Cardiopathie congénitale : atrésie tricuspide

By Cristiano-Antonino On 8 Mar 2023

L'atrésie tricuspide est une malformation cardiaque congénitale causée par l'échec de la valve tricuspide à se développer

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Normalement, le sang pauvre en oxygène retourne dans l'oreillette droite via les veines creuses, va passer dans le ventricule droit, qui le pompe à travers les artères pulmonaires jusqu'aux poumons où il sera oxygéné.

Le sang riche en oxygène reviendra ensuite des poumons vers l'oreillette gauche, passera dans le ventricule gauche et sera pompé dans l'aorte pour atteindre tout le corps.

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Dans l'atrésie tricuspide, en revanche, la valve non formée verra la présence de tissu fibreux qui la ferme empêchant le passage du sang pauvre en oxygène de l'oreillette droite au ventricule droit

Le ventricule droit est souvent petit (hypoplasique) en raison d'un flux sanguin réduit déjà au stade embryonnaire.

Dans les atrésies tricuspides, qui ne mettent pas la vie en danger, il y aura un défaut dans le septum séparant les deux oreillettes ou le septum séparant les ventricules, mais généralement les deux.

Cela conduira au mélange de sang non oxygéné avec du sang oxygéné.

Le canal artériel de Botallo est une artère qui, au stade embryonnaire permettra le passage du sang des artères pulmonaires vers l'aorte, aura tendance à se fermer dans les premières heures de la vie.

S'il reste ouvert, il verra le passage du sang de l'aorte vers les artères pulmonaires et les poumons où il s'oxygénera.

Ainsi, le bébé né avec une atrésie tricuspide aura du sang qui ne peut pas circuler dans le cœur et les poumons pour capter l'oxygène comme il le ferait normalement ; le poumon ne pourra pas fournir au reste du corps l'oxygène dont il a besoin.

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L'atrésie tricuspide affecte environ 5 naissances vivantes sur 100,000 XNUMX, affectant les hommes et les femmes de manière égale

Les symptômes de l'atrésie tricuspide comprendront : épuisement, essoufflement, cyanose, croissance lente.

Les symptômes qui se manifestent dès la deuxième semaine après la naissance et sont les plus courants.

D'autres symptômes seront : un gonflement des membres inférieurs, des ballonnements abdominaux, une prise de poids due à la rétention d'eau et un rythme cardiaque irrégulier.

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L'atrésie tricuspide se produira pendant le développement du cœur fœtal

L'hérédité ou le syndrome de Down peuvent également affecter, augmentant le risque de malformations cardiaques congénitales.

Les enfants atteints d'atrésie tricuspide auront également une communication interventriculaire; le sang, dans ce cas, s'écoulera à travers le trou et dans le ventricule droit, qui le pompera vers les poumons.

En règle générale, les causes des malformations cardiaques congénitales sont inconnues, mais certains facteurs influent sur leur risque accru, notamment : la mère qui contracte des maladies virales pendant la grossesse, la présence d'une malformation cardiaque congénitale chez l'un ou l'autre des parents, certains traitements médicamenteux et la présence de Down syndrome.

Il est essentiel d'intervenir rapidement afin d'éviter des complications mortelles, notamment :

manque d'oxygène aux tissus, une condition potentiellement mortelle; augmentation de la production de globules rouges, pour compenser le manque d'oxygène causé par l'atrésie, mais qui pourrait entraîner la formation de caillots, une crise cardiaque et/ou un accident vasculaire cérébral.
Grâce à l'échographie, il sera possible de diagnostiquer l'atrésie avant même la naissance.

Après la naissance, on pensera à une malformation cardiaque lorsque le bébé a une peau bleutée et des problèmes respiratoires, ou si un souffle cardiaque se fait entendre.

Grâce à l'échocardiogramme, il sera possible de vérifier l'absence de la valve tricuspide et un ventricule droit plus petit que la normale ; il sera également possible de mesurer la quantité de sang circulant entre les côtés droit et gauche du cœur.

Il sera également possible de vérifier les malformations cardiaques telles que la communication interauriculaire ou la communication interventriculaire.

Le traitement de l'atrésie tricuspide nécessitera une intervention chirurgicale pour assurer un flux sanguin adéquat dans le cœur et les poumons afin que le corps de l'enfant puisse recevoir les bonnes quantités de sang oxygéné.

De multiples chirurgies seront évidemment utilisées.

La procédure chirurgicale qui sera la plus fréquemment utilisée sera la procédure de Fontan, qui verra la création d'une voie permettant au sang appauvri en oxygène de circuler correctement dans les artères pulmonaires.

Il sera cependant possible de faire subir l'intervention de Fontan à l'enfant dès l'âge de deux ans.

Avant la chirurgie de Fontan, des médicaments conçus pour aider à dilater les vaisseaux sanguins et à maintenir le canal artériel et le foramen ovale ouverts seront administrés ; des antibiotiques seront administrés avant certaines procédures dentaires afin d'empêcher certaines bactéries de pénétrer dans la circulation sanguine et d'atteindre le cœur et de provoquer une endocardite infectieuse.

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La septostomie auriculaire sera également utilisée pour créer ou agrandir l'ouverture entre les oreillettes cardiaques afin de permettre au sang de circuler de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche.

Avec le shunt à la place, un pontage sera créé à partir de l'aorte pendant les 4 à 8 premières semaines de vie.

Avec la procédure de Glenn, en revanche, qui sera réalisée vers l'âge de 6 mois, une connexion des grosses veines qui ramènent le sang du cœur vers l'artère pulmonaire sera créée ; cette procédure réduira la charge de travail du ventricule gauche en diminuant le risque de dommages.

Pour les enfants qui ont subi l'intervention de Fontan, les résultats sont prometteurs ; cependant, des complications peuvent survenir au fil du temps et nécessiter une intervention avec d'autres procédures.

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