Pathologies du ventricule gauche : cardiomyopathie dilatée
La cardiomyopathie dilatée est une maladie du cœur dans laquelle le ventricule gauche, qui pompe le sang dans la circulation, est agrandi et ne peut pas se contracter ou se raccourcir normalement
La cardiomyopathie dilatée est une maladie du muscle cardiaque dans laquelle le ventricule gauche, la cavité cardiaque qui pompe le sang dans la circulation, est élargi et ne se contracte pas ou ne se raccourcit pas normalement.
Cela signifie qu'à chaque battement de cœur, le cœur envoie moins de sang dans la circulation que la normale.
Le terme «dilaté» indique une augmentation de la taille et des cavités, souvent avec une capacité réduite à se contracter.
La fréquence dans la population adulte générale est d'environ 1 cas sur 2500, mais chez les enfants, elle est considérée comme une maladie rare et sa fréquence annuelle en âge pédiatrique est de 0.57 cas pour 100,000 XNUMX personnes par an.
La cardiomyopathie dilatée peut être primaire (sans cause hémodynamique apparente de dysfonctionnement ventriculaire), causée par d'autres facteurs ou par des altérations structurelles du cœur
Dans de nombreux cas, la cardiomyopathie dilatée isolée est causée par des altérations (mutations) de nos gènes d'ADN (formes génétiquement déterminées).
La maladie peut être causée par des mutations dans un grand nombre de gènes différents.
Actuellement, il est possible d'identifier la base génétique chez environ 60 % des personnes atteintes.
Une cardiomyopathie dilatée peut survenir à la suite d'une myocardite
Il s'agit d'une modification inflammatoire du muscle cardiaque, souvent causée par des infections virales.
Tous les enfants atteints de cardiomyopathie dilatée ne présentent pas de symptômes.
Il existe une phase chronique et une phase aiguë de la maladie.
La présence de symptômes peut dépendre de l'étape de la vie de l'enfant et ne reflète pas toujours la gravité de la maladie sous-jacente.
Les symptômes possibles de la cardiomyopathie dilatée comprennent :
- Tolérance à l'exercice plus faible que chez les autres enfants, avec difficulté à respirer, essoufflement et/ou essoufflement ;
- Chez les nourrissons et les jeunes enfants, la manifestation la plus fréquente est une diminution de l'alimentation, une dyspnée pendant les repas avec sudation abondante, hypo- ou hyperréactivité ;
- Beaucoup moins fréquents : palpitations cardiaques et/ou syncope (perte de conscience soudaine et transitoire)
Lorsqu'il y a suspicion de cardiomyopathie dilatée, l'enfant doit être pris en charge par une équipe de plusieurs spécialistes
Les investigations nécessaires au diagnostic comprennent :
- Mesure de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle, de la fréquence respiratoire, de la saturation périphérique en oxygène et de la température corporelle ;
- Examen cardiaque avec auscultation du cœur et détection de signes d'insuffisance cardiaque (gonflement ou œdème des jambes, engorgement des veines et du foie et parfois rythme cardiaque anormal) ;
- Radiographie pulmonaire;
- Électrocardiogramme (ECG);
- échocardiogramme ;
- Test cardiopulmonaire ou électrocardiogramme d'effort ;
- Enregistrement du rythme cardiaque pendant 24 heures (Holter ECG);
- Tests sanguins;
- Imagerie par résonance magnétique cardiaque ;
- Occasionnellement cathétérisme cardiaque ;
- D'autres examens peuvent être fixés sur la base du tableau clinique spécifique.
En cas de suspicion de transmission héréditaire, une investigation génétique approfondie (lorsque le défaut génétique a été identifié chez le parent atteint) peut être utile pour détecter la mutation génétique responsable, éventuellement avant même sa manifestation clinique.
Il n'existe actuellement aucune thérapie permettant de guérir cette maladie.
Cependant, il existe des traitements qui peuvent contrôler et restaurer la fonction cardiaque, réduire significativement les symptômes et améliorer la qualité de vie de ces enfants :
- Le traitement de la cardiomyopathie dilatée est avant tout et initialement médical et très complexe ;
- Dans des cas sélectionnés et extrêmes, une assistance mécanique avec un cœur artificiel peut être indiquée ;
- Dans les derniers stades de la maladie, une transplantation cardiaque est nécessaire.
Le pronostic de la cardiomyopathie dilatée varie d'un cas à l'autre, en fonction de l'aggravation et/ou de l'exacerbation des symptômes
Le traitement médical peut généralement contrôler les symptômes et permettre aux patients d'être actifs pendant des mois, voire des années.
L'aspect clé est la surveillance périodique du tableau clinique.
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