Lésions du nerf facial : paralysie de Bell et autres causes de paralysie

La paralysie de Bell, un aperçu : le nerf facial (ou 'facial') est le septième nerf crânien et comprend deux nerfs distincts : le nerf facial proprement dit, qui contient des fibres motrices somatiques pour l'innervation des muscles mimiques et d'autres muscles dérivés du second arc branchial; le nerf intermédiaire (de Wrisberg), qui comprend les fibres sensorielles somatiques et viscérales qui ont une origine commune dans le ganglion géniculé et aboutissent aux 2/3 antérieurs de la langue et à une petite zone de l'oreillette, et les fibres préganglionnaires parasympathiques pour le lacrymal glandes salivaires submandibulaires et sublinguales et les glandes de la muqueuse du nez et du palais

Les lésions du nerf facial peuvent se manifester par une paralysie faciale, une situation dans laquelle une personne est incapable de bouger les muscles d'un ou des deux côtés de son visage.

La paralysie de Bell

La paralysie de Bell est l'affection la plus fréquente du nerf facial (septième nerf crânien), avec une incidence annuelle de 23 cas pour 100,000 XNUMX individus.

Elle affecte également les hommes et les femmes de tout âge et à tout moment de l'année. Les femmes enceintes sont particulièrement touchées.

Causes et facteurs de risque de la paralysie du nerf facial et de la paralysie du nerf de Bell en particulier

D'un point de vue étiologique, alors qu'on pensait auparavant qu'il s'agissait d'une forme idiopathique, il est maintenant clair que la cause la plus fréquente de la paralysie de Bell est une infection par le virus de l'herpès simplex de type 1 et il est probable que d'autres virus et processus inflammatoires puissent être responsable dans les autres cas.

Le début est aigu et le trouble atteint son maximum d'intensité après quelques heures ou quelques jours : il est fréquemment précédé d'un ou deux jours de douleurs rétro-auriculaires.

Symptômes et signes

Les symptômes et les signes sont typiques : tous les muscles mimiques d'un côté du visage sont hyposthéniques ou paralysés : il est impossible de fermer la paupière, le coin de la bouche a tendance à s'affaisser et le patient est incapable de plisser le front.

Les troubles objectifs des sensations ne sont pas présents, bien que le patient puisse signaler une sensation de « poids » dans le visage ou d'autres sensations anormales, qui peuvent être appelées « engourdissement ».

En cas d'atteinte du nerf facial en amont du point d'origine du cordon tympanique, il existe une perte de sensibilité gustative des deux tiers antérieurs de la langue.

Si, en revanche, le nerf menant au muscle stapedium est impliqué, une hyperacousie est détectée et le patient ressent une distorsion des sons.

Évolution et pronostic des paralysies faciales et du nerf de Bell

Environ 80 % des patients se rétablissent en quelques semaines ou en 1 à 2 mois ; dans environ 15 %, la récupération survient 3 à 6 mois plus tard ; dans environ 5% des cas, la récupération est très mauvaise ou ne se produit pas du tout.

La présence d'une paralysie incomplète dans les 5 à 7 premiers jours est un signe pronostique favorable.

Une paralysie complète et persistante, indiquant l'interruption totale des fibres nerveuses, suggère que la récupération commencera tardivement (après environ 3 mois) : dans ces cas, la récupération se fait par régénération nerveuse, qui peut prendre jusqu'à 2 ans et être incomplète, laissant comme séquelles spasmes et contractures de la musculature faciale et signes de régénération aberrante des fibres nerveuses (« larmes de crocodile », dysfonction mandibulaire, dyskinésies).

La paralysie de Bell est généralement un diagnostic d'exclusion : le diagnostic est donc posé après exclusion d'autres pathologies qui provoquent des symptômes similaires

Le diagnostic fait évidemment appel à l'anamnèse et surtout à l'examen objectif.

Le diagnostic différentiel fait appel à l'imagerie (scanner et IRM).

Les modifications anatomo-pathologiques n'ont pas été suffisamment étudiées, mais le nerf apparaît gonflé et à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'os pétreux, une intensification du contraste est détectée après perfusion de gadolinium.

Traitement

Du point de vue thérapeutique, l'administration de corticoïdes au cours de la première semaine est censée accélérer le temps de cicatrisation.

De nombreuses études, mais pas toutes, ont montré que le même objectif peut être atteint en administrant des médicaments antiviraux.

La cornée doit également être protégée par des lunettes, l'instillation de larmes artificielles et de gaze jusqu'à ce que la cicatrisation permette aux paupières de se refermer.

La soi-disant « chirurgie du sourire » est utile dans certains cas.

La physiothérapie et l'orthophonie sont indiquées pour les patients atteints de paralysie faciale.

La paralysie faciale permanente entraîne une baisse brutale de la qualité de vie du patient, tant socialement que professionnellement, notamment chez les personnes qui utilisent l'apparence de leur visage comme outil de travail (ex. mannequins, présentateurs TV…).

Le patient atteint de paralysie faciale a tendance à s'isoler et a un risque accru de souffrir de dépression et d'idées suicidaires : les antidépresseurs et la psychothérapie sont ici utiles.

Autres causes de paralysie du nerf facial

Les autres causes de paralysie faciale sont considérablement moins fréquentes que la paralysie de Bell et sont brièvement énumérées ici :

  • Maladie de Lyme : il s'agit d'une cause de paralysie faciale dans les zones d'endémie, après des piqûres de tiques ou après un thème d'eri migratoire chronique.
  • Infection par le VIH : ce virus, même en l'absence des manifestations du SIDA, a été identifié comme cause de paralysie faciale mono- ou bilatérale chez les personnes atteintes de la maladie.
  • Sarcoïdose : les granulomes sarcoïdes ont tendance à infiltrer le 7e nerf plus que tout autre nerf crânien. La sarcoïdose est une cause fréquente de paralysies faciales alternées ou séquentielles. Un mode de présentation rare mais typique de la sarcoïdose est l'association d'un syndrome fébrile aigu avec augmentation du volume de la glande parotide et uvéite (syndrome de Heerfordt).
  • Causes iatrogènes : le nerf facial peut être blessé accidentellement lors d'une intervention chirurgicale, par exemple pour retirer une tumeur au cerveau.
  • Compression du nerf facial par une masse tumorale : ces masses sont généralement représentées par des schwannomes, des méningiomes, des cholestéatomes, des dermoïdes, des tumeurs glomiques carotidiennes ou des néoplasmes parotidiens mixtes.
  • Zona : se caractérise par une inflammation du nerf facial, du ganglion géniculé et des ganglions contigus, se manifestant par des vésicules au niveau de la conque du méat acoustique et du conduit auditif externe (syndrome de Ramsay-Hunt).
  • Dysplégie faciale : le plus souvent due à une polyneuropathie de Guillain-Barré et moins souvent secondaire à une sarcoïdose (fièvre uvéo-parotidienne ou syndrome de Heerfordt) ou à la maladie de Lyme.
  • Syndrome de Melkersson-Rosenthal : il s'agit d'une affection rare dont la cause est inconnue et qui se caractérise par une paralysie faciale récurrente, un œdème labial et la formation de plis sur la langue.
  • Paralysie faciale associée à des lésions en pont : cette affection doit être distinguée de l'hyposthénie faciale supranucléaire : elle peut être secondaire à des infarctus, des néoplasmes et des lésions démyélinisantes. L'association avec une paralysie du regard ou une abduction oculaire est fréquente.
  • Hémispasme facial : est souvent de nature idiopathique, mais peut suivre la paralysie de Bell ; il répond à l'injection périodique de toxine botulique dans les muscles et, dans de nombreux cas, à la décompression chirurgicale de la racine faciale (qui est comprimée par un petit vaisseau adjacent).
  • Paralysie faciale congénitale : elle est secondaire à un traumatisme à la naissance ou au syndrome de Mobius (paralysie faciale congénitale associée à une paralysie de l'abducens ou à une paralysie du regard horizontal) ; cette dernière forme peut être bilatérale.
  • Hémiatrophie de Romberg (pseudoparalysie faciale) : il s'agit d'une lipodystrophie faciale unilatérale rare d'étiologie inconnue, non associée à une hyposthénie.

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