Lymphangiomes et malformations lymphatiques : qu'est-ce que c'est, comment les traiter
Les malformations lymphatiques, également appelées lymphangiomes, sont un groupe de maladies caractérisées par un développement médiocre ou absent (hypo ou aplasie) des vaisseaux lymphatiques et des altérations de la circulation des fluides lymphatiques.
Selon leurs caractéristiques, les lésions sont divisées en microkystiques et macrokystiques ou mixtes.
Les lymphangiomes surviennent principalement pendant l'enfance et près de 50 % sont situés dans la tête et le cou
La croissance est lente et la distribution est locale ou diffuse.
Dans des formes heureusement rares, elles peuvent toucher la peau et l'hypoderme, infiltrer les tissus musculaires et les organes internes.
Les malformations lymphatiques macrokystiques sont relativement fréquentes, non seulement dans les membres, mais aussi autour des orbites, cou, langue et plancher de la bouche avec des masses molles saillantes.
Les malformations microkystiques se manifestent souvent par de multiples vésicules cutanées ou des nodules verruqueux qui sécrètent un exsudat contenant des produits de dégradation des globules rouges (liquide sérique).
L'épaississement de la couche cornée de l'épiderme (hyperkératose cutanée) est fréquent.
Les complications les plus courantes – survenant dans les lésions non traitées – sont les infections et les saignements ; en cas de saignement, (microhémorragie intrakystique) le volume de la lésion augmente brutalement et des infiltrations bleutées de sang apparaissent sous la peau (ecchymoses).
Symptômes des lymphangiomes
Les malformations lymphatiques qui affectent largement un membre peuvent s'accompagner d'un gonflement (lymphœdème) et d'imperfections cutanées.
Ces conditions peuvent être accompagnées d'altérations de l'électrophorèse des protéines sériques dans les tests de laboratoire.
Habituellement, les malformations lymphatiques et les malformations des vaisseaux sanguins veineux coexistent, on parle alors de malformations capillaires-lymphatiques ou de malformations lymphatiques-veineuses, selon le tissu malformé prévalent.
Lymphangiomes, diagnostic
Les causes des malformations lymphatiques restent inconnues.
Le diagnostic repose sur l'examen médical, l'échographie et l'IRM, qui est l'examen diagnostique le plus important car il permet une estimation assez précise de la localisation, de l'étendue et des structures anatomiques concernées.
Avec une ponction directe, un liquide jaunâtre peut être aspiré et, en même temps, une sclérothérapie peut être effectuée en vue de l'ablation chirurgicale.
Comment sont traitées les malformations lymphatiques
La plupart des malformations lymphatiques de la main sont microkystiques.
Cela signifie qu'il y a peu de place pour la thérapie sclérosante.
Le traitement consiste aujourd'hui essentiellement en une thérapie sclérosante ou sclérothérapie et résection chirurgicale, réservée aux formes microkystiques.
L'objectif de supprimer complètement une malformation lymphatique de la main est malheureusement optimiste, car des récidives peuvent toujours survenir, même des années plus tard.
La sclérothérapie est une procédure qui consiste à injecter un composé dans le(s) vaisseau(x) malformé(s), ce qui peut provoquer leur fermeture et leur collapsus.
La solution contenant le composé est appelée « solution sclérosante ».
Le traitement chirurgical est toujours abordé par étapes, avec des récidives fréquentes en raison de la propagation étendue du tissu lymphatique.
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