Kystes des voies biliaires : maladie de Caroli

Une pathologie particulière, souvent considérée parmi les maladies kystiques du foie, est la maladie de Caroli ou syndrome de Caroli : elle se caractérise par des kystes communiquant avec les voies biliaires intrahépatiques.

La maladie de Caroli est rare et est due à une malformation congénitale des voies biliaires, isolée ou associée à une autre maladie du foie, la fibrose hépatique congénitale.

Dans ce cas, la maladie est héréditaire et il est possible qu'une malformation rénale, telle qu'un rein polykystique, soit également associée.

Le syndrome de Caroli peut rester asymptomatique pendant longtemps

Les premières manifestations cliniques sont des fièvres : début avec des frissons, des pics de fièvre atteignant 39°C et plus, qui cessent rapidement avec une sudation abondante.

Si ces poussées fébriles ne s'accompagnent pas d'ictère ou de douleur, la relation avec une infection biliaire est souvent négligée.

L'apparition, associée à de la fièvre, d'un ictère et de douleurs signifie généralement que des calculs se sont formés dans les dilatations kystiques.

Le diagnostic doit être basé sur l'échographie, la tomodensitométrie (TDM) et la cholangiographie par résonance magnétique et démontrer la principale caractéristique différentielle de ces kystes, qui est leur communication avec les voies biliaires intrahépatiques.

La cholangiographie endoscopique doit être évitée car elle expose le patient au risque d'infection biliaire, qui peut être très grave dans ces cas.

L'évolution du syndrome est dominée par la récidive de convulsions fébriles qui surviennent avec une fréquence variable et sont généralement très graves.

La présence de calculs dans les dilatations kystiques provoque une véritable colique biliaire et peut entraîner à la fois un ictère obstructif et une pancréatite aiguë.

Lorsqu'une infection est présente, elle peut évoluer de manière imprévisible vers une septicémie et la formation d'abcès hépatiques. Enfin, il est reconnu qu'il existe un risque de cancer dans cette maladie.

Le traitement du syndrome de Caroli est uniquement chirurgical

Mais certaines interventions sont à éviter.

Le traitement du syndrome de Caroli est l'ablation chirurgicale des dilatations kystiques, mais cela est possible lorsque la maladie n'affecte qu'une partie du foie.

Si au contraire la maladie s'est propagée à tout le foie, la chirurgie n'est pas justifiée même si le seul but est d'enlever la partie la plus malade.

La partie restante serait encore exposée à de nouvelles infections et au risque de cancer.

Le traitement le plus logique en cas de propagation de la maladie à l'ensemble du foie est la transplantation, qui peut être rendue difficile dans les cas qui ont déjà subi une intervention chirurgicale antérieure.

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