Cataplexie : cause, signification, sommeil, guérison et étymologie

La cataplexie est un trouble généralement temporaire qui provoque une perte de tonus musculaire généralement déclenchée par des émotions fortes telles que pleurs, rires, joie, etc. et leur souvenir, ou survient de manière aléatoire au cours de la journée.

Elle peut affecter des personnes en parfaite santé qui n'ont jamais eu de crise dans leur vie.

Le mot « cataplexie » dérive étymologiquement du grec κατάπληξις qui signifie « étonnement ».

La cataplexie peut avoir différents niveaux de gravité :

  • cataplexie légère : provoque une faiblesse légère et passagère chez le sujet présentant une défaillance des membres et dure généralement quelques secondes ;
  • cataplexie modérée : provoque une faiblesse partielle chez le sujet présentant une défaillance des membres et peut durer plusieurs minutes ;
  • cataplexie sévère : il s'agit d'une atonie musculaire complète qui peut durer 30 minutes ou plus.

Ces perturbations sont soudaines, imprévisibles et non anticipées par des signes prémonitoires et peuvent donc être dangereuses si elles surviennent lors de la conduite d'un véhicule à moteur ou lors de travaux dangereux.

Généralement, le patient se retrouve comme paralysé et risque de tomber s'il est debout à ce moment-là.

La cataplexie peut durer de quelques secondes à une trentaine de minutes, période pendant laquelle le patient reste pleinement conscient de ce qui se passe.

Dans les cas les plus sévères, heureusement rares, une bradycardie sévère (ralentissement du rythme cardiaque) associée à une bradypnée (ralentissement du rythme respiratoire) et une hypotension artérielle (baisse de la tension artérielle) peuvent survenir lors de la crise, si bien que œil non averti, le sujet peut même sembler mort.

Causes de la cataplexie

Les causes de ce trouble sont inconnues, bien qu'on pense qu'il est causé par un dysfonctionnement des fonctions veille-sommeil : en effet, lorsque ce trouble survient, le corps a l'impression de dormir alors que l'esprit est dans un état de veille.

Des expériences cliniques menées dans les années 1990 par l'équipe de Jerome M. Siegel sur des chiens narcoleptiques ont montré qu'une activité inhabituelle du bulbe rachidien était responsable de la cataplexie, tandis que l'Université de Lyon a démontré que des lésions dans les régions supérieures du tronc cérébral qui se connectent au medulla oblongata affecte la maladie, tout comme une autre zone du tronc cérébral appelée locus coeruleus, dont les cellules deviennent inactives avant et pendant la cataplexie et le sommeil.

Selon ces études, il existe deux causes concomitantes au développement de la maladie : le manque d'excitation des motoneurones provoqué par la suspension des cellules noradrénales et l'activation, à la place, du système parallèle dans la moelle qui inhibe les motoneurones.

Au même moment, à l'université de Stanford, les chercheurs d'Emmanuel Mignot découvrent que les chiens souffrants seraient victimes d'une mutation génétique du neurotransmetteur orexine.

Une troisième hypothèse a été proposée par des chercheurs de l'hôpital Seiwa de Tokyo, qui ont vérifié le lien entre la cataplexie et certains facteurs environnementaux encore inconnus qui déclenchent une réaction auto-immune, capables d'endommager les neurones qui régulent l'éveil et le tonus musculaire.

Diagnostic de cataplexie

La cataplexie est rarement observée lors d'une visite ambulatoire et le diagnostic peut être posé par un spécialiste qui connaît bien la maladie.

La mesure des taux d'hypocrétine dans le liquide céphalo-rachidien peut confirmer le diagnostic.

Traitement de la cataplexie

La cataplexie est traitée pharmacologiquement. Le premier produit approuvé par la FDA pour le traitement de la cataplexie liée à la narcolepsie est le Xyrem® (oxybate de sodium).

Les symptômes peuvent être supprimés à l'aide d'antidépresseurs tricycliques et d'inhibiteurs de la recapture de la sérotonine.

Malgré sa relation avec la narcolepsie, dans la majorité des cas, la cataplexie doit être traitée séparément.

Cataplexie, sommeil et narcolepsie

Lorsque le patient souffre à la fois de cataplexie et de narcolepsie, on parle de "syndrome de Gélineau" du nom du neurologue Jean-Baptiste-Édouard Gélineau, qui l'a décrit le premier.

Ce syndrome se caractérise par une somnolence diurne excessive, avec de brefs épisodes de somnolence soudaine et irrésistible qui interrompent l'activité normale, et la perte complète du tonus musculaire suite à des chocs émotionnels.

Les sujets affectés par ce trouble rapportent également des paralysies et des hallucinations hypnagogiques.

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