Tumeurs neuroendocrines : un aperçu

By Cristiano-Antonino On Le 27 novembre 2022

Les tumeurs neuroendocrines représentent moins de 0.5 % de toutes les tumeurs malignes

En Italie, selon les données de l'AIOM, il y a 4 à 5 nouveaux cas pour 100,000 2,700 habitants chaque année, avec environ XNUMX XNUMX nouveaux diagnostics.

Que sont les tumeurs neuroendocrines ?

Ce sont des maladies rares, très différentes par leur localisation et leur agressivité, généralement caractérisées par une croissance lente, qui ont pour origine les cellules du système neuroendocrinien et peuvent toucher divers organes comme l'intestin, le pancréas, les poumons, la thyroïde, le thymus ou les glandes surrénales.

Ces tumeurs neuroendocrines partagent certaines caractéristiques biologiques qui, dans de nombreux cas, permettent aux spécialistes d'utiliser des stratégies similaires pour le diagnostic et le traitement.

Une minorité de tumeurs neuroendocrines localisées dans le tractus gastro-entéro-pancréatique sont constituées de cellules tumorales peu différenciées, à croissance rapide, pouvant provenir de tous les districts et nécessitant un traitement différencié par rapport aux autres formes de tumeurs neuroendocrines.

Les tumeurs neuroendocrines se différencient en fonctionnelles, c'est-à-dire stimulant la production excessive de substances hormonales responsables de divers symptômes, et non fonctionnelles, c'est-à-dire n'exerçant pas ce stimulus.

Que sont les tumeurs endocrines du pancréas ?

Parmi les tumeurs neuroendocrines, celles dites endocrines des îlots pancréatiques (ou pancréas) représentent 5 à 10 % des tumeurs pancréatiques : ce sont des néoplasmes qui ont pour origine des agrégats de cellules endocrines du pancréas, où elles sont localisées, mais peuvent aussi survenir dans le duodénum.

Comme pour les autres tumeurs neuroendocrines, les tumeurs endocrines pancréatiques se distinguent entre « fonctionnelles », plus rares, et non fonctionnelles, plus fréquentes.

Les tumeurs endocrines pancréatiques fonctionnelles sont :

Insulinome : c'est le plus fréquent ; il produit un excès d'insuline, l'hormone qui régule les valeurs de glucose (sucre) dans le sang.
Gastrinome : ce type de tumeur produit de la gastrine, une hormone qui augmente la production d'acide par l'estomac.
Glucagonome : ce type rare de tumeur produit du glucagon.
Somatostatinome : particulièrement rare et sécrète de la somatostatine.
VIPome : provoque une production accrue de peptide intestinal vasoactif (VIP), une hormone qui contrôle la sécrétion et l'absorption d'eau par l'intestin.

Quels sont les facteurs de risque des tumeurs neuroendocrines ?

Les facteurs de risque associés à l'apparition et au développement des tumeurs neuroendocrines ne sont pas encore tout à fait clairs.

Cependant, il existe une familiarité reconnue pour le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1), une maladie génétique rare qui peut provoquer l'apparition de plusieurs types de tumeurs neuroendocrines telles que le cancer du pancréas, les tumeurs parathyroïdes et les tumeurs de l'hypophyse, avec production de différents hormones et les syndromes hormonaux qui en découlent.

Quels sont les symptômes des tumeurs neuroendocrines ?

Les signes et les symptômes des tumeurs neuroendocrines diffèrent selon l'hormone produite par la tumeur fonctionnelle et la taille de la masse tumorale, en particulier dans les tumeurs non fonctionnelles.

Les principaux symptômes causés par les tumeurs neuroendocrines fonctionnelles sont :

début du diabète
hypoglycémie (faible taux de glucose dans le sang)
cholélithiase (calculs biliaires)
ulcères duodénaux
la diarrhée.

Plus précisément, l'insulinome se caractérise par :

hypoglycémie
sensation d'évanouissement
le vertige
transpiration
tachycardie
niveaux réduits de glucose dans le sang.

Le gastrinome, quant à lui, provoque des ulcères d'estomac et des diarrhées ; le glucagonome provoque le diabète et des éruptions cutanées ; le somatostatinome provoque le diabète, des calculs biliaires et des difficultés à digérer les aliments gras ; Le VIPome se caractérise par une diarrhée abondante.

Les principaux symptômes causés par les tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles sont :

douleur
jaunisse
perte de poids
vomissement

Comment diagnostique-t-on les tumeurs neuroendocrines ?

La découverte d'une tumeur neuroendocrine survient souvent lors d'examens diagnostiques effectués pour d'autres raisons ou suite à des symptômes suspects.

Afin de confirmer la suspicion diagnostique, d'identifier l'emplacement exact de la tumeur, sa taille et son éventuelle propagation à d'autres organes, et d'évaluer si elle peut être retirée chirurgicalement, des tests diagnostiques de laboratoire (basés sur la suspicion clinique) et des tests instrumentaux sont nécessaires, tel que

Tests sanguins : peuvent révéler des niveaux accrus d'hormones spécifiques telles que l'insuline, la gastrine, le glucagon ou d'autres substances produites par la tumeur, en particulier la chromogranine A, une protéine produite par les tumeurs endocrines en général.
Tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen selon une technique triphasique : elle permet d'acquérir des images et des informations précises sur la propagation de la tumeur aux ganglions lymphatiques ou au foie, grâce au passage du produit de contraste au cours de trois phases différentes à travers le foie .
Imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'abdomen.
Échoendoscopie : permet une visualisation précise du pancréas à travers les parois gastriques et duodénales et de prélever de petits échantillons de la tumeur (aspiration à l'aiguille) pour analyse, grâce à un endoscope fin et flexible auquel est attachée une petite sonde à ultrasons, qui atteint l'estomac et le duodénum par la bouche.
PET-CT (Positron Emission Tomography with CT fusion) : grâce au développement de radiopharmaceutiques spécifiques pour les tumeurs neuroendocrines, c'est actuellement l'une des investigations fondamentales pour le diagnostic et la restauration de ces tumeurs. Sur la base du radiopharmaceutique utilisé, le PET-CT peut être distingué en :
PET-CT avec FGD : le radiopharmaceutique utilisé s'accumule dans les lésions tumorales caractérisées par un métabolisme glucidique élevé, permettant de renseigner sur l'agressivité des néoplasmes.
PET-CT avec Dopamine : utilise un précurseur de certaines substances sécrétées par les tumeurs neuroendocrines pour identifier le métabolisme caractéristique de chaque type de tumeur.
PET-CT avec Gallium-DOTA-peptide : utilise un radiopharmaceutique qui, en se liant aux récepteurs de la somatostatine très souvent présents en abondance à la surface des tumeurs neuroendocrines, permet l'étude des récepteurs de ces néoplasmes, l'identification et la sélection pour certains types de thérapies utilisant des radiopharmaceutiques analogues de la somatostatine.
Scintigraphie des récepteurs : permet de détecter les tumeurs neuroendocrines par la présence des récepteurs de la somatostatine, mais est une investigation considérée comme obsolète dans les centres où le PET-CT au Gallium-DOTA est disponible.
Biopsie : c'est le prélèvement de tissu tumoral pour examen ultérieur, indispensable pour déterminer s'il s'agit d'un carcinome neuroendocrinien peu différencié.
Analyse génétique du syndrome MEN1.

Quels sont les traitements des tumeurs neuroendocrines ?

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L'ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement de premier choix, et le plus efficace.

En particulier, les tumeurs neuroendocrines pancréatiques localisées au niveau du pancréas et du duodénum peuvent être enlevées chirurgicalement avec des opérations souvent moins démolissantes que celles pratiquées pour le carcinome pancréatique.

Parmi les différentes techniques chirurgicales réalisées pour l'ablation des tumeurs neuroendocrines, sur la base d'évaluations de spécialistes, figure la laparoscopie, avec une approche mini-invasive qui peut réduire la douleur et la durée de séjour postopératoire.

Traitement oncologique

Traitement hormonal: selon l'étendue et les caractéristiques biologiques et histologiques de la maladie, une hormonothérapie par injections mensuelles d'un analogue de la somatostatine (octréotide ou lanréotide) peut être proposée.

Cette thérapie permet de contrôler non seulement les symptômes mais aussi l'évolution de la maladie en lui permettant de devenir chronique.

Chimiothérapie: le traitement par chimiothérapie cytotoxique peut être utilisé dans les formes avancées de bas grade ne répondant pas à l'hormonothérapie ou dans les formes histologiques plus agressives sous forme orale et/ou intraveineuse.

Une alternative valable validée depuis 10 ans est la thérapie ciblée (Everolimus ou Sunitinib), thérapies biologiques qui agissent sur une cible moléculaire exprimée par la tumeur.

Radiothérapie

Thérapie radiométabolique ou radioréceptrice

Compte tenu de la forte densité de récepteurs de la somatostatine à la surface des tumeurs neuroendocrines, la thérapie par radiorécepteurs exploite l'action d'un médicament analogue de la somatostatine - et donc d'une abondance de récepteurs apparentés sur les cellules tumorales -, qui, marqués avec une partie radioactive (yttrium ou lutétium) , est capable de reconnaître sa « cible » grâce à la liaison de l'analogue de la somatostatine aux récepteurs présents sur le néoplasme.

Injecté par voie intraveineuse, le radiopharmaceutique est capable de cibler les cellules tumorales auxquelles le radiopharmaceutique s'est lié.

La source:

Humanitas

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