Cardiomyopathies : types, diagnostic et traitement
Les cardiomyopathies sont un groupe de maladies primaires du cœur qui sont associées à une altération du fonctionnement du muscle cardiaque sans qu'elle soit causée par une maladie ou un dysfonctionnement d'une autre structure cardiaque.
Pour cette raison, le terme cardiomyopathie exclut les cas de maladie du muscle cardiaque due à un infarctus, une hypertension artérielle ou une maladie valvulaire.
Les cardiomyopathies sont relativement fréquentes dans la population générale et représentent une part importante de l'ensemble des maladies cardiovasculaires et de la mortalité.
Par exemple, la cardiomyopathie hypertrophique est la cause la plus fréquente de mort subite survenant avant l'âge de 35 ans, et la cardiomyopathie dilatée, avec la cardiopathie ischémique, est la condition pour laquelle une transplantation cardiaque est le plus souvent nécessaire.
Classification des cardiomyopathies
Les cardiomyopathies sont classées en quatre groupes principaux.
- Cardiomyopathie dilatée
- Cardiomyopathie hypertrophique
- Cardiomyopathie restrictive
- Cardiomyopathie/dysplasie ventriculaire droite arythmogène
Cardiomyopathie dilatée
C'est la forme la plus courante de cardiomyopathie.
Elle se caractérise par une dilatation et une contractilité réduite du cœur.
À l'examen microscopique, les cellules cardiaques présentent souvent un degré d'hypertrophie avec une proportion de fibrose supérieure à la normale.
La cardiomyopathie dilatée est plus fréquente chez les sujets masculins et l'incidence de la maladie augmente avec l'âge.
Elle peut être classée comme idiopathique (lorsque la cause reste inconnue), familiale/génétique, virale et/ou immunitaire, alcoolique/toxique (cette forme, due à l'abus d'alcool, de drogues ou de médicaments, peut être réversible).
La cardiomyopathie dilatée est une cause relativement fréquente d'insuffisance cardiaque dans le monde occidental.
Les personnes touchées peuvent rester asymptomatiques jusqu'à l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque, qui ont souvent une évolution progressive.
Des arythmies (par exemple des arythmies ventriculaires, potentiellement très dangereuses si elles entraînent une perte de conscience, et une fibrillation auriculaire) et des événements thromboemboliques sont également fréquemment observés ; toutes ces complications peuvent survenir à n'importe quel stade de la maladie.
Les cardiomyopathies familiales sont définies comme celles cliniquement prouvées chez au moins deux membres de la même famille
Des enquêtes menées auprès de diverses populations ont montré que les cardiomyopathies familiales sont beaucoup plus fréquentes que prévu.
La présence de la famille dans la cardiomyopathie dilatée indique le rôle fondamental joué par les facteurs génétiques.
Selon les connaissances actuelles, une cause génétique peut être identifiée dans 25 à 50 % des cas de cardiomyopathie dilatée.
Il a été calculé que les membres de la famille des patients atteints de cardiomyopathie dilatée ont un risque significativement plus élevé de contracter la maladie que la population générale.
L'identification d'une transmission héréditaire dans la cardiomyopathie dilatée indique que dans certains cas la cause de la maladie est due à une mutation dans un gène qui a une fonction critique pour le muscle cardiaque.
L'étude d'une famille atteinte de cardiomyopathie dilatée repose sur l'examen clinique, électrocardiographique et échocardiographique de tous les apparentés au premier degré des apparentés atteints.
La surveillance doit être répétée dans le temps (au moins tous les 2-3 ans) même chez les parents sains, pour exclure les formes de présentation clinique tardives de la maladie.
Dans certains cas, la cardiomyopathie dilatée est associée à une maladie des muscles squelettiques (par exemple, certaines formes de dystrophie musculaire).
La reconnaissance d'une condition dans laquelle la cardiomyopathie fait partie d'une maladie neuromusculaire est assez simple, cependant, il existe de nombreux cas dans lesquels l'atteinte des muscles squelettiques n'est que subtile et le diagnostic peut être plus difficile.
Cardiomyopathie hypertrophique
Elle se caractérise par une hypertrophie (= hypertrophie) du ventricule gauche et/ou du ventricule droit.
L'hypertrophie est typiquement asymétrique (elle est plus importante au niveau du septum interventriculaire) et les parois ventriculaires sont très épaissies (épaisseurs pariétales > 15 mm).
Le volume des cavités cardiaques est typiquement normal ou réduit et une différence de pression entre le cœur (ventricule gauche) et l'aorte (formes obstructives) peut être détectée.
La fonction de pompe du cœur est initialement presque intacte, mais l'hypertrophie rend les parois cardiaques rigides et, dans certains cas, il peut y avoir un développement dilatatif avec réduction de la fonction de pompe du cœur.
La maladie est génétiquement déterminée et transmise de manière autosomique dominante ; elle est causée par des mutations dans les gènes qui régulent la synthèse et la fonction des protéines contractiles du muscle cardiaque.
Le tableau clinique est caractérisé par une limitation fonctionnelle plus ou moins prononcée, par des arythmies, potentiellement très dangereuses, surtout chez les patients jeunes, et, tardivement et uniquement dans un sous-groupe de patients, par la survenue d'une insuffisance cardiaque réfractaire progressive.
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