Néphrite lupique (néphrite secondaire au lupus érythémateux disséminé) : symptômes, diagnostic et traitement

La néphrite lupique est la maladie rénale du lupus érythémateux disséminé. Elle est très fréquente chez les adolescentes, alors qu'en pédiatrie elle est très rare

Le lupus érythémateux disséminé (LES) est une maladie auto-immune qui peut affecter divers organes.

Le rein est l'un des organes les plus touchés, en particulier chez les enfants et les adolescents.

La néphrite lupique est donc la maladie rénale du lupus érythémateux disséminé

Elle peut survenir dès le début ou quelque temps après le diagnostic initial.

C'est une maladie rare en pédiatrie : elle est plus fréquente chez les adolescentes et est très rare avant l'âge de 10 ans.

Le lupus érythémateux disséminé est causé par une altération du système immunitaire qui, au lieu d'être activé exclusivement pour se défendre contre des agents nocifs (bactéries, virus ou autres stimuli toxiques), attaque également son propre corps, en l'occurrence le rein.

La cause est encore mal connue : une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux seraient en cause.

La maladie n'est pas contagieuse et n'est pas contagieuse.

Symptômes de la néphrite lupique

Lorsque la néphrite lupique est présente dès le début de la maladie, le symptôme le plus fréquent est l'apparition d'urines foncées (présence d'une quantité abondante de sang qui donne une couleur « coca » aux urines) ou l'apparition d'œdèmes (accumulation d'eau dans les tissus causés par la perte de protéines dans l'urine).

Les patients se plaignent généralement de fatigue et ont souvent une tension artérielle élevée.

Dans la plupart des cas, d'autres symptômes du lupus érythémateux disséminé sont présents, tels qu'un érythème papillon sur le visage, des douleurs articulaires, de la fièvre ou une perte de poids récente.

Les tests sanguins montrent fréquemment une insuffisance rénale.

D'autres fois, cependant, le début est insidieux.

Les symptômes généraux sont peu nombreux et peuvent être confondus avec un épisode grippal.

La fonction rénale n'est pas altérée et les urines restent claires, malgré un examen urinaire anormal.

Le diagnostic repose sur la présence de symptômes typiques du lupus érythémateux disséminé et d'anomalies biologiques

Presque tous les patients développent des auto-anticorps, en particulier des anticorps anti-nucléaires et des anticorps anti-ADN.

Les fractions du complément C3 et C4 dans le sang sont généralement faibles dans la phase active de la maladie, et la numération globulaire montre souvent une réduction de globules blancs, globules rouges et/ou plaquettes.

L'atteinte rénale est mise en évidence par des tests de la fonction rénale (azote uréique, créatinine, acide urique, sodium, potassium, chlore, examen des urines).

L'examen des urines montre la présence de protéines et de sang, souvent associés à des « cylindres », des précipités de protéines qui prennent la forme d'un cylindre, visibles à l'examen des urines au microscope.

Si une atteinte rénale est suspectée, une biopsie rénale doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et évaluer le type et la sévérité des lésions.

Le traitement nécessite initialement l'utilisation de fortes doses de médicaments pour obtenir une rémission complète (disparition), ce qui est un facteur déterminant d'un bon pronostic à long terme.

Par la suite, le traitement d'entretien doit être poursuivi pendant des années et parfois à vie.

Les médicaments couramment utilisés sont la cortisone, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil, l'azathioprine, la cyclosporine ou tacrolimus, l'hydroxychloroquine et le rituximab.

Les schémas thérapeutiques sont choisis en fonction des résultats de la biopsie rénale et du tableau clinique.

Il n'y a pas de réelle prévention.

Le diagnostic précoce de la néphrite lupique est important pour intervenir sur des lésions pas encore trop étendues

Malheureusement, les rechutes sont fréquentes si le traitement est réduit ou arrêté trop rapidement ; ils peuvent au contraire être prévenus par des contrôles réguliers pour ajuster le traitement d'entretien.

La collaboration entre le patient et le médecin est donc essentielle pour obtenir des résultats durables.

Avec les thérapies actuelles, le pronostic de la néphrite lupique est bon dans la plupart des cas.

Moins de 10% des patients évoluent vers une insuffisance rénale terminale au fil du temps et auront besoin de dialyse et de transplantation demain.

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La source:

Hôpital de l'Enfant Jésus

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