Gastroschisis : diagnostic et traitement de cette maladie néonatale rare

Le gastroschisis est une maladie rare de défaut de formation de la paroi abdominale. Elle est corrigée par chirurgie dans les premières heures de la vie du nourrisson

Qu'est-ce que le gastroschisis ?

Le gastroschisis est un défaut dans la formation de la paroi abdominale qui affecte environ 1 naissance vivante sur 10000 20000/XNUMX XNUMX et entraîne une fermeture incomplète des muscles et de la peau de l'abdomen et une saillie des organes abdominaux.

Il s'agit le plus souvent d'une anomalie isolée, mais rarement associée à des anomalies intestinales (atrésie, malrotation).

Dans plus de 90 % des cas, elle peut être résolue par chirurgie en période néonatale.

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Gastroschisis, le diagnostic

Le diagnostic se situe souvent dans la période prénatale et survient généralement entre le 1er et le 2e trimestre de la grossesse, lors du dépistage du premier ou du deuxième trimestre.

Lors de l'échographie, les organes abdominaux, généralement les intestins, sont visualisés émergeant de l'abdomen du fœtus par une petite ouverture (2-4 cm) à droite de l'ombilic.

L'intestin est ainsi en contact avec le liquide amniotique et peut montrer des signes de détresse avec le temps, comme l'épaississement des anses intestinales.

Cela se produit soit en raison d'un contact direct des anses intestinales avec le liquide amniotique, soit en raison d'un étranglement des vaisseaux qui irriguent l'intestin et sont étirés à l'extérieur de l'abdomen.

Cependant, il faut souligner qu'entre la 10e et la 12e semaine d'âge gestationnel, il peut être normal que les anses intestinales soient encore à l'extérieur de la cavité abdominale du fœtus, à l'intérieur du sac vitellin, qui est un composant du cordon ombilical.

Par conséquent, un diagnostic au cours de cette période de gestation ou plus tôt doit être considéré avec beaucoup de prudence.

En revanche, une fois le diagnostic posé, il est indispensable de réaliser des contrôles échographiques réguliers pour le surveiller :

La croissance fœtale, qui, pour des raisons liées à la hernie intestinale, peut être inférieure à la normale ;

L'épaisseur des anses intestinales herniées;

La quantité de liquide amniotique, qui est parfois excessivement faible ;

Le bien-être général du fœtus.

Le diagnostic prénatal est fondamental car il permet de suivre l'évolution in utero et de garantir la meilleure prise en charge du nouveau-né, permettant aux parents de se préparer à cette expérience et d'établir une relation avec l'équipe médicale avant même l'accouchement.

Accouchement avec un diagnostic de gastroschisis de l'enfant à naître

L'accouchement peut être vaginal ou par césarienne et le choix dépendra beaucoup des exigences obstétriques.

Cependant, il est conseillé que la grossesse soit menée à terme dans la mesure du possible et que l'accouchement ait lieu dans un centre hautement spécialisé, idéalement celui-là même où sera ensuite pris en charge le nouveau-né.

À la naissance, déjà dans la salle d'accouchement, les intestins et autres organes herniés seront recouverts d'une gaze humide et chaude pour les protéger du contact avec l'air et les bactéries.

Le bébé sera ensuite transféré dans les plus brefs délais à l'unité de soins intensifs néonatals, où l'équipe médicale et soignante l'accueillera et procédera aux investigations nécessaires avant l'intervention.

Dans de nombreux pays occidentaux, c'est le père qui sera le plus proche du bébé dans cette circonstance et avant l'opération, lui faisant ressentir sa présence aimante et familière, ce qui est d'une importance fondamentale.

C'est pourquoi aujourd'hui les unités de soins intensifs et semi-intensifs néonatals sont ouvertes aux parents et pourquoi leur présence est considérée comme une grande valeur pour les soins.

Traitement du gastroschisis

Le traitement du gastroschisis est chirurgical.

Elle est généralement pratiquée dans les premières heures de la vie, après que les investigations nécessaires ont été effectuées et que les parents – en particulier le père – ont été informés de l'opération.

Celle-ci consiste à repositionner les organes herniés dans la cavité abdominale et à refermer le défect dans la paroi abdominale.

Parfois, plus d'une opération est nécessaire en raison de la disproportion entre les organes à l'extérieur et l'espace à l'intérieur de l'abdomen, qui n'est pas assez grand.

Dans ces cas, l'intestin sera recouvert d'un pansement en silicone, pour le garder au chaud et protégé, et progressivement poussé dans la cavité abdominale pour permettre à cette dernière de développer l'espace nécessaire pour accueillir l'intestin.

Ce processus prend généralement environ une semaine.

A cathéter veineux central sera également appliqué au bébé, ce qui est nécessaire pour lui fournir la nourriture nécessaire jusqu'à ce qu'il soit capable de se nourrir en utilisant son propre système digestif.

Cours post-opératoire

Dans les premiers jours après la chirurgie, le bébé sera admis à l'unité de soins intensifs néonatals et aura une sonde nasogastrique, pour drainer les sécrétions qui s'accumulent dans l'estomac.

Il disposera également d'un cathéter veineux central pour recevoir la nutrition nécessaire à la croissance, la nutrition parentérale, qui sera interrompue dès que l'intestin reprendra son activité normale.

Une fois le besoin de soins intensifs passé (généralement une à deux semaines après la chirurgie), le bébé sera transféré au service de chirurgie néonatale où il poursuivra le traitement.

Chez les enfants atteints de gastroschisis, l'intestin peut avoir une mauvaise motilité initiale, probablement induite par un contact prolongé des anses intestinales avec le liquide amniotique, ce qui affectera le moment et le mode d'alimentation.

Cette reprise d'une motricité normale peut également prendre beaucoup de temps, jusqu'à environ 3 semaines après l'intervention.

Lorsque le bébé pourra enfin manger, il prendra de préférence du lait maternel car c'est le meilleur aliment aussi pour favoriser le péristaltisme intestinal – les mouvements de l'intestin induits par la contraction des muscles – et le bien-être du bébé.

Cela se produira avec l'allaitement ou l'alimentation au biberon.

Les principales complications de l'évolution postopératoire sont la reprise retardée de l'activité intestinale normale et les infections, qui sont traitées par antibiothérapie.

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La source:

enfant Jésus

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