Sclérodermie. Les mains bleues, un signal d'alarme : l'importance d'un diagnostic précoce
La sclérodermie, dont la journée mondiale de la sclérodermie a été célébrée hier, est une maladie qui touche la peau, les vaisseaux et les organes internes. Mais quelles sont les causes ? Et les symptômes ? Existe-t-il des traitements disponibles ?
Qu'est-ce que la sclérodermie ?
Littéralement, sclérodermie signifie peau dure.
Cependant, cette définition ne prend en compte qu'une partie des manifestations de la maladie.
Plus exactement, on parle de sclérodermie systémique car elle peut affecter plusieurs parties du corps.
C'est une maladie auto-immune qui survient principalement chez les femmes.
Comment la maladie se présente-t-elle ?
L'histoire clinique de la maladie est extrêmement variable et toutes les personnes atteintes ne présentent pas les mêmes symptômes.
Presque tous, cependant, éprouvent comme premier symptôme une altération de la sensibilité au froid qui se manifeste par un changement de la couleur de la peau, qui vire au blanc ou au bleu lorsque la température ambiante diminue.
Ce symptôme est le phénomène de Raynaud, qui peut précéder d'un certain temps les autres manifestations de la maladie.
Quels sont les symptômes de la sclérodermie ?
Les mains initialement touchées par le phénomène de Raynaud peuvent enfler, devenir dures, c'est-à-dire fibreuses.
A des degrés divers, cette perte d'élasticité, due à une altération des tissus qui constituent l'échafaudage de la peau et des organes internes (le « tissu conjonctif ») implique d'autres sites du corps : le visage, les bras, les jambes et le tronc.
Certaines personnes sont alors à risque de développer des problèmes respiratoires : l'inflammation et la fibrose des poumons rendent ces organes moins élastiques et fonctionnels. De plus, la circulation sanguine entre le cœur et les poumons est rendue difficile avec le développement d'un type particulier d'hypertension : l'hypertension pulmonaire, qui empêche le sang d'être correctement oxygéné.
La plupart des personnes atteintes de sclérodermie systémique peuvent avoir un raidissement de l'œsophage avec une tendance au reflux acide ou à la formation d'ulcères et de coupures sur les doigts des mains.
Quelle est la cause des mains bleues ?
On ne connaît pas encore la cause de la maladie, mais certains des phénomènes qui conduisent au développement de complications liées à celle-ci sont bien connus.
Chez les personnes génétiquement prédisposées, un ou plusieurs facteurs externes agissent comme déclencheur d'une réaction incontrôlée qui conduit à l'activation du système immunitaire.
Cette réaction aboutit à des lésions circulatoires et organiques et à une fibrose.
Qui est affecté?
La sclérodermie systémique affecte principalement le sexe féminin, généralement au moment de la ménopause (entre 45 et 60 ans), mais les cas à un plus jeune âge ne sont pas tout à fait rares.
Est-ce une maladie rare ?
Oui. La maladie est définie comme rare, c'est-à-dire que pas plus de 5 personnes sur 10,000 XNUMX sont touchées.
Cela nous permet d'estimer que 20 à 25,000 XNUMX personnes en Italie sont concernées.
Peut-on prévenir la sclérodermie ?
Il n'y a pas de modes de vie ou d'habitudes qui peuvent prévenir cette maladie.
Certes, plus elle est diagnostiquée tôt, meilleure est l'évolution et la possibilité de prévenir ou de traiter précocement toute complication.
Comme mentionné ci-dessus, très souvent la première « sonnette d'alarme » est le phénomène de Raynaud.
Si l'on remarque que les doigts des mains deviennent blancs ou bleus avec le froid, il serait utile d'effectuer une capillaroscopie, un simple examen non invasif qui permet de visualiser précocement les modifications circulatoires typiques de la maladie.
Des tests sanguins pour les auto-anticorps peuvent ensuite être effectués.
Il est ainsi possible de découvrir une maladie en phase préclinique, c'est-à-dire même des années avant l'apparition des manifestations typiques de la maladie, et de mettre en place un programme de surveillance et de prévention des complications.
Quelle est la thérapie aujourd'hui ?
À ce jour, il n'existe pas de traitement univoque de la sclérodermie systémique, ni de traitement permettant une guérison définitive.
L'objectif principal du traitement est de ralentir sa progression et de traiter les complications.
Aujourd'hui, il existe de nombreux médicaments, et d'autres sont en cours de développement, qui peuvent traiter les complications de la maladie.
Ces médicaments sont d'autant plus efficaces que les problèmes de sclérodermie systémique sont reconnus tôt, avant que les dommages ne deviennent irréversibles.
C'est pourquoi un diagnostic précoce et des contrôles réguliers sont importants.
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