Pédiatrie, qu'est-ce que PANDAS ? Causes, caractéristiques, diagnostic et traitement
Le terme « PANDAS » est un acronyme qui signifie « troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés à des infections streptococciques ».
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PANDAS est un diagnostic hypothétique et controversé à ce jour
Le terme s'applique à une hypothèse nosologique qui soutient l'existence d'un sous-ensemble d'enfants présentant un trouble obsessionnel-compulsif (TOC) et/ou des tics liés à une infection à streptocoque hémolytique du groupe A.
Le lien proposé entre l'infection et de tels troubles psychiques est basé sur la théorie selon laquelle il peut y avoir une réaction auto-immune initiale déclenchée par la présence de la bactérie, avec la production d'anticorps « du soi » (c'est-à-dire dirigés anormalement vers les propres tissus de l'organisme) qui , interférant avec les ganglions de la base, sont responsables du tableau clinique.
L'hypothèse PANDAS, décrite pour la première fois en 1998, était basée sur des observations d'études de cas cliniques par Susan Swedo et ses collègues des National Institutes of Health des États-Unis et sur des études cliniques ultérieures qui semblaient démontrer des exacerbations dramatiques et soudaines du TOC et des tics à la suite d'infections.
Il existe des preuves cliniques d'une corrélation entre l'infection streptococcique et l'apparition de certains cas de TOC et de tics, mais les résultats ne sont pas concluants.
Il y a eu beaucoup de controverse autour de cette hypothèse; il y a débat pour savoir s'il doit être considéré comme une entité nosologique distincte des autres cas de syndrome de Gilles de la Tourette et de TOC.
PANDAS ne correspond pas actuellement à une maladie officiellement reconnue : il n'est pas contenu dans le DSM (Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux)
PANDAS est mentionné dans la CIM-11 de l'Organisation mondiale de la santé, effective en 2022, dans les troubles auto-immuns du système nerveux central, mais les critères de diagnostic ne sont pas définis et aucun code spécifique pour PANS ou PANDAS n'est donné. Les directives cliniques européennes de 2021 élaborées par la Société européenne pour l'étude du syndrome de la Tourette (ESSTS) ne prennent pas en charge les ajouts apportés à la CIM-11.
Comme l'hypothèse PANDAS n'était pas confirmée et n'était pas étayée par des données, Swedo et ses collègues ont proposé en 2012 une nouvelle définition, le syndrome neuropsychiatrique aigu pédiatrique (PANS), pour décrire l'apparition aiguë d'un trouble obsessionnel-compulsif lié non seulement à des infections passées, mais général à des facteurs précipitants environnementaux apparents ou à un dysfonctionnement immunitaire.
En plus des PANS, deux autres catégories ont été proposées :
- les symptômes neuropsychiatriques aigus de l'enfant (symptômes neuropsychiatriques aigus de l'enfant d'où l'acronyme CANS) ;
- troubles neuropsychiatriques auto-immuns déclenchés par une infection pédiatrique (troubles neuropsychiatriques auto-immuns déclenchés par une infection pédiatrique d'où l'acronyme PITAND).
Les hypothèses CANS/PANS incluent plusieurs mécanismes possibles sous-jacents aux affections neuropsychiatriques aiguës, mais n'excluent pas les infections à streptocoque hémolytique β du groupe A comme cause chez un sous-ensemble d'individus.
PANDAS, PANS et CANS font l'objet de recherches cliniques et de laboratoire, mais n'ont pas encore fait leurs preuves
Il n'y a pas de test de diagnostic pour confirmer avec précision PANDAS ; les critères de diagnostic sont appliqués de manière inégale et les affections peuvent être surdiagnostiquées.
Le traitement des enfants suspectés de PANDAS est généralement le même que les traitements standard du syndrome de Tourette et du TOC.
Il n'y a pas suffisamment de preuves ou de consensus pour soutenir le traitement, bien que des traitements expérimentaux soient parfois utilisés et que des effets indésirables de traitements non éprouvés soient attendus.
Le débat autour de l'hypothèse PANDAS a des implications sociales : les médias et Internet ont joué un rôle dans la controverse PANDAS.
Les médias rapportent les difficultés des familles qui croient que leurs enfants ont des PANDAS ou des PANS.
Des tentatives d'influencer les politiques publiques ont été faites par des réseaux tels que le réseau américain PANDAS et le canadien PANDASHELP.
Caractéristiques du modèle PANDAS
Les enfants initialement décrits par Susan Swedo et al. (1998) présentaient généralement une apparition soudaine de symptômes, notamment des tics moteurs ou vocaux, des obsessions ou des compulsions.
En plus d'un diagnostic de trouble obsessionnel-compulsif ou de tics, les enfants peuvent présenter d'autres symptômes associés à des exacerbations telles que la labilité émotionnelle, l'énurésie, l'anxiété et la détérioration de l'écriture manuscrite.
Il peut y avoir des périodes de rémission.
Chez PANDAS, on pense que cette apparition soudaine est précédée d'une infection streptococcique.
Étant donné que le spectre clinique du PANDAS semble ressembler à celui du syndrome de Tourette, certains chercheurs ont émis l'hypothèse que le PANDAS et le syndrome de Tourette pourraient être associés; cette idée est contestée et un axe de recherche.
Le syndrome neuropsychiatrique pédiatrique d'apparition aiguë (PANS) est un trouble hypothétique caractérisé par l'apparition soudaine de symptômes de TOC ou de restrictions alimentaires, concomitants à une détérioration aiguë du comportement ou à des symptômes neuropsychiatriques.
PANS a éliminé les tics comme critère principal et a mis davantage l'accent sur le TOC d'apparition aiguë, tout en prenant en compte des causes autres que l'infection streptococcique.
Causes
Il est également supposé que PANS, CANS et PITAND sont des maladies auto-immunes, mais cela est controversé et non confirmé.
On suppose que le mécanisme est similaire à celui du rhumatisme articulaire aigu, une maladie auto-immune déclenchée par des infections par le streptocoque β-hémolytique du groupe A (streptococcus pyogenes), dans lequel des anticorps attaquent le cerveau et provoquent des troubles neuropsychiatriques.
On pense que la cause est similaire à la chorée de Sydenham (SC), qui est connue pour être le résultat d'une infection streptococcique du groupe A chez l'enfant conduisant à la maladie auto-immune et à la fièvre rhumatismale dont SC est une manifestation.
Comme SC, on pense que PANDAS implique une auto-immunité aux ganglions de la base du cerveau. Pour établir qu'une maladie est une maladie auto-immune,
Les critères de Witebsky exigent :
- qu'il existe un anticorps autoréactif,
- qu'une cible particulière pour l'anticorps (auto-antigène) est identifiée
- que la maladie peut être causée chez les animaux
- que le transfert d'anticorps d'un animal à un autre provoque le trouble (transfert passif).
Les résultats des études portant sur une cause auto-immune qui remplissent les critères de Witebsky sont incohérents, controversés et sujets à des limitations méthodologiques.
Afin de prouver qu'un micro-organisme provoque un trouble, les postulats de Koch exigeraient la démonstration que l'organisme est présent dans tous les cas de trouble, que l'organisme peut être extrait de ceux qui ont le trouble et être cultivé, que le transfert de l'organisme chez des sujets sains provoque la maladie et l'organisme peut être à nouveau isolé de la partie infectée.
Giavanonni note que les postulats de Koch ne sont pas utiles pour prouver que PANDAS est un trouble post-infectieux car l'organisme peut ne plus être présent lorsque les symptômes apparaissent, plusieurs organismes peuvent provoquer les symptômes et les symptômes peuvent être une réaction rare à un agent pathogène commun.
Certaines études soutiennent les exacerbations aiguës associées aux infections streptococciques chez les sujets PANDAS cliniquement définis ; d'autres études n'ont trouvé aucune association entre l'apparition soudaine ou l'exacerbation avec l'infection.
L'hypothèse PANS étend donc les causes au-delà de l'infection streptococcique et postule que la cause peut être génétique, métabolique ou infectieuse.
Chez les enfants atteints de PANS ou de PANDAS, les études sont incohérentes et l'hypothèse selon laquelle les anticorps déclenchent des symptômes n'est pas prouvée ; certaines études ont montré des anticorps chez des enfants atteints de PANS/PANDAS, mais ces résultats n'ont pas été reproduits dans d'autres études.
Une vaste étude multicentrique (EMTICS - European Multicentre Tics in Children Studies) n'a montré aucune preuve chez les enfants atteints de tics chroniques d'infections streptococciques entraînant une exacerbation des tics ou d'anticorps spécifiques chez les enfants atteints de tics, et une étude sur le liquide céphalo-rachidien d'adultes atteints du syndrome de Tourette de même trouvé aucun anticorps spécifique.
Les anticorps qui ont été trouvés par un groupe ont été collectivement appelés le « Panel Cunningham » ; des tests indépendants ultérieurs ont montré que ce panel d'anticorps ne faisait pas de distinction entre les enfants avec et sans PANS et sa fiabilité n'a pas été prouvée.
Une déclaration de consensus de la British Pediatric Neurology Association (BPNA) indique qu'"une infection causale (plutôt qu'une infection aléatoire) ou une pathogenèse inflammatoire ou auto-immune" n'a pas été confirmée et qu'"aucun biomarqueur cohérent n'a été identifié pour diagnostiquer avec précision PANDAS ou sont associé de manière fiable à une inflammation cérébrale ».
Diagnostic
Swedo et al dans leur article de 1998 ont proposé cinq critères de diagnostic pour PANDAS.
Selon Lombroso et Scahill (2008), ces critères étaient :
- la présence d'un tic nerveux et/ou d'un TOC compatibles avec le DSM-IV ;
- apparition prépubère de symptômes neuropsychiatriques ;
- des antécédents d'apparition de symptômes et/ou une évolution épisodique avec une exacerbation soudaine des symptômes entrecoupée de périodes de rémission partielle ou complète ;
- preuve d'une association temporelle entre l'apparition ou l'exacerbation des symptômes et une infection streptococcique antérieure ;
- mouvements accidentels (par exemple, hyperactivité motrice et mouvements choréiformes) lors de l'exacerbation des symptômes.
Les critères PANS proposés exigent une apparition soudaine d'un TOC (suffisamment grave pour justifier un diagnostic du DSM) ou une altération de l'apport alimentaire, ainsi que des symptômes neuropsychiatriques graves et aigus d'au moins deux des éléments suivants : anxiété, labilité émotionnelle ou dépression, irritabilité ou comportement d'opposition. , régression du développement, détérioration scolaire, difficultés sensorielles ou motrices ou troubles du sommeil ou urinaires.
Les symptômes ne doivent pas être mieux expliqués par un autre trouble, comme la chorée de Syndenham ou le syndrome de Tourette.
Les auteurs ont déclaré que toutes les autres causes doivent être exclues (diagnostic d'exclusion) pour que le PANS soit pris en compte.
Il n'y a pas de test de diagnostic pour confirmer avec précision PANDAS
Les critères de diagnostic pour toutes les conditions proposées (PANDAS, PITAND, CANS et PANS) sont basés sur les symptômes et la présentation, plutôt que sur les signes d'auto-immunité.
Un instrument connu sous le nom de «Cunningham Panel» et commercialisé par Moleculera Labs, destiné à diagnostiquer PANDAS et PANS sur la base de dosages d'anticorps, n'a pas fait la distinction entre les enfants avec et sans PANS lorsqu'ils ont été testés indépendamment.
Les PANDAS peuvent être surdiagnostiqués : les critères de diagnostic sont appliqués de manière inégale et un diagnostic présomptif peut être conféré aux « enfants chez qui les symptômes à médiation immunitaire sont peu probables », selon Wilbur et al (2019).
La majorité des patients diagnostiqués avec PANDAS par des médecins communautaires ne répondaient pas aux critères lorsqu'ils étaient examinés par des spécialistes, ce qui suggère que le diagnostic de PANDAS a été conféré par des médecins communautaires sans preuve concluante.
Diagnostic différentiel
Parce que les symptômes se chevauchent avec de nombreux autres psychiatrique conditions, le diagnostic différentiel est difficile.
Il existe plusieurs difficultés pour distinguer PANDAS de TS. Les deux ont un début similaire et une évolution croissante et décroissante, et l'apparition ou l'exacerbation soudaine des tics supposés dans PANDAS ne sont pas rares dans le ST.
Il y a un taux plus élevé de TOC et de TS chez les parents d'enfants atteints de PANDAS, et ces enfants ont souvent des tics qui précèdent un diagnostic de PANDAS ou peuvent être prédisposés aux tics ; ce qui semble être un début dramatique dû à une infection à SGA "pourrait être l'évolution naturelle des tics", selon Ueda et Black (2021).[10]
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Le traitement des enfants suspectés de PANDAS est généralement le même que les traitements standard du syndrome de Tourette et du trouble obsessionnel compulsif.
Ceux-ci comprennent la thérapie cognitivo-comportementale et les médicaments pour le traitement du TOC, tels que les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) et la thérapie conventionnelle des tics.
Lorsque les individus présentent des «symptômes persistants ou invalidants», Wilbur (2019) et al recommandent l'orientation vers des spécialistes, le traitement des infections streptococciques aiguës identifiées conformément aux directives établies et l'immunothérapie uniquement dans les essais cliniques.
L'utilisation de médicaments psychotropes pour les PANS/PANDAS est répandue, bien que des études contrôlées manquaient en 2019.
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