Emphysème pulmonaire : causes, symptômes, diagnostic, tests, traitement
L'emphysème pulmonaire (terme issu du grec empbysan, signifiant « gonfler ») est une maladie pulmonaire obstructive caractérisée par la dilatation et la destruction des unités parenchymateuses pulmonaires, des bronchioles terminales aux alvéoles.
Techniquement, la confirmation du tableau pathologique ne peut être obtenue que par une biopsie pulmonaire ou un examen d'autopsie ; cependant, certaines constatations cliniques et diagnostiques, qui seront énumérées tout au long de cet article, sont très évocatrices de ce processus pathologique.
L'apparition des symptômes survient généralement après l'âge de 50 ans et touche environ 4 fois plus les hommes que les femmes.
Classification de l'emphysème pulmonaire
L'emphysème peut être classé en fonction de la localisation anatomique du processus pathologique. L'emphysème panlobulaire (panacineux) consiste en un élargissement des espaces aériens distaux des bronchioles terminales, comprenant les bronchioles respiratoires, les canaux alvéolaires et les alvéoles, et est le plus souvent causé par une déficience de l'inhibiteur de l'α1-protéinase (α1PI).
En revanche, l'emphysème centrolobulaire concerne principalement les bronchioles respiratoires médio-acineuses, épargnant ainsi les unités pulmonaires distales.
Causes et facteurs de risque de l'emphysème pulmonaire
Les deux principaux facteurs identifiés dans la progression de l'emphysème pulmonaire sont le tabagisme et la prédisposition génétique à développer la maladie.
Le facteur le plus courant associé au développement de l'emphysème pulmonaire est, comme c'est malheureusement souvent le cas avec les maladies respiratoires, des antécédents positifs de tabagisme.
Le mécanisme exact et le rôle des cigarettes dans le développement de la maladie sont inconnus.
L'inhalation de fumée de cigarette augmente l'activité de la protéase, qui à son tour détruit les bronchioles terminales et les parois alvéolaires.
Le tabagisme réduit également le transport muco-ciliaire, entraînant une rétention des sécrétions et une sensibilité accrue du poumon aux processus infectieux.
Bien que le tabagisme semble être la principale cause d'emphysème dans la plupart des cas, un petit nombre de personnes développent un emphysème pulmonaire avec peu ou pas d'exposition à la fumée en raison d'un déficit congénital de l'enzyme α1PI.
Normalement, le foie produit 200 à 400 μg/dl de cette protéine sérique, anciennement appelée α1-antitrypsine.
L'α1PI est responsable de l'inactivation de l'élastase, une enzyme libérée par les leucocytes polymorphonucléaires (PMN) et les macrophages, qui dégrade l'élastine lors de la réponse inflammatoire.
Par conséquent, une déficience en alI conduit à la destruction induite par l'élastase du tissu pulmonaire, entraînant un emphysème panlobulaire.
Ce tableau pathologique est une conséquence d'un trait homozygote héréditaire présent dans environ 1% des cas d'emphysème qui deviennent symptomatiques pour la première fois entre la troisième et la quatrième décennie de la vie. Le tabagisme aggrave également le tableau anatomopathologique observé dans le déficit en α1PI.
Les infections respiratoires contractées pendant l'enfance peuvent entraîner le développement d'une maladie pulmonaire obstructive plus tard dans la vie, et les polluants inhalés tels que le dioxyde de soufre et l'ozone peuvent également augmenter la morbidité des patients atteints de pneumopathie.
Bien que le rôle exact des polluants inhalés dans l'étiologie de l'emphysème pulmonaire ne soit pas élucidé, des exacerbations de la maladie peuvent survenir lorsque les niveaux de polluants sont élevés.
Sur la base de ces données, les patients doivent éviter les infections et l'inhalation d'irritants, prévenant ainsi les exacerbations de la maladie.
Physiopathologie
En raison de la destruction des tissus et de la perte des propriétés élastiques qui se produisent dans l'emphysème pulmonaire, il existe des limitations dans l'expiration et des anomalies dans les échanges gazeux.
L'altération du débit expiratoire résulte de la perte des propriétés élastiques du tissu pulmonaire, ce qui entraîne une réduction de la pression de poussée de l'air expiré, une augmentation de la distensibilité pulmonaire et de l'affaissement des parois des voies respiratoires.
Ceux-ci conduisent finalement à un emprisonnement d'air lors de l'expiration forcée et à une augmentation de la capacité résiduelle fonctionnelle, du volume résiduel et de la capacité pulmonaire totale.
La destruction du lit alvéolaire capillaire pulmonaire entraîne en revanche une réduction de la surface d'échange gazeux, tandis que la dilatation des voies respiratoires augmente la distance d'échange gazeux et ces deux phénomènes altèrent l'efficacité de la respiration externe.
Ces anomalies conduisent éventuellement à des déséquilibres du rapport ventilation/perfusion (V/Q) avec de grandes zones d'espace mort ventilatoire et un travail respiratoire accru.
Diagnostic : anamnèse
Les résultats de l'emphysème se produisent généralement en association avec ceux de la bronchite chronique.
Cependant, à des fins didactiques, les signes et les symptômes affichés par les patients emphysémateux, «puffer rose», seront décrits pour différencier ces deux processus.
Comme indiqué précédemment, un diagnostic définitif ne peut être posé qu'après un examen anatomopathologique du tissu pulmonaire du patient ; cependant, l'anamnèse, l'examen clinique et les résultats des tests diagnostiques pourront souvent fournir des informations adéquates pour confirmer le diagnostic clinique d'emphysème pulmonaire.
Le patient se plaint souvent d'une dyspnée qui augmente à l'effort alors que la dyspnée au repos apparaît relativement tardivement dans l'évolution de la maladie.
Les exacerbations du processus pathologique surviennent généralement après des infections respiratoires virales ou bactériennes, à la suite d'une exposition à la poussière ou en association avec une insuffisance cardiaque congestive.
Des antécédents de tabagisme doivent alerter le médecin sur la possibilité que le patient puisse développer non seulement un emphysème pulmonaire, mais également d'autres maladies respiratoires liées au tabagisme telles que la bronchite chronique.
Des antécédents familiaux positifs de déficit en α1PI doivent également alerter le médecin car les signes et symptômes d'emphysème pulmonaire peuvent se développer plus tôt chez ces patients.
Diagnostic de l'emphysème pulmonaire : examen objectif
L'examen clinique du patient peut fournir des informations essentielles pour établir le diagnostic d'emphysème pulmonaire.
L'examen du patient atteint d'emphysème pulmonaire montrera fréquemment la présence de tachypnée avec allongement de la phase expiratoire, tachycardie, sollicitation des muscles accessoires de la respiration, augmentation du diamètre antéro-postérieur du thorax et parfois expiration lèvres entrouvertes.
Les patients adoptent également souvent une position corporelle dans laquelle ils peuvent se pencher en avant avec leurs bras fixés sur leurs genoux ou avec leurs coudes reposant sur la table.
Cette position offre un avantage mécanique optimal pour les muscles respiratoires.
La palpation montre généralement une réduction des tremblements vocaux tactiles, tandis que la percussion montre des hémidiaphragmes aplatis et immobiles et une résonance accrue au-dessus des champs pulmonaires.
L'auscultation de la poitrine montre une réduction des bruits pulmonaires ainsi qu'une réduction de la transmission des tonalités cardiaques et de la voix.
Diagnostic : examens
Une radiographie pulmonaire montre des champs pulmonaires hyperdiaphanes et élargis avec des diaphragmes bas et aplatis et un petit cœur orienté verticalement.
La radiographie thoracique en projection latérale montre une transparence accrue des champs pulmonaires rétrosternal.
Les études de la fonction pulmonaire (spirométrie), bien qu'elles ne soient pas effectuées en routine lors d'une exacerbation aiguë, montrent une augmentation du volume résiduel (RV), du volume résiduel fonctionnel (FRC) et de la capacité fonctionnelle totale (TLC) due à l'emprisonnement d'air.
La capacité vitale forcée (FVC), le volume expiratoire en 1 seconde (FEV1) et le rapport FEV/FVC, quant à eux, diminuent en raison de l'obstruction des voies respiratoires.
La diminution de la DLco reflète la perte de surface d'air résultant de la destruction du lit vasculaire alvéolaire et pulmonaire.
Les valeurs des gaz sanguins d'un patient emphysémateux ne reflètent généralement pas la gravité du processus pathologique.
Les changements courants comprennent une alcalose respiratoire avec hypoxémie modérée dans les formes légères à modérées d'emphysème et le développement d'une acidose respiratoire avec une hypoxémie plus marquée au cours des stades terminaux de la maladie.
Bien que l'électrocardiogramme (ECG) ne permette pas de diagnostiquer l'emphysème, il fournit des informations utiles sur l'état du patient.
La position plus verticale du cœur associée à l'hyperinflation pulmonaire plus prononcée et à l'aplatissement du dôme diaphragmatique entraîne un déplacement vers la droite de l'axe électrique de l'onde P et du complexe QRS dans le plan frontal.
Des ondes P hautes et aiguës, indiquant une hypertrophie auriculaire (P pulmonaire), peuvent également être présentes.
L'hyperinflation pulmonaire réduit également l'amplitude (tension) des ondes électriques dans les dérivations des membres.
Thérapie chez le patient souffrant d'emphysème pulmonaire
Le traitement de l'emphysème pulmonaire comprend à la fois une thérapie aiguë et une thérapie de soutien.
La thérapie en phase aiguë doit réduire le travail respiratoire et assurer une oxygénation et une ventilation optimales.
La thérapie à long terme, d'autre part, est conçue pour réduire la morbidité et augmenter l'autonomie et la qualité de vie du patient.
Les bénéfices du programme de réadaptation pulmonaire pour le patient emphysémateux comprennent à la fois l'information à fournir au patient sur sa maladie et un ensemble de traitements chroniques.
Un traitement respiratoire soigneux à long terme réduit les symptômes et la durée du séjour à l'hôpital.
Il augmente également la tolérance à l'exercice et la facilité avec laquelle les activités quotidiennes sont effectuées, réduit l'anxiété et la dépression et améliore ainsi la qualité de vie du patient.
L'oxygénothérapie supplémentaire est utile lorsque la PaO dans l'air ambiant est inférieure à 55 mmHg.
Chez les patients souffrant d'emphysème pulmonaire, une oxygénation adéquate peut généralement être obtenue au moyen d'une canule nasale avec des débits inférieurs à 3 litres/minute.
Si, en revanche, une exacerbation aiguë a été précipitée par un épisode pneumonique ou une insuffisance cardiaque congestive, l'hypoxémie peut être importante et nécessiter une augmentation plus importante de la FiO2.
Le traitement des crises aiguës comprend la stabilisation de l'état respiratoire du patient et le traitement de la cause aggravante.
Les médicaments importants dans le traitement du bronchospasme associé aux exacerbations d'emphysème sont les bronchodilatateurs : anticholinergiques, méthylxanthines et β2-stimulants.
Ces derniers sont à la fois à action courte et à action prolongée comme le salmétérol.
Les méthylxanthines augmentent également la contractilité du diaphragme.
Les stéroïdes, en revanche, réduisent la réponse inflammatoire des voies respiratoires et sont utiles chez certains patients.
De plus, les bronchodilatateurs anticholinergiques sont particulièrement utiles dans le traitement du bronchospasme dû à l'augmentation du tonus sympathomimétique.
Les antibiotiques sont indiqués en présence d'un processus infectieux respiratoire bactérien, généralement diagnostiqué sur la base de modifications des caractéristiques physiques des crachats (quantité, couleur, consistance).
Les diurétiques sont utiles lorsque l'insuffisance cardiaque congestive complique l'état clinique du patient.
Dans les cas où l'expectoration des sécrétions est un problème majeur lors d'exacerbations aiguës, le médecin doit encourager le patient à s'engager dans des techniques d'amélioration de l'hygiène pulmonaire telles que la kinésithérapie respiratoire et l'humidification des sécrétions.
Chez un patient présentant un déficit en α1PI, un traitement substitutif peut être mis en place.
L'insuffisance respiratoire aiguë peut nécessiter la mise en place d'une ventilation mécanique continue (CMV) pour maintenir un équilibre ventilatoire adéquat chez le patient.
Le CMV s'avère être un choix plus rationnel lorsque l'insuffisance respiratoire est la conséquence d'un problème réversible se superposant à la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO).
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