Pneumothorax spontané primaire, secondaire et hypertensif : causes, symptômes, traitement
Le pneumothorax (PNX) est une affection d'apparition soudaine caractérisée par la présence d'air dans l'espace pleural (c'est-à-dire l'espace virtuel entre les deux feuillets pleuraux qui tapissent les poumons et la paroi thoracique)
Elle est causée par la rupture d'une bulle pulmonaire par laquelle l'air s'accumule dans la cavité pleurale, enlevant de l'espace au poumon avec le risque conséquent de collapsus pulmonaire.
Elle peut être spontanée, post-traumatique ou secondaire à une maladie.
Causes du pneumothorax
Le pneumothorax peut être primaire ou secondaire.
Pneumothorax spontané primaire
Le type spontané ou simple est d'étiologie inconnue et survient souvent en l'absence de maladie pulmonaire.
Elle est fréquente chez les hommes : moins de 40 ans, grands, minces, souvent fumeurs.
Elle est causée par la rupture spontanée de petites bulles sous-pleurales, localisées aux apex pulmonaires.
Elle implique souvent le poumon droit et a une forte probabilité de récidive (50 %).
Pneumothorax spontané secondaire
Le pneumothorax secondaire spontané survient dans le contexte d'une variété de maladies pulmonaires.
La plus fréquente est la maladie pulmonaire obstructive chronique, qui représente environ 70 % des cas.
Chez l'enfant, les autres causes sont la rougeole, l'échinococcose, l'inhalation d'un corps étranger et certaines malformations congénitales (malformation adénomatoïde kystique et emphysème lobaire congénital).
11.5% des personnes atteintes d'un pneumothorax spontané avaient un membre de la famille qui, à son tour, avait déjà eu cette condition.
Des affections héréditaires telles que le syndrome de Marfan, l'homocystinurie, le syndrome d'Ehlers-Danlos, l'alpha 1-antitrypsine (conduisant à l'emphysème) et le syndrome de Birt-Hogg-Dubé ont été associés au pneumothorax familial.
En général, ces conditions provoquent d'autres signes et symptômes, et le pneumothorax n'est généralement pas le premier événement à se produire.
Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé est causé par des mutations du gène FLCN (situé sur le chromosome 17 p11.2), qui code pour une protéine appelée folliculine.
Des mutations du gène FLCN et des lésions pulmonaires ont également été identifiées dans des cas familiaux de pneumothorax dans lesquels d'autres caractéristiques du syndrome de Birt-Hogg-Dubé sont absentes.
En plus des corrélations génétiques qui viennent d'être décrites, l'haplotype HLA A2B40 est également une prédisposition génétique au pneumothorax spontané.
Pneumothorax traumatique
Un pneumothorax traumatique peut résulter d'un traumatisme contondant ou d'une plaie pénétrante dans la paroi thoracique.
L'événement le plus courant est une fracture de côte dans laquelle le moignon osseux pénètre dans la plèvre, endommageant le tissu pulmonaire.
Ce type peut également être trouvé chez les victimes d'explosion.
Certaines procédures médicales impliquant la poitrine, telles que l'insertion d'un cathéter veineux central ou une biopsie de tissu pulmonaire, peut entraîner un pneumothorax.
L'administration d'une ventilation à pression positive, qu'elle soit mécanique ou non invasive, peut provoquer un barotraumatisme conduisant à un pneumothorax
Symptômes
Le pneumothorax se manifeste par une douleur thoracique soudaine et lancinante, qui peut être associée à des difficultés respiratoires et à une toux sèche.
Dans certains cas, la condition peut être asymptomatique.
Pneumothorax hypertensif
Le pneumothorax hypertensif fait référence à une affection qui entraîne une altération importante de la respiration ou de la circulation sanguine.
Les signes les plus courants chez les personnes atteintes d'un pneumothorax hypertendu sont des douleurs thoraciques et des difficultés respiratoires, souvent accompagnées d'une accélération du rythme cardiaque (tachycardie) et d'une respiration rapide (tachypnée).
Il s'agit d'une urgence médicale qui peut nécessiter un traitement immédiat sans autre enquête.
L'hypertension du pneumothorax peut survenir pendant la ventilation mécanique, auquel cas elle peut être difficile à détecter, car la personne affectée est sous sédation.
Déviation de la trachée d'un côté et présence d'une augmentation de la pression veineuse jugulaire (dilatation cou veines) ne sont pas fiables en tant que signes cliniques.
Diagnostic
Le diagnostic de pneumothorax peut être basé sur :
- radiographie thoracique : afin d'observer la présence d'air dans la cavité pleurale et le collapsus pulmonaire ;
- scanner thoracique : indispensable pour détecter les pathologies pouvant entraîner un pneumothorax secondaire et la présence de bulles ;
- examen spécialisé en pneumologie.
Une radiographie pulmonaire
Radiographie pulmonaire montrant un pneumothorax spontané.
Traditionnellement, la radiographie thoracique, en projection postéro-antérieure, est l'examen diagnostique le plus approprié.
Si la radiographie ne montre pas de pneumothorax mais qu'il existe une forte suspicion, une radiographie thoracique supplémentaire en projection latérale peut être nécessaire.
Il n'est pas rare que le médiastin (la structure située entre les poumons et contenant le cœur, les gros vaisseaux sanguins et les voies respiratoires) soit déplacé vers le poumon sain en raison des différences de pression.
Dans un pneumothorax hypertensif, le diagnostic est principalement déterminé par l'observation de symptômes tels que l'hypoxie et le choc.
La taille du pneumothorax (c'est-à-dire le volume d'air dans l'espace pleural) peut être déterminée avec un degré raisonnable de précision en mesurant la distance entre la paroi thoracique et la paroi pulmonaire.
Ceci est pertinent pour le traitement, car les pneumothorax de différentes tailles doivent être gérés différemment.
L'utilisation de la tomodensitométrie permet une mesure plus précise de la taille, mais son utilisation en routine dans ce contexte n'est pas recommandée.
Tous les pneumothorax ne sont pas uniformes.
De petites quantités de liquide peuvent être vues sur la radiographie pulmonaire (hydropneumothorax), ce liquide peut être du sang (hémopneumothorax).
Dans certains cas, la seule anomalie significative visible à la radiographie est le «signe de sillon profond», dans lequel l'espace entre la paroi thoracique et le diaphragme est agrandi en raison de la présence anormale de liquide.
De plus, l'échographie est couramment utilisée dans l'évaluation des personnes ayant subi un traumatisme physique, par exemple avec le protocole d'écho FAST.
L'utilisation de l'échographie peut être plus sensible que la radiographie pulmonaire pour identifier un pneumothorax après un traumatisme fermé.
Cette technique peut également fournir un diagnostic rapide dans d'autres situations d'urgence et permettre la quantification de la taille du pneumothorax.
Traitements
Si le pneumothorax est primitif, mineur et que le patient est peu symptomatique, il peut suffire de garder le patient sous observation en milieu hospitalier avec surveillance clinique et radiographie pulmonaire pour documenter sa résolution.
Si le collapsus pulmonaire est plus grave, il peut être nécessaire de placer un drain thoracique pour permettre à l'air de s'échapper de l'espace pleural et ainsi permettre au poumon de se dilater à nouveau.
En cas de pneumothorax primitif, un traitement chirurgical (résection des bulles ou des zones sclérodystrophiques responsables de la fuite d'air) est prévu :
- si la pathologie survient pour la première fois et que le poumon ne s'est pas re-dilaté de lui-même ;
- si, bien que plusieurs jours se soient écoulés depuis la mise en place du drain, une fuite d'air prolongée persiste ;
- en cas de récidive.
En cas de pneumothorax secondaire, en revanche, le choix du traitement doit tenir compte de la pathologie qui l'a provoqué, de l'état du patient et de la fonction respiratoire.
Comment prévenir le pneumothorax ?
Il n'y a pas de stratégies préventives possibles pour le pneumothorax, mais comme il a été observé que le tabagisme, probablement par un mécanisme inflammatoire, peut favoriser la survenue d'un pneumothorax primitif, son arrêt est recommandé.
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