Lupus érythémateux disséminé : causes, symptômes, diagnostic et traitement du LES

By Cristiano-Antonino On 27 mai 2023

Le lupus érythémateux disséminé, en abrégé LED et plus simplement connu sous le nom de lupus, est une maladie chronique auto-immune et inflammatoire qui, selon sa gravité, peut affecter divers organes et/ou tissus.

Actuellement, une cause précise n'a pas été identifiée, mais on pense qu'une prédisposition génétique associée à des facteurs déclenchants hormonaux et/ou environnementaux (par exemple, rayons UV, infections) peut déterminer son apparition.

En termes d'incidence, on sait que le lupus touche majoritairement les femmes jeunes : le pic est observé entre 15 et 40 ans, avec un ratio femme-homme de 6-10:1.

La population afro-caribéenne est plus prédisposée, avec 207 cas pour 100,000 50 individus, suivie de la population asiatique avec 100,000 cas pour 20 100,000 individus et de la population caucasienne avec XNUMX cas pour XNUMX XNUMX individus.

Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé est souvent retardé du fait que la maladie peut affecter différents systèmes et organes, avec différents degrés de gravité.

Trois niveaux de sévérité du LED peuvent être identifiés :

dans la forme la plus bénigne, il affecte la peau et les articulations, sous forme d'inflammation ;
sous sa forme modérée, il affecte le cœur, les poumons et les reins ;
sous sa forme la plus grave, elle affecte le système nerveux, à commencer par le cerveau.

Avec l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs appropriés, les symptômes peuvent être maîtrisés.

Qu'est-ce que le lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune qui peut provoquer une inflammation de la peau et des articulations et progresser davantage pour affecter les cellules sanguines, les poumons, les reins, le cœur et le système nerveux.

Bien qu'elle ait été identifiée vers le début du XIXe siècle, Hippocrate parlait déjà d'une maladie qui provoquait des ulcères cutanés, l'appelant « l'herpès esthiomenos ».

Son nom est composé de trois mots :

lupus, nom latin du loup, en raison de l'éruption en forme de papillon qui apparaît sur le visage de nombreux patients atteints de LED (et qui ressemble à la « tache » blanche sur le museau des loups), ou en raison de la cicatrisation résultant de l'éruption similaire aux égratignures de loup;
érythémateux, car la peau devient rouge comme si elle était due à une éruption cutanée;
systémique, indiquant que la pathologie affecte différentes zones du corps.

L'origine du terme lupus remonte au XIIe siècle, lorsque le médecin de Parme Rogerio Frugardi l'utilisa pour décrire une manifestation cutanée.

En 1872, donc, le dermatologue hongrois Moritz Kaposi identifia les manifestations systémiques et plus tard encore, en 1948, les cellules LE, c'est-à-dire les granulocytes neutrophiles caractéristiques de la maladie, furent identifiées.

A partir de la fin des années 1800, le lupus est traité par la quinine, puis en association avec l'acide salicylique, avec des résultats évidents ; cependant, c'est au cours du 20e siècle que les corticostéroïdes ont commencé à être utilisés pour gérer la maladie.

Comme toutes les maladies auto-immunes, le lupus érythémateux disséminé résulte également d'un dérèglement du système immunitaire.

Chez les sujets souffrant de maladies de ce type, le système immunitaire, au lieu d'attaquer uniquement les virus et les bactéries, reconnaît certains organes ou tissus comme des étrangers et donc des "ennemis", produisant une réponse inflammatoire qui détermine les dommages - de différents types et gravités.

Lupus érythémateux disséminé : symptômes

Définir un tableau typique et précis des symptômes du lupus érythémateux disséminé est très compliqué ; les manifestations peuvent en effet être différentes d'un patient à l'autre, mais surtout elles peuvent être non spécifiques et communes à celles d'autres maladies auto-immunes ou d'autres états pathologiques.

Pour cette raison, le lupus est parfois appelé "le grand imitateur".

Cependant, il existe des symptômes plus courants qui peuvent se manifester progressivement, à savoir :

asthénie (sensation de fatigue, de faiblesse ou de manque d'énergie) ;
malaise général;
fièvre modérée;
manque d'appétit entraînant une perte de poids;
douleurs, gonflements et raideurs articulaires (90 % des personnes atteintes de LES en souffrent, notamment au niveau des poignets, des genoux et des mains) : arthralgies inflammatoires, arthrite, myalgies/myosite ;
déformation des articulations, chez 10% des patients;
les éruptions cutanées, retrouvées chez 70 % des patients et généralement caractérisées par une éruption « papillon » ;
alopécie inégale;
hypersensibilité cutanée;
rougeur après exposition au soleil;
lésions ulcéreuses sur la membrane muqueuse de la cavité buccale et dans les cavités nasales;
syndrome de Raynaud (spasme excessif des vaisseaux sanguins périphériques, provoquant une réduction du flux sanguin);
plaques rouges, squameuses ou squameuses.

Plus précisément, les lésions cutanées sont divisées en:

aigu : l'éruption dite « en papillon », une éruption érythémateuse et oedémateuse qui peut s'étendre de l'arête du nez aux pommettes ;
subaigu : papules ou plaques érythémateuses, parfois squameuses, dans les zones photo-exposées ;
chroniques : lésions en plaque ayant tendance à cicatriser, souvent localisées sur le visage, les oreillettes, le cuir chevelu et le tronc, mais parfois aussi généralisées.

Dans les cas les plus graves, la maladie affecte également les cellules sanguines, les poumons et les reins et, plus tard, le système nerveux.

Mais il y a des patients qui, à cause du LED, souffrent également de troubles de la rate, du foie, des ganglions lymphatiques, du système digestif, des vaisseaux sanguins et des glandes salivaires.

Et enfin, il y a ceux qui développent d'autres maladies auto-immunes au fil du temps, comme la polyarthrite rhumatoïde ou le syndrome de Sjögren.

L'apparition des symptômes peut survenir brutalement, parfois en association avec de la fièvre pour faire suspecter une infection, ou progressivement et sur des mois voire des années, avec des phases silencieuses alternant avec des phases d'exacerbation.

Dans 70 à 90% des cas, au début de la maladie, il existe une asthénie parfois invalidante, bien qu'il existe des patients qui souffrent par intermittence de troubles articulaires pendant des années, avant l'apparition d'autres symptômes typiques.

Si le LED devient systémique : les symptômes

Lorsque le lupus érythémateux disséminé affecte le rein, une affection appelée glomérulonéphrite peut survenir, qui est une inflammation des glomérules rénaux (le réseau de capillaires artériels qui filtre le sang pour produire l'urine).

Dans cette condition, des analyses de sang et d'urine permettront de poser un diagnostic.

Le diagnostic précoce de cette maladie et donc la possibilité de la traiter rapidement réduisent le risque d'insuffisance rénale aiguë à moins de 5 %.

L'atteinte des cellules sanguines entraîne une thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes) ou une leucopénie (diminution du nombre de globules blancs), ou des troubles hémorragiques.

L'atteinte pulmonaire du lupus érythémateux disséminé peut au contraire provoquer une pleurésie (inflammation aiguë de la plèvre), une pneumonie, une maladie interstitielle, une hypertension pulmonaire ou une thromboembolie.

Si le LES touche le cœur, le patient peut se plaindre de douleurs thoraciques, de palpitations ou de symptômes respiratoires, qui peuvent être évocateurs de maladies telles que l'endocardite, la péricardite, la myocardite ou l'athérosclérose jusqu'à, dans les cas les plus graves, l'infarctus du myocarde.

L'atteinte du système nerveux (cerveau et/ou nerfs périphériques) se manifeste généralement par des maux de tête sévères, des états confusionnels, des troubles de la mémoire, des troubles de l'humeur et du comportement, de l'épilepsie, des convulsions, des problèmes cognitifs, des troubles de la vision ou une polyneuropathie .

Dans les cas les plus graves, des accidents vasculaires cérébraux ont été observés.

D'autres symptômes du lupus érythémateux disséminé peuvent être

ganglions lymphatiques, rate, foie et glandes salivaires hypertrophiés ;
troubles gastro-intestinaux;
vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins);
fausse couche et prééclampsie chez les femmes enceintes.

Lupus érythémateux disséminé : causes et diagnostic

À ce jour, une cause réelle de l'apparition du lupus érythémateux disséminé n'a pas encore été identifiée. Selon les théories les plus accréditées, il existe des facteurs prédisposant à l'apparition de la maladie :

facteurs génétiques et héréditaires : les groupes ethniques les plus touchés par le LES sont les Afro-Américains, les Hawaïens autochtones, les Hispaniques, les Américains d'origine asiatique et les insulaires du Pacifique ;
facteurs hormonaux : dans 9 cas sur 10 ce sont les femmes qui sont concernées ; bien que le rôle joué par les œstrogènes n'ait jamais été confirmé, les symptômes s'intensifient au cours du cycle menstruel et pendant la grossesse ;
facteurs environnementaux : il s'agit notamment de l'exposition aux rayons ultraviolets ou à la poussière de silice, de l'utilisation de médicaments antihypertenseurs ou antiépileptiques ou d'antibiotiques (pénicillines ou amoxicilline), de l'exposition à certains virus (ex. rubéole ou Epstein-Brr), d'une carence en vitamine D et plus généralement du stress .

Si au moins quatre de ces critères sont remplis, des tests sanguins de suivi seront nécessaires

Tout d'abord, la présence d'anticorps antinucléaires (ANA) sera recherchée : bien que ceux-ci puissent également être détectés en présence d'autres maladies, la plupart des personnes atteintes de LES en ont.

Une fois identifié, le spécialiste commandera généralement un test d'anticorps contre l'ADN double brin (anti-ds-DNA) et d'autres auto-anticorps (par exemple, panel ENA).

Avec les résultats, et avec des investigations sérologiques complémentaires (numération formule sanguine, VS, fonction rénale, analyse d'urine), il sera donc possible de poser un diagnostic avec certitude.

Les personnes atteintes de lupus ont généralement plusieurs de ces conditions :

baisse des globules rouges
baisse des globules blancs
baisse des plaquettes
ESR élevée (indiquant une inflammation)
taux sériques élevés d'anticorps antinucléaires (ANA)
positivité de certains des sous-types d'anticorps antinucléaires (panel ENA), notamment Anti-Sm, parfois associés à Anti-RNP, Anti-SSA et/ou Anti-SSB
hyperazotémie
sang dans l'urine
protéines dans l'urine

Une fois le diagnostic posé, le spécialiste prescrira éventuellement des investigations complémentaires dans le but d'évaluer l'étendue et la gravité de la maladie :

électrocardiogramme, pour vérifier que le cœur n'est pas affecté
Radiographie pulmonaire, pour vérifier l'état des poumons
biopsie rénale, pour évaluer l'état des reins
biopsie cutanée

Lupus érythémateux disséminé : le remède

Le lupus érythémateux disséminé est une maladie incurable, mais qui peut être contrôlée pharmacologiquement.

La thérapie varie d'un patient à l'autre et vise à contrôler les symptômes et à prévenir d'autres complications.

Si le patient souffre d'une forme légère de LED, l'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) est souvent suffisante, afin de contrôler la douleur (surtout articulaire et musculaire) et l'élévation de la température, et d'antipaludiques médicaments, à la fois pour soulager les symptômes cutanés et articulaires et pour réduire la fréquence des exacerbations.

La photothérapie est également un traitement utile pour contrôler les éruptions cutanées, tout comme les crèmes ou les onguents corticostéroïdes.

Il est également toujours recommandé d'utiliser un écran solaire avec un FPS d'au moins 30.

Dans les formes les plus graves, le lupus est plutôt traité par des corticoïdes, à des doses et modes d'administration (topiques, oraux, intraveineux) variables selon la gravité de la maladie.

Les corticostéroïdes réduisent les myalgies (douleurs musculaires), les troubles articulaires, contrôlent les symptômes cutanés et préviennent l'apparition de complications telles que la pleurésie, la péricardite et la vascularite.

Dans les formes les plus sévères, les médicaments immunosuppresseurs jouent également un rôle important qui, en supprimant le système immunitaire, contrôlent sa réactivité excessive dans cette maladie et par conséquent réduisent l'inflammation ; à côté de ceux-ci, surtout ces dernières années, l'importance des anticorps monoclonaux a émergé.

Chez les patients atteints de lupus souffrant de problèmes vasculaires, il peut également y avoir une indication à la prise d'un traitement anticoagulant pour prévenir les phénomènes thromboemboliques.

Habituellement, initialement, la thérapie consiste à contrôler l'état inflammatoire aigu et, une fois obtenu, à utiliser des médicaments qui peuvent prévenir l'apparition de symptômes et de complications ; dans certains cas, les médicaments, en fonction de l'évolution de la maladie, peuvent être réduits dans leur dosage ou suspendus.

Ensuite, il existe des règles de comportement que le patient doit suivre pour éviter que les symptômes du lupus érythémateux disséminé ne s'aggravent ; entre ceux-ci :

protégez-vous lors de l'exposition au soleil, en utilisant des crèmes à haut SPF
ne pas fumer (fumer aggrave les problèmes cardiovasculaires)
suivre une alimentation saine et équilibrée pour contrôler l'hypertension artérielle et ne pas endommager les reins
obtenir suffisamment de vitamine D
suivre régulièrement

Lupus érythémateux disséminé : le pronostic

Contrairement aux années XNUMX, où l'espérance de vie des patients atteints de lupus érythémateux disséminé était de cinq ans, aujourd'hui la maladie peut être traitée avec succès, avec une espérance de vie presque comparable à celle de la population non atteinte – à condition de prendre les médicaments de manière appropriée.

Le pronostic est plus favorable chez les femmes que chez les hommes et les enfants.

Lorsque le LED survient après 60 ans, l'évolution est généralement bénigne.

Il est également essentiel de surveiller les comorbidités des patients (par exemple, hypertension, hypercholestérolémie).

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