Myocardite : causes, symptômes, diagnostic et traitement
Myocardite : la « cardiomyopathie » est un terme général désignant la maladie primaire du muscle cardiaque (myocarde)
Les lésions myocardiques causées par les maladies coronariennes et l'hypertension sont responsables de la grande majorité des maladies cardiaques
Dans cet article, nous aborderons les maladies myocardiques d'origine non ischémique et non hypertensive, qui sont responsables d'environ 5 à 10 des cas d'insuffisance cardiaque.
Ce groupe comprend :
- cardiomyopathie dilatée
- cardiomyopathie hypertrophique;
- cardiomyopathie restrictive;
- cardiomyopathie alcoolique;
- la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène ;
- myocardite.
Myocardite
La myocardite est une maladie inflammatoire spontanément résolutive du myocarde, le muscle cardiaque, mais parfois mortelle et capable d'affecter des personnes de tout âge.
L'inflammation du myocarde peut avoir de nombreuses causes, mais elle survient fréquemment à la suite d'infections virales, souvent causées par le virus Coxsackie, le cytomégalovirus, le virus de l'hépatite C, le virus de l'herpès, le VIH, l'adénovirus, le parvovirus : dans ce cas, on parle de "myocardite virale". survenant lors de la réplication active du virus dans le myocarde ou dans la phase auto-immune ultérieure de la maladie.
L'expression myocardite post-virale a également été utilisée pour décrire spécifiquement la phase auto-immune.
Lorsque ni une relation étiologique directe ni une cause spécifique ne peuvent être établies, il est plus largement admis d'utiliser l'expression myocardite lymphocytaire pour désigner cette caractéristique histologique prédominante chez les individus atteints.
Aux États-Unis, on estime que 25 % des 750,000 50 patients atteints d'insuffisance cardiaque présentent un DCM, ce qui représente XNUMX % des patients transplantés cardiaques.
Bien que le DCM ait de multiples causes, l'infection virale joue un rôle clé dans sa pathogenèse et est responsable de 21 % des cas de DCM sur un suivi moyen de 33 mois.
Chez les recrues militaires et les adultes de moins de 40 ans, des études épidémiologiques ont calculé que la myocardite virale est un facteur étiologique dans 20 % des cas de mort subite.
Des signes histologiques de myocardite sont systématiquement observés dans 1 à 9 % des examens d'autopsie.
Les causes de la myocardite
Comme déjà mentionné, l'infection virale est responsable de la majorité des cas de myocardite dans les sociétés industrialisées.
Les entérovirus tels que Coxsackie B sont des virus à ARN non enveloppés de la famille des picornavirus.
Le groupe B des coxsackievirus, en particulier les sous-types B3 et B4, et les adénovirus figurent en bonne place sur la liste des agents pathogènes humains.
Les coxsackievirus se distinguent des autres types de picornavirus sur la base de leur pathogenèse dans les organismes hôtes sensibles et des classifications antigéniques.
Ces principales classes sont les coxsackievirus du groupe A (Al à A22, A24) et les coxsackievirus du groupe B (B1 à B6).
Les coxsackievirus du groupe A après inoculation à des souris infantiles produisent une myosite et une paralysie généralisée.
Les coxsackievirus du groupe B produisent des lésions musculaires focales distinctes, une nécrose des coussinets adipeux interscapulaires, des lésions cérébrales et une paralysie spastique.
Les améliorations de la détection moléculaire ont permis d'impliquer d'autres virus, comme les virus de l'hépatite C et le cytomégalovirus humain (CMV), seuls ou en association avec des agents cardiotropes comme le VIH.
Le VIH est apparu comme l'un des principaux agents étiologiques du DCM d'origine virale.
Chez les patients séropositifs, la décompensation cardiaque avec myocardiose interstitielle lymphocytaire est une complication fréquente, avec une prévalence estimée entre 8 % et 50 % ou plus.
Le mécanisme précis des maladies cardiaques induites par le VIH a été débattu, mais les preuves scientifiques disponibles suggèrent que le VIH présente un cardiotropisme.
Chez les patients atteints du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) actif, une myocardite et d'autres infections virales, protozoaires et bactériennes sont fréquemment observées, ce qui indique que ces maladies concomitantes et l'auto-immunité peuvent contribuer à la myocardite induite par le VIH. Des agents infectieux non viraux peuvent également provoquer une myocardite.
En Amérique centrale et du Sud, l'infection par le protozoaire Trypanosoma cruzi (maladie de Chagas) est la principale cause de myocardite.
Cette infection parasitaire est en grande partie à médiation immunitaire, de sorte qu'un traitement anti-protozoaire avec du nifurtimox ou du benzimidazole est bénéfique.
De même, une myocardite diphtérique a été rapportée chez 22 % des patients avec un taux de létalité de 3 %.
La thérapie combinée avec l'antitoxine diphtérique et les antibiotiques est généralement efficace.
Les infections bactériennes, la toxoplasmose ou l'infection par les spirochètes de morsure de tique, Borrelia burgdorferi (maladie de Lyme) sont également connues pour être des causes de myocardite.
Bien qu'aucune cause précise de cardiomyopathie péripartum n'ait été identifiée, une infiltration lymphocytaire a été trouvée dans jusqu'à 50 % des échantillons de biopsie myocardique, suggérant la présence d'un processus auto-immun ou une sensibilité accrue à la myocardite virale.
Enfin, de nombreuses causes non infectieuses de myocardite sont bien documentées et comprennent des agents pharmacologiques, des médicaments, des troubles inflammatoires systémiques et des maladies granulomateuses.
Les symptômes et les signes de myocardite peuvent inclure :
- dyspnée (difficulté à respirer);
- œdème des membres inférieurs (gonflement des jambes);
- oppression dans la poitrine;
- douleur thoracique (semblable à celle d'un infarctus du myocarde);
- douleur dans le haut de l'abdomen;
- palpitations et arythmies (rythme cardiaque irrégulier);
- tachycardie (augmentation de la fréquence cardiaque);
- asthénie (fatigue);
- fatigabilité facile même avec un effort léger;
- fièvre;
- évanouissement;
- symptômes pseudo-grippaux (tels que maux de gorge et maux de tête).
Diagnostic
À l'examen objectif, les caractéristiques cliniques de la myocardite inflammatoire varient considérablement.
L'hypothèse d'une myocardite virale peut être envisagée lorsque les patients sont vus après une maladie fébrile récente suivie de l'apparition de symptômes cardiaques tels que dyspnée, asthénie, douleurs thoraciques ou palpitations arythmiques.
D'autres peuvent présenter des anomalies du système de conduction, une insuffisance cardiaque congestive aiguë ou un événement embolique provenant de thrombus intracardiaques.
Après l'insulte initiale, plusieurs jours peuvent s'écouler avant que l'un des symptômes cardiaques ne se manifeste.
À l'examen objectif, le patient est souvent tachycardique.
Dans les cas graves, les signes typiques d'insuffisance cardiaque congestive sont des veines jugulaires distendues, des râles pulmonaires, un œdème périphérique, une hépatomégalie et un rythme de galop S3 à l'examen cardiaque.
Si une inflammation péricardique est présente, la friction peut être appréciée.
Des enzymes cardiaques élevées et des titres viraux accrus confirment le diagnostic.
Bien qu'il n'y ait pas de signes pathognomoniques de myocardite à l'électrocardiogramme, la tachycardie sinusale et les anomalies non spécifiques du segment ST et de l'onde T sont fréquentes.
En cas d'atteinte péricardique, des signes ECG typiques d'une péricardite aiguë sont observés, y compris un sus-décalage diffus du segment ST.
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Les complications électrophysiologiques peuvent inclure des arythmies, des défauts de conduction ou un arrêt cardiaque ; la mort subite causée par la fibrillation ventriculaire a également été décrite.
L'échocardiographie est utilisée pour confirmer la gravité de la dysfonction ventriculaire systolique et, dans certains cas, produit des changements qualitatifs dans la luminosité de l'image indiquant une myocardite, cependant, l'IRM est un outil de diagnostic puissant, avec une sensibilité et une spécificité élevées dans l'évaluation non invasive des suspicions virales. myocardite, due aux progrès de la caractérisation tissulaire du myocarde.
L'utilisation de la biopsie endomyocardique transveineuse, introduite pour la première fois en 1962, facilite le diagnostic et le traitement de la myocardite dans les échantillons ante-mortem.
Bien que l'on se soit longtemps appuyé sur les anomalies histomorphologiques observées au microscope optique, les critères dits de Dallas, de nombreux pathologistes et cliniciens ont aujourd'hui abandonné ces classifications clinicopathologiques arbitraires en raison de la grande variabilité intra- et inter-observateur.
Les anomalies histomorphologiques qui confirment cette classification de DCM comprennent la fibrose interstitielle, la dégénérescence des myocytes et l'augmentation de la fibrose réparatrice de la matrice extracellulaire.
Un diagnostic plus rapide de la myocardite est désormais possible en appliquant la réaction en chaîne par polymérase (PCR) pour détecter des génomes viraux spécifiques dans le myocarde.
Lorsque la biopsie est guidée par des techniques d'imagerie comme l'IRM, une augmentation de la sensibilité et de la spécificité de cet outil diagnostique a été décrite dans un nombre limité d'études.
Sur la base de la littérature scientifique disponible, les indications de la biopsie endomyocardique sont :
- poser le diagnostic de myocardite hypothétique chez un patient présentant une insuffisance cardiaque d'apparition récente,
- envisager d'autres diagnostics (par exemple myocardite à cellules géantes) chez les patients qui ne répondent pas au traitement conventionnel de l'insuffisance cardiaque
- surveiller la réponse après un traitement immunosuppresseur si cela est cliniquement indiqué (par exemple, rechute ou progression de la maladie),
- décider de l'implantation d'un stimulateur cardiaque permanent lorsque la cause est un processus inflammatoire.
La sensibilité et la spécificité de la biopsie endomyocardique sont réduites lorsque l'infection virale est focale, à distance ou subclinique.
Dans la population pédiatrique, une étiologie virale est un diagnostic fréquent d'insuffisance cardiaque d'apparition récente et/ou de choc cardiogénique.
Chez l'adulte, la myocardite virale se présente de manière plus insidieuse
Sans un indice élevé de suspicion clinique, il peut être diagnostiqué à tort comme une insuffisance cardiaque secondaire à une cardiopathie ischémique, un diabète, une hypertension ou une valvulopathie cardiaque.
Pour une insuffisance cardiaque d'apparition récente durant moins de trois mois, une myocardite à cellules géantes idiopathique (IGCM) doit être envisagée chez les patients qui ne répondent pas au traitement conventionnel de l'insuffisance cardiaque.
Une biopsie endomyocardique avec des signes histologiques d'infiltrat lymphocytaire inflammatoire diffus et de nécrose myocytaire entrecoupée d'éosinophiles et de cellules géantes multinucléées est nécessaire pour poser le diagnostic.
Un traitement immunosuppresseur a été utilisé pour l'IGCM, mais aucune étude publiée n'a établi son bénéfice.
De nouvelles connaissances sur les mécanismes moléculaires liés aux différentes étapes de la maladie, de l'infection virale au remodelage cardiaque, suggèrent la nécessité de réévaluer les pratiques existantes pour le diagnostic et le traitement de la myocardite virale.
La maladie précoce peut échapper à la reconnaissance clinique car la réplication virale peut être entièrement asymptomatique et passer inaperçue sans séquelles myocardiques.
Une guérison complète avec un excellent pronostic peut être attendue dans la plupart des cas de myocardite non compliquée.
Chez le nourrisson, le développement d'une myocardite, souvent due à des épidémies en pouponnière ou à des mères infectées, peut évoluer vers une maladie multisystémique affectant le foie et le système nerveux central.
Les signes cliniques tels que difficulté à s'alimenter, léthargie et fièvre sont précédés par des troubles cardiaques ou détresse respiratoire syndrome, ou les deux.
L'infection initiale avec atteinte du myocarde ouvre la voie aux multiples stades de la myocardite avec un risque accru de réinfection et de réactivation auto-immune de la maladie.
Les patients âgés recherchent généralement des soins médicaux pour la prise en charge de l'insuffisance cardiaque congestive et éventuellement du DCM.
Facteurs pronostiques négatifs
Chez les patients atteints de DCM, les facteurs de risque de mort subite sont un signal ECG moyen positif, un faible indice de variabilité de la fréquence cardiaque, une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation inductible, une tachycardie ventriculaire non soutenue et un dysfonctionnement ventriculaire gauche.
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À ce jour, aucune thérapie efficace pour la myocardite virale n'a été décrite.
Les essais cliniques sur le traitement immunosuppresseur n'ont pas démontré d'efficacité clinique.
Les essais empiriques dans lesquels des agents antiviraux spécifiques sont administrés sur la base d'un diagnostic génomique manquent de suivi à long terme des résultats cliniques.
Le traitement de l'insuffisance cardiaque myocardique suit un traitement clinique établi et comprend des diurétiques, des alpha-bloquants, des inhibiteurs de l'ECA et des antagonistes de l'aldostérone.
Les patients présentant des signes probables ou certains de myocardite doivent se retirer de toute activité sportive de compétition et subir une période de convalescence pendant au moins 6 mois après le début des manifestations cliniques.
Les athlètes peuvent reprendre l'entraînement et la compétition après cette période si la fonction et la taille cardiaques reviennent à la normale, si les arythmies cliniquement pertinentes sont absentes et si les marqueurs sériques de l'inflammation et de l'insuffisance cardiaque se sont normalisés.
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