Cardiomyopathie ventriculaire droite alcoolique et arythmogène
« Cardiomyopathie » est un terme général désignant la maladie primaire du muscle cardiaque (myocarde)
Les lésions myocardiques causées par les maladies coronariennes et l'hypertension sont responsables de la grande majorité des maladies cardiaques
Dans cette section du site, nous aborderons les maladies myocardiques d'origine non ischémique et non hypertensive, qui sont responsables d'environ 5 à 10 des cas d'insuffisance cardiaque.
Ce groupe comprend :
- cardiomyopathie dilatée
- cardiomyopathie hypertrophique;
- cardiomyopathie restrictive;
- cardiomyopathie alcoolique;
- la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ;
- myocardite.
Cardiomyopathie alcoolique
En Europe et aux États-Unis, la consommation excessive d'alcool à long terme est une cause majeure de DCM non ischémique.
Généralement, les patients alcooliques qui consomment plus de 90 g d'alcool par jour (environ sept à huit verres standard par jour) pendant plus de cinq ans sont à risque de développer une cardiomyopathie alcoolique asymptomatique.
Avec des périodes plus prolongées de consommation d'alcool, la maladie cardiaque peut progresser et provoquer des signes et des symptômes d'insuffisance cardiaque.
La cardiomyopathie alcoolique se caractérise par une augmentation de la masse myocardique, une dilatation des ventricules et un épaississement pariétal.
Les modifications de la fonction ventriculaire dépendent du stade : la cardiomyopathie alcoolique asymptomatique est associée à une dysfonction diastolique, tandis que la dysfonction systolique est une constatation fréquente chez les patients symptomatiques.
Les facteurs physiopathologiques de cette affection sont complexes.
Les trois principaux mécanismes proposés sont :
- effet toxique direct de l'alcool sur les myocytes
- effets nutritionnels (essentiellement carence en thiamine),
- effets toxiques des additifs dans les boissons alcoolisées (cardiomyopathie induite par le cobalt au Canada il y a plusieurs années).
Les femmes semblent être plus sensibles que les hommes aux effets cardiotoxiques de l'alcool et pour elles une dose totale d'éthanol à vie plus faible est suffisante pour développer la maladie.
Malgré le fait que la dose moyenne d'alcool à vie pour les femmes alcooliques est plus faible que pour les hommes alcooliques, la cardiomyopathie et la myopathie semblent être tout aussi courantes.
Les résultats de l'examen objectif sont similaires à ceux observés dans le DCM mais varient selon l'implication d'un ou des deux ventricules et selon le degré de dysfonctionnement myocardique.
En raison des effets adrénergiques de la consommation d'alcool, l'incidence de la tachyarythmie supraventriculaire est augmentée.
L'abstinence associée à un traitement médicamenteux de l'insuffisance cardiaque peut entraîner des améliorations durables de la fonction ventriculaire et du pronostic.
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Les patients atteints de cardiomyopathie alcoolique peuvent présenter des résultats similaires à ceux des patients atteints d'IDCM
L'alcoolisme sans abstinence est un puissant facteur prédictif de mort cardiaque précoce.
Par conséquent, une approche agressive est nécessaire avec ces patients pour obtenir l'arrêt de la consommation d'alcool.
Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène
La cardiomyopathie ou dysplasie ventriculaire droite arythmogène (ARVC, ARVD) est caractérisée par un remplacement fibroadipeux du myocarde ventriculaire droit.
C'est une maladie autosomique dominante à prédominance masculine.
L'ARVC est l'une des principales causes de mort subite chez les jeunes adultes et les athlètes, en particulier dans le nord-est de l'Italie et, en comparaison, est moins fréquemment observée aux États-Unis.
L'ARVC se caractérise par un large spectre phénotypique, avec une perte de myocytes au cours du développement précoce dans le myocarde ventriculaire droit avec remplacement adipeux ou fibreux.
La formation d'un anévrysme ventriculaire droit et les anomalies cinétiques pariétales segmentaires représentent d'autres critères.
La CVDA est souvent associée à une myocardite.
Le diagnostic clinique est problématique.
Les patients peuvent se plaindre de palpitations ou de syncope souvent associées à des arythmies réentrantes.
Le diagnostic peut être posé par les antécédents familiaux, la tachyarythmie ventriculaire, en particulier la tachycardie ventriculaire droite induite par la libération de catécholamines induite par l'exercice.
Les résultats classiques de l'ECG incluent l'inversion de l'onde T dans les dérivations précordiales V1 à V3 et les ondes epsilon.
L'échocardiographie permet d'identifier une dilatation ventriculaire droite, des anomalies cinétiques pariétales segmentaires ou la formation d'anévrismes.
Cependant, les critères d'imagerie pour l'ARVC sont mieux évalués par le RMC en raison de l'imagerie supérieure de la structure et de la fonction ventriculaire droite et de la caractérisation des tissus utilisée pour identifier l'infiltration adipeuse du myocarde.
Un traitement anti-arythmique avec des bêta-bloquants ou de l'amiodarone est utilisé pour aider à contrôler les arythmies et, chez les patients à haut risque de mort subite, le traitement par DCI peut protéger contre les arythmies ventriculaires potentiellement mortelles.
Les athlètes avec un diagnostic probable ou certain de CVDA doivent être exclus de la plupart des activités sportives de compétition.
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