000 par an.
La cardiomyopathie hypertrophique peut être primitive (sans cause hémodynamique apparente d'augmentation de l'épaississement) ou avec des formes sous-jacentes secondaires à d'autres facteurs ou à d'autres altérations structurelles du cœur (hypertension artérielle chronique ou valvulopathie).
Chez environ 60 à 70 % des personnes atteintes, la cardiomyopathie hypertrophique isolée est causée par des altérations (mutations) de nos gènes d'ADN (formes héréditaires génétiquement déterminées).
Une fois la cause génétique établie, le dépistage de tous les parents au premier degré est strictement recommandé.
Tous les enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique ne présentent pas de symptômes
Les enfants ne présentent généralement aucun symptôme jusqu'à l'adolescence, mais dans certains cas, ces symptômes peuvent apparaître plus tôt.
Les symptômes possibles incluent:
- Difficulté à respirer, avec essoufflement et/ou essoufflement, généralement pendant l'exercice ;
- Douleur thoracique;
- Palpitations cardiaques;
- Fatigue;
- Perte de conscience passagère (syncope);
- Mort subite.
Une cardiomyopathie hypertrophique peut être suspectée lorsqu'elle touche un parent au premier degré de l'enfant
La maladie peut également être suspectée lors d'un contrôle régulier par le pédiatre traitant ou lors d'examens cardiologiques comme un électrocardiogramme (bilan du médecin du sport).
Une fois la maladie diagnostiquée, les médecins mèneront des investigations pour identifier la cause sous-jacente.
Lorsqu'il y a suspicion de cardiomyopathie hypertrophique, elle doit être réalisée :
- Mesure de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle, de la fréquence respiratoire, de la saturation périphérique en oxygène et de la température corporelle ;
- examen cardiologique ;
- Radiographie pulmonaire;
- Électrocardiogramme (ECG);
- échocardiogramme ;
- test d'effort ;
- Enregistrement du rythme cardiaque sur 24 heures (Holter ECG);
- Tests sanguins;
- examens de génétique moléculaire;
- Imagerie par résonance magnétique cardiaque ;
- Cathétérisme cardiaque, au moins dans certains cas.
- Il n'existe actuellement aucune thérapie qui puisse guérir cette condition.
Nous avons cependant des traitements qui peuvent contrôler et améliorer les symptômes et la qualité de vie de ces enfants.
Médicaments qui contrôlent le métabolisme neurohormonal du cœur et l'aident à se détendre, permettant au ventricule de mieux se remplir de sang;
Les défibrillateurs implantables, qui interrompent les arythmies malignes chez les patients à haut risque de mort subite ;
Chirurgie, nécessaire chez un petit nombre de patients pour retirer la partie épaissie du septum qui bloque la fuite du sang du cœur;
Transplantation cardiaque, dans les cas réfractaires et ne répondant pas aux thérapies standard.
Actuellement, il n'y a pas de thérapies qui peuvent guérir cette condition.
Nous avons cependant des traitements qui peuvent contrôler et améliorer les symptômes et la qualité de vie de ces enfants.
- Médicaments qui contrôlent le métabolisme neurohormonal du cœur et l'aident à se détendre, permettant au ventricule de mieux se remplir de sang;
- Les défibrillateurs implantables, qui interrompent les arythmies malignes chez les patients à haut risque de mort subite ;
- Chirurgie, nécessaire chez un petit nombre de patients pour retirer la partie épaissie du septum qui bloque la fuite du sang du cœur;
- Transplantation cardiaque, dans les cas réfractaires et ne répondant pas aux thérapies standard.
Dans l'ensemble, de nombreux enfants mènent une vie assez normale, surtout lorsque le diagnostic est posé tôt et que des traitements spécifiques sont utilisés à temps.
L'évolution à long terme dépend des causes et de la gravité de la maladie.
Cependant, tous les enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique restent à risque de mort subite.
Pour cette raison, le sport de compétition ou de compétition est contre-indiqué car le risque d'instabilité hémodynamique en cas de stress physique extrême est élevé.
Les restrictions d'activité physique doivent être adaptées au cas par cas et recommandées par le cardiologue traitant
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