Syndrome pruneau-ventre : causes, symptômes, diagnostic, traitement, pronostic

Le syndrome du ventre de prune » (aussi appelé « syndrome du ventre de prune » ou « syndrome du ventre de prune » ou « syndrome d’Eagle-Barret » ou « syndrome d’Obrinsky » ou « syndrome de déficience musculaire abdominale » ou « syndrome des triades ») est un syndrome rare, congénital ( déjà présent à la naissance) et d'étiologie inconnue (pas de cause connue)

Le nom de ce syndrome dérive de l'aspect ridée caractéristique de la peau de la paroi abdominale chez les nouveau-nés, qui ressemble à celle d'un fruit sec (ventre de pruneau).

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Épidémiologie du syndrome du ventre de pruneau

L'incidence annuelle est estimée entre 1/35,000 1 et 50,000/95 XNUMX. Dans XNUMX% des cas, la maladie touche les hommes.

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Causes et facteurs de risque du syndrome du ventre de pruneau

L'étiologie est inconnue.

On pense que la maladie provient d'une obstruction de l'urètre aux premiers stades de développement; cela provoque une distension importante de la vessie et une ascite urinaire qui entraînent un hyperdéveloppement des muscles de la paroi abdominale et une incapacité des testicules à descendre.

L'incapacité à éliminer l'urine de la vessie provoque également un oligohydramnios qui, à son tour, altère le développement pulmonaire, entraînant les signes cliniques caractéristiques de la séquence de Potter.

L'obstruction congénitale des voies urinaires à un stade critique de l'organogenèse peut avoir des conséquences graves et permanentes sur le fonctionnement des reins, des uretères et de la vessie.

Une origine génétique ou un mosaïcisme a été suggéré dans les cas de récidive du syndrome du ventre de prune chez les frères et sœurs, bien que la plupart des cas soient sporadiques.

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